Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.741-004.1

Глазные проявления гипоплазминогенемии (случай из практики)


1Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Министерства здравоохранения Российской Федерации
2Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения г. Москвы

    Фиброзный (древесный) конъюнктивит (ФК) — это крайне редкое заболевание, встречающееся с частотой 1,6:1000000. Характеризуется нарушением внутриклеточного фибринолиза, приводящего к образованию псевдомембран на слизистых оболочках (конъюнктивы век, реже — других слизистых: древесный периодонтит, псевдомембранозный ларингит, бронхит и пневмония), женских половых органов (вагинит, цервицит, вовлечение фаллопиевых труб, яичников, эндометрия), ЦНС (окклюзионная гидроцефалия).

     Этиология. Согласно литературным данным, причиной ФК является врождённый дефицит плазминогена I типа — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное гомо- или гетерозиготной мутацией в гене плазминогена, что приводит к его количественному дефициту и нарушению внеклеточного фибринолиза [1, 2, 4].

    Патогенез. Плазминоген — неактивный предшественник плазмина, который синтезируется в печени, костном мозге, почках. Он обнаруживается в плаценте, сперме, миометрии, эндометрии, но, главным образом, в плазме крови, где его концентрация достигает 0,2 г/л.

    Кроме того, доказано, что влага передней камеры, стекловидное тело, хрусталик обладают выраженной антифибринолитической активностью, экстракты сосудистой, сетчатой оболочки и конъюнктивы содержат активаторы плазминогена, в то время как роговица, радужка и склера проявляют лишь незначительные фибринолитические свойства. С помощью гистоиммунных методов доказана локализация тканевого активатора плазминогена в артериях и артериолах периферических отделов сетчатки, венах и артериях сосудистой оболочки [1, 2].

    В норме, за счет содержания плазминогена в слёзной жидкости, роговица и конъюнктива постоянно очищаются от выпадающего на них фибрина (за счет постоянного трения при моргании). Отсутствие активности этого профермента приводит к выпадению фибриновых волокон на конъюнктиве. Со временем они увеличиваются в объёме и высыхают, что обусловливает древесноподобную плотность наложений на конъюнктиве при ФК.

    Для ФК характерно постепенное начало в раннем детстве с прогрессирующим ухудшением состояния и поражением органов-мишеней, что подтверждает системность данного заболевания [1, 2].

    В клинике Морозовской больницы мы столкнулись со случаем фиброзного конъюнктивита у мальчика 2 лет.

    Ребёнок от II беременности, протекавшей на фоне ОРВИ, 2 срочных самостоятельных родов в 39-40 недель. В возрасте 6 мес., после перенесённого ОРВИ, мама заметила небольшое покраснение глаз и наложения на конъюнктиве век ребенка, которые со временем стали нарастать. Мальчик неоднократно обследовался и лечился по месту жительства с диагнозом «Конъюнктивит неясной этиологии» без эффекта: (13.07.2011 г. в Армении проведено OU-удаление псевдомембран с пластикой век амниотической мембраной). В ходе проведённого ранее амбулаторного обследования был установлен диагноз «Дефицит плазминогена», в связи с чем находился на стационарном лечении в Измайловской детской клинической больнице с 05.09.2011 г. по 20.09.2011 г., где получил курс заместительной терапии свежезамороженной плазмой.

    При первичном осмотре в отделении микрохирургии глаза Морозовской ДГКБ состояние глаз тяжёлое. Остроту зрения проверить не представлялось возможным в связи с беспокойным поведением ребёнка. Со стороны век имелись следующие изменения: выраженный отёк и гиперемия; массивные наложения со стороны конъюнктивы, плотные на ощупь, с сероватым оттенком, выступающие за маргинальный край (рис. 1). В конъюнктивальной полости — умеренное количество слизистого отделяемого. Свободные от мембраны участки конъюнктивы отёчны и гиперемированны (рис. 2-3). В оптической зоне роговицы правого глаза имелась кратерообразная язва до средних слоёв с выраженным перифокальным отёком стромы роговицы. Глубжележащие отделы не просматривались.

    В связи с тем, что тяжесть состояния больного определялась наличием глубокого кератита с угрозой перфорации, было решено начать лечение с хирургического вмешательства — OD-криокоагуляция инфильтрата роговицы, параллельно проведено удаление плёнчатых новообразований век криокоагуляцией на обоих глазах, фрагменты иссеченных тканей отданы на гистологическое исследование.

    Лабораторные исследования:

    1) снижение концентрации плазминогена в сыворотке крови 38,3% при норме 80-120%;
    2) удлинение тромбинового времени 39,5 сек, при норме до 20;
    3) снижение фибринолитической активности больше 15 мин, норма 5-12 мин;
    4) увеличение плотности мочи, умеренная гиперфосфатемия;
    5) обследование сыворотки крови на СПИД, антитела к ВИЧ (ИФА) не обнаружены;
    6) посев с конъюнктивы на флору и чувствительность: коагулазонегативный стафилококк IV ст.;
    7) микробилогическое исследование:
    OD — посевы дали рост грибов CandidaNovalbicum;
    OS — посевы роста грибов не дали;
    8) исследование крови на Ант к антигену вируса Эбштейн-Барра — ранний IgG — отр, капсидный IgM — отр, ядерный IgG — 129,1.

    Гистологическое исследование: изменения, характерные для фиброзно-гнойного конъюнктивита (на препаратах фрагмент кожной соединительнотканной мембраны с очагом фиброза, с лимфо-лейкоцитарноклеточной воспалительной инфильтрацией, с очагами дисплазии плоскоклеточного эпителия конъюнктивы).

    Заключение: гистологическая картина соответствует фиброзно-гнойному конъюнктивиту.

    В послеоперационном периоде проводилось лечение глазными каплями моксифлоксацина 0,5% (Вигамокс) — препарата IV поколения группы фторхинолонов, применяемого для антибиотикотерапии в детской практике с возраста в 1 год. Препарат не содержит консервантов, что в данном случае для нас было особенно важно, так как этиология заболевания была не ясна, и необходимо было исключить аллергический компонент.

    Кроме того, проводилась местная терапия: фибринолитическая, лечение цитостатиками, эпителизирующее и рассасывающее лечение, а также системная терапия антигистаминными, противоотёчными и противогрибковыми препаратами. Было назначено ношение лечебной контактной линзы OD.

    На фоне проводимой терапии отмечалась положительная динамика: в течение 14 дней после операции и начала курса лечения наложений на тарзальной конъюнктиве, отёка и гиперемии век не наблюдалось (рис. 4-6).

    С учётом результатов клинических и дополнительных методов обследования, а также анамнеза заболевания, ребёнку был выставлен клинический диагноз:

    Осн.: OU — конъюнктивит подострый фиброзный.

    Осл.: OU — кератит подострый глубокий травматический.

    Соп.: Врождённая коагулопатия (дефицит плазминогена).

    По литературным данным, до сих пор не существует общепринятого подхода к лечению фиброзного конъюнктивита. Имеются сообщения о достаточно высокой эффективности активной местной фибринолитической терапии, применения цитостатиков. Сообщается об ограниченном успехе применения гиалуронидазы, антибиотиков, стероидов, гормонов, кромогликата натрия. Криотерапия и хирургическое лечение мало эффективны и быстро приводят к рецидиву. Описана терапия концентратом плазминогена [1, 2].

    Применение гепарина, кортикостероидов, гиалуронидазы, азатиоприна, циклоспорина, хемотрипсина дает только временные улучшения. В 2 случаях ФК успешным оказалось применение глазных капель концентрата плазминогена (но отмечена тенденция к его быстрому разрушению) Schott (1998) [3].

    В ряде работ [КАО В., Кауфман А., 1998] описывают местное применение циклоспорина при ФК как наиболее эффективное. Другие методы лечения имеют ограниченный успех и включают местное применение гиалуронидазы, антибиотиков, стероидов, кромогликата натрия и нитрата серебра. Криотерапия и хирургическая резекция обычно приводит к быстрому рецидиву.

    В Италии фармацевтическая компания (CedrionSpA) разрабатывает капли для лечения ФК, содержащие бактериальную стрептокиназу и ацилированный плазминоген, которые после удаления псевдомембран рекомендуют закапывать каждые 30 мин в течение 3 недель, затем 3 раза в день. Протокол клинических испытаний утверждается в ЕС.

    Выводы

    1. Фиброзный конъюнктивит — редчайшее заболевание. При подозрении на наличие данного заболевания необходимо исследовать уровень плазминогена в крови.

    2. Пациентам с фиброзным конъюнктивитом необходимо проводить консервативное лечение фибринолитическими и цитостатическими препаратами, так как хирургическое лечение (криокоагуляция и хирургическое иссечение) не эффективны и приводят к быстрому рецидиву заболевания.


Страница источника: 86


Федоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практичес...

Актуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная ...

Современные тенденции развития офтальмологии - фундаментально-прикладные аспекты Всероссийская научно-практическая конференцияСовременные тенденции развития офтальмологии - фундаментальн...

Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО

VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Top.Mail.Ru


Open Archives