Онлайн доклады

Онлайн доклады

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.741-004.1

Глазные проявления гипоплазминогенемии (случай из практики)


    Фиброзный (древесный) конъюнктивит (ФК) — это крайне редкое заболевание, встречающееся с частотой 1,6:1000000. Характеризуется нарушением внутриклеточного фибринолиза, приводящего к образованию псевдомембран на слизистых оболочках (конъюнктивы век, реже — других слизистых: древесный периодонтит, псевдомембранозный ларингит, бронхит и пневмония), женских половых органов (вагинит, цервицит, вовлечение фаллопиевых труб, яичников, эндометрия), ЦНС (окклюзионная гидроцефалия).

     Этиология. Согласно литературным данным, причиной ФК является врождённый дефицит плазминогена I типа — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное гомо- или гетерозиготной мутацией в гене плазминогена, что приводит к его количественному дефициту и нарушению внеклеточного фибринолиза [1, 2, 4].

    Патогенез. Плазминоген — неактивный предшественник плазмина, который синтезируется в печени, костном мозге, почках. Он обнаруживается в плаценте, сперме, миометрии, эндометрии, но, главным образом, в плазме крови, где его концентрация достигает 0,2 г/л.

    Кроме того, доказано, что влага передней камеры, стекловидное тело, хрусталик обладают выраженной антифибринолитической активностью, экстракты сосудистой, сетчатой оболочки и конъюнктивы содержат активаторы плазминогена, в то время как роговица, радужка и склера проявляют лишь незначительные фибринолитические свойства. С помощью гистоиммунных методов доказана локализация тканевого активатора плазминогена в артериях и артериолах периферических отделов сетчатки, венах и артериях сосудистой оболочки [1, 2].

    В норме, за счет содержания плазминогена в слёзной жидкости, роговица и конъюнктива постоянно очищаются от выпадающего на них фибрина (за счет постоянного трения при моргании). Отсутствие активности этого профермента приводит к выпадению фибриновых волокон на конъюнктиве. Со временем они увеличиваются в объёме и высыхают, что обусловливает древесноподобную плотность наложений на конъюнктиве при ФК.

    Для ФК характерно постепенное начало в раннем детстве с прогрессирующим ухудшением состояния и поражением органов-мишеней, что подтверждает системность данного заболевания [1, 2].

    В клинике Морозовской больницы мы столкнулись со случаем фиброзного конъюнктивита у мальчика 2 лет.

    Ребёнок от II беременности, протекавшей на фоне ОРВИ, 2 срочных самостоятельных родов в 39-40 недель. В возрасте 6 мес., после перенесённого ОРВИ, мама заметила небольшое покраснение глаз и наложения на конъюнктиве век ребенка, которые со временем стали нарастать. Мальчик неоднократно обследовался и лечился по месту жительства с диагнозом «Конъюнктивит неясной этиологии» без эффекта: (13.07.2011 г. в Армении проведено OU-удаление псевдомембран с пластикой век амниотической мембраной). В ходе проведённого ранее амбулаторного обследования был установлен диагноз «Дефицит плазминогена», в связи с чем находился на стационарном лечении в Измайловской детской клинической больнице с 05.09.2011 г. по 20.09.2011 г., где получил курс заместительной терапии свежезамороженной плазмой.

    При первичном осмотре в отделении микрохирургии глаза Морозовской ДГКБ состояние глаз тяжёлое. Остроту зрения проверить не представлялось возможным в связи с беспокойным поведением ребёнка. Со стороны век имелись следующие изменения: выраженный отёк и гиперемия; массивные наложения со стороны конъюнктивы, плотные на ощупь, с сероватым оттенком, выступающие за маргинальный край (рис. 1). В конъюнктивальной полости — умеренное количество слизистого отделяемого. Свободные от мембраны участки конъюнктивы отёчны и гиперемированны (рис. 2-3). В оптической зоне роговицы правого глаза имелась кратерообразная язва до средних слоёв с выраженным перифокальным отёком стромы роговицы. Глубжележащие отделы не просматривались.

    В связи с тем, что тяжесть состояния больного определялась наличием глубокого кератита с угрозой перфорации, было решено начать лечение с хирургического вмешательства — OD-криокоагуляция инфильтрата роговицы, параллельно проведено удаление плёнчатых новообразований век криокоагуляцией на обоих глазах, фрагменты иссеченных тканей отданы на гистологическое исследование.

    Лабораторные исследования:

    1) снижение концентрации плазминогена в сыворотке крови 38,3% при норме 80-120%;
    2) удлинение тромбинового времени 39,5 сек, при норме до 20;
    3) снижение фибринолитической активности больше 15 мин, норма 5-12 мин;
    4) увеличение плотности мочи, умеренная гиперфосфатемия;
    5) обследование сыворотки крови на СПИД, антитела к ВИЧ (ИФА) не обнаружены;
    6) посев с конъюнктивы на флору и чувствительность: коагулазонегативный стафилококк IV ст.;
    7) микробилогическое исследование:
    OD — посевы дали рост грибов CandidaNovalbicum;
    OS — посевы роста грибов не дали;
    8) исследование крови на Ант к антигену вируса Эбштейн-Барра — ранний IgG — отр, капсидный IgM — отр, ядерный IgG — 129,1.

    Гистологическое исследование: изменения, характерные для фиброзно-гнойного конъюнктивита (на препаратах фрагмент кожной соединительнотканной мембраны с очагом фиброза, с лимфо-лейкоцитарноклеточной воспалительной инфильтрацией, с очагами дисплазии плоскоклеточного эпителия конъюнктивы).

    Заключение: гистологическая картина соответствует фиброзно-гнойному конъюнктивиту.

    В послеоперационном периоде проводилось лечение глазными каплями моксифлоксацина 0,5% (Вигамокс) — препарата IV поколения группы фторхинолонов, применяемого для антибиотикотерапии в детской практике с возраста в 1 год. Препарат не содержит консервантов, что в данном случае для нас было особенно важно, так как этиология заболевания была не ясна, и необходимо было исключить аллергический компонент.

    Кроме того, проводилась местная терапия: фибринолитическая, лечение цитостатиками, эпителизирующее и рассасывающее лечение, а также системная терапия антигистаминными, противоотёчными и противогрибковыми препаратами. Было назначено ношение лечебной контактной линзы OD.

    На фоне проводимой терапии отмечалась положительная динамика: в течение 14 дней после операции и начала курса лечения наложений на тарзальной конъюнктиве, отёка и гиперемии век не наблюдалось (рис. 4-6).

    С учётом результатов клинических и дополнительных методов обследования, а также анамнеза заболевания, ребёнку был выставлен клинический диагноз:

    Осн.: OU — конъюнктивит подострый фиброзный.

    Осл.: OU — кератит подострый глубокий травматический.

    Соп.: Врождённая коагулопатия (дефицит плазминогена).

    По литературным данным, до сих пор не существует общепринятого подхода к лечению фиброзного конъюнктивита. Имеются сообщения о достаточно высокой эффективности активной местной фибринолитической терапии, применения цитостатиков. Сообщается об ограниченном успехе применения гиалуронидазы, антибиотиков, стероидов, гормонов, кромогликата натрия. Криотерапия и хирургическое лечение мало эффективны и быстро приводят к рецидиву. Описана терапия концентратом плазминогена [1, 2].

    Применение гепарина, кортикостероидов, гиалуронидазы, азатиоприна, циклоспорина, хемотрипсина дает только временные улучшения. В 2 случаях ФК успешным оказалось применение глазных капель концентрата плазминогена (но отмечена тенденция к его быстрому разрушению) Schott (1998) [3].

    В ряде работ [КАО В., Кауфман А., 1998] описывают местное применение циклоспорина при ФК как наиболее эффективное. Другие методы лечения имеют ограниченный успех и включают местное применение гиалуронидазы, антибиотиков, стероидов, кромогликата натрия и нитрата серебра. Криотерапия и хирургическая резекция обычно приводит к быстрому рецидиву.

    В Италии фармацевтическая компания (CedrionSpA) разрабатывает капли для лечения ФК, содержащие бактериальную стрептокиназу и ацилированный плазминоген, которые после удаления псевдомембран рекомендуют закапывать каждые 30 мин в течение 3 недель, затем 3 раза в день. Протокол клинических испытаний утверждается в ЕС.

    Выводы

    1. Фиброзный конъюнктивит — редчайшее заболевание. При подозрении на наличие данного заболевания необходимо исследовать уровень плазминогена в крови.

    2. Пациентам с фиброзным конъюнктивитом необходимо проводить консервативное лечение фибринолитическими и цитостатическими препаратами, так как хирургическое лечение (криокоагуляция и хирургическое иссечение) не эффективны и приводят к быстрому рецидиву заболевания.


Страница источника: 86

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article10916
Просмотров: 3557




Johnson & Johnson
Alcon
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
ЭТП
Rayner
Senju
Гельтек
santen
Акрихин
Ziemer
Eyetec
МАМО
Tradomed
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek