Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:617.713

Редкий клинический случай склерокорнеа


1РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России
2Республиканская больница №1 - Национальный Центр медицины

    Среди врожденных аномалий развития роговицы одной из редких является склерокорнеа. Эта патология часто асимметрична, характеризуется диффузным помутнением роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая от склеры. Микроскопически эпителий роговицы уплощен, передняя отграничивающая пластинка отсутствует, задняя — истончена, в строме определяются разнокалиберные сосуды, коллагеновые волокна расположены неправильно [3] . Порок развития в 50% случаев носит спорадический характер, а в 50% — наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

     Склерокорнеа может сопровождаться другой патологией органа зрения, включая микрокорнеа, плоскую роговицу, глаукому, дисгенез угла передней камеры, косоглазие, нистагм, а также пороки развития других органов [1, 2].

    Приводим собственное наблюдение сочетания пороков развития глаз, ЦНС и пищеварительного тракта.

    Ребенок З., в возрасте 1 мес., был доставлен в Национальный центр медицины г. Якутска по поводу увеличения и деформации глазного яблока справа, помутнения роговиц обоих глаз. Ребенок — житель с. Борогонцы Усть-Алданского района Республики Саха.

    Родился от 5-й беременности, 4-х родов в срок с массой тела 3400 г. На 22 неделе гестации у матери определена угроза выкидыша, риск реализации внутриутробной инфекции. При рождении у ребенка было диагностировано отсутствие заднепроходного отверстия, аномалия развития глаз. На вторые сутки жизни ребенок был прооперирован по поводу атрезии ануса, наложена колостома. Тяжелое общее состояние позволило провести обследование глаз в возрасте двух недель.

    У второго ребенка в семье диагностирована аномалия развития правого легкого и сердца — зеркальное положение внутренних органов. Ребенок обследован в офтальмологическом отделении.

    Офтальмологический статус пациента: глазная щель справа увеличена в размере, не смыкается, глазное яблоко в виде «песочных часов» проминирует, ущемлено веками, роговица уменьшена в диаметре — 7 мм, область лимба не дифференцируется, по периферии видны сосуды. Просвечивает голубоватое содержимое глазного яблока, глубжележащие отделы не видны (рис. 1).

    Слева — глазная щель обычных размеров, смыкается. Глазное яблоко не увеличено в размере, роговица плоская, диаметр ее 6 мм, пронизана сосудами, глубжележащие отделы не просматриваются.

    Ультразвуковая биометрия: переднезадний отрезок правого глаза равен 19,5 мм, левого — 16,5 мм (возрастная норма 16,5 мм).

    При эхографии выявлена небольшая мелкодисперсная деструкция стекловидного тела больше справа. Сетчатка прилежит, контур ее ровный.

    Глазное яблоко справа в виде «песочных часов» с перетяжкой по экватору. Внутриглазное давление справа — 19 мм рт.ст., слева — 22 мм рт.ст.

    На ЭКГ определялись гипертрофия левого желудочка, выраженные нарушения процессов реполяризации.

    Анализы крови на внутриутробные инфекции не выявили патологии.

    Был поставлен диагноз: врожденные пороки развития переднего отрезка обоих глаз — склерокорнеа, врожденная глаукома, кератэктазия правого глаза.

    Сопутствующая патология: органическое поражение ЦНС, микроцефалия, смешанный тетрапарез, состояние после оперативного лечения атрезии ануса (колостома).

    В отношении зрения прогноз для левого глаза пессимистичный.

    По желанию родителей ребенок направлен в Москву для удаления правого глаза с последующим ступенчатым протезированием.

    Приведенный случай демонстрирует редкую врожденную патологию — дисгенез переднего отрезка глазного яблока, сочетающуюся с врожденной патологией желудочно-кишечного тракта. Представленный клинический случай свидетельствует о возможности развития врожденной глаукомы, приведшей к деформации глазного яблока, в глазу со склеророговицей. В демонстрируемом случае при выявлении помутнения роговицы у новорожденного ребенка офтальмопедиатры проводили дифференциальный диагноз с врожденной глаукомой, родовой травмой, врожденной эндотелиальной дистрофией, врожденными краснухой и сифилисом. Другими причинами нарушения прозрачности роговицы могли быть врожденная стромальная дистрофия, мукополисахаридоз, муколипидоз, цистиноз, а также аномалия Петерса.


Страница источника: 46


Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании...

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3DСложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеоси...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракци...

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационал...

Федоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практичес...

Актуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная ...

Современные тенденции развития офтальмологии - фундаментально-прикладные аспекты Всероссийская научно-практическая конференцияСовременные тенденции развития офтальмологии - фундаментальн...

Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО

Top.Mail.Ru


Open Archives