Онлайн доклады

Онлайн доклады

Вебинар компании  «Акрихин»

Вебинар компании «Акрихин»

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Вебинар компании  «Акрихин»

Вебинар компании «Акрихин»

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Все видео...
 Литература  Полный текст

Аномалия Петерса – редкая врождённая аномалия глаз у детей (случай из практики)


    Аномалия Петерса — редко встречающаяся врожденная патология переднего отдела глаза у детей с характерным патологическим симптомокомплексом дисгенеза элементов глазного яблока. Впервые заболевание описано А. Peters (18621938) в 1906 г. «Классическая» форма аномалии: врожденное центральное стромальное помутнение роговицы округлой формы и небольших размеров (2-3 мм) с истончением ее в зоне помутнения и иридокорнеальными сращениями — тяжами из ткани радужки, идущими от зрачкового края к кольцевидному фиброзному утолщению, по границе помутнения роговицы» [7].

    Частота встречаемости заболевания в популяции 1:200 000. Приблизительно 700 чел. в России, 1500 чел. в СНГ и 35000 чел. во всем мире имеют аномалию Петерса [6].

    Различают мезодермальную, эктодермальную и воспалительную формы заболевания. Первая обусловлена неполной абсорбцией или расщеплением мезодермы, связанной с центральной зоной роговицы и радужки. Десцеметова мембрана и эндотелий обычно отсутствуют в области помутнения, хрусталик остается интактным. При наличии передней полярной или субкапсулярной катаракты, вследствие неправильного отделения хрусталикового пузырька от поверхности эктодермы, ставится диагноз эктодермальной формы. Воспалительная форма, не являясь наследственной, развивается изза внутриутробного воспалительного процесса и может иметь признаки мезодермальной или эктодермальной формы.

    Аномалия Петерса может сочетаться с аниридией, микрофтальмом, хориоретинальной колобомой, персистирующим первичным гиперпластическим стекловидным телом, врожденной афакией.

    Описан «Петерс-плюс синдром», включающий помимо глазной симптоматики и ряд других аномалий, среди которых — волчья пасть, укорочение туловища и конечностей, задержка психомоторного развития. Кроме того, эта патология может входить в состав синдрома Краузе-Кивлина, проявляющегося помимо глазной симптоматики краниофациальным дисморфизмом, короткими конечностями, нарушением слуха. Около трети детей с аномалией Петерса имеют системную патологию (врожденные пороки сердца, патологию мочеполовой системы и др.) [5].

    Аномалия Петерса наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя описан рецессивный тип наследования и спорадические случаи. У ряда больных обнаружены не являющиеся специфическими мутации в гене РАХ6, а также в генах FOXCI и PITX2 [8, 9].

    На тактику лечения оказывает влияние выявление в половине случаев глаукомы, связанной с грубой врожденной деформацией угла передней камеры и иридокорнеальными сращениями и имеющей неблагоприятный прогноз для зрения.

    Различают два клинических варианта заболевания [1]:

    • Синдром Петерса типа I — типичное нубекулярное (облачковидное) центральное помутнение роговицы, окаймлённое тяжами радужки, которые пересекают переднюю камеру от зрачкового пояса радужки до роговицы, хрусталик прозрачный с правильным расположением. Глаукома присоединяется в 30% случаев.

    • Синдром Петерса типа II — тяжёлое течение, имеется сращение хрусталика с центральной корнеальной лейкомой, выявляется передняя полярная катаракта. Часто ассоциируется с микрокорнеа, микрофтальмом, плоской роговицей, склерокорнеа, колобомой, аниридией и дисгенезом угла передней камеры и радужки. Глаукома развивается в 70% случаев.

    Диагностика основана на данных соматического и офтальмологического обследования.

    Дифференциальная диагностика: врождённая декомпенсированная глаукома, сопровождаемая помутнением роговицы и врождённым увеитом, кератитом.

    Рекомендуется консервативное (местная тканевая терапия) и хирургическое лечение при выявлении высокого офтальмотонуса (синусотрабекулэктомия, оптическая иридотомия, частичная сквозная кератопластика, ленсэктомия с восстановлением передней камеры). В последние годы применяется лазерное рассечение иридокорнеальных сращений [2-4].

    Представляем клинический случай аномалии Петерса у девочки 6 лет.

    Ребёнок Б., 2007 г.р., наблюдается в УфНИИ ГБ с 3-месячного возраста с диагнозом врождённого центрального помутнения роговицы, микрокорнеа, иридокорнеальных сращений, частичного помутнения хрусталика, вторичного расходящегося косоглазия с вертикальным компонентом (последствия внутриутробного кератоувеита) левого глаза; гиперметропией слабой степени, сложного гиперметропического астигматизма правого глаза.

    Из анамнеза: мать ребёнка с 1995 по 2006 гг. наблюдалась и лечилась у кожвенеролога вследствие положительной реакции Вассермана, с учёта снята.

    У ребёнка антитела в крови к сифилису не обнаружены. Ребёнок от III беременности, роды I, преждевременные, в срок 8 мес. кесарево сечение в связи со стойким повышением артериального давления у матери. Диагноз при рождении: гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы. Наблюдается с диагнозом резидуальной энцефалопатии, синдромом внутричерепной гипертензии у невролога. В анамнезе острая пневмония и частые ОРВИ.

    Предметное зрение OS с рождения отсутствует (помутнение роговицы в оптической зоне). OS: микрокорнеа, глазное яблоко отклонено кнаружи до 10°, книзу до 3°, движения в полном объёме, конвергенция ослаблена, конъюнктива бледно-розовая, в оптической зоне роговицы помутнение до 4 мм в диаметре, более интенсивное в центре, по периферии — пигмент на эндотелии, передняя камера в центре отсутствует, по периферии — мелкая, неравномерная, в верхнем секторе виден внутренний край зрачка неправильной формы, ригидный, выражены крипты радужки, иридокорнеальные сращения — тяжи из ткани радужки, идущие от зрачкового края к кольцевидному утолщению на границе помутнения роговицы, хрусталик и стекловидное тело не просматриваются, рефлекса с глазного дна нет. OD — без особенностей.

    Острота зрения: правый глаз — 0,9, с коррекцией cyl +0,5 D ax 100° — 0,9-1,0; OS — 1/? pr. сrt.

    Внутриглазное давление пальпаторно — нормотонус, бесконтактным методом 23,0/35,0 мм рт.ст., по Шиотцу 20,6/22,4 мм рт.ст. — данные недостоверны, так как имеем следующие результаты пахиметрии: ОD — 561-571-587 мм (центр), OS — 784-921-990 мм (центр), что свидетельствует о значительной плотности роговицы в центре, особенно на левом глазу.

    Горизонтальный диаметр роговицы: ОD — 11,5 мм, OS — 10,0 мм. Гониоскопия: OS — передние периферические синехии, УПК частично закрыт. Ультразвуковая биометрия: ОD — 21,83 мм; 3,11 мм; 3,49 мм; ОS — 25,63 мм; 2,08 мм; 3,10 мм.

    Данные авторефрактометрии: ОD sph +1,5 D cyl +0,75 D ax 100°; OS — не определяются. В-сканирование: OS — на ультрасонограмме в стекловидном теле акустически гетерогенные включения в виде точек, не фиксированных к сетчатой оболочке, отслойки оболочек глаза нет, ретробульбарная область без патологии, канал зрительного нерва нормальный.

    Ребенок получал консервативное лечение: электрофорез с лидазой, витаминотерапию, антиоксиданты, сосудорасширяющие препараты. В последующем планируется проведение на левом глазу сквозной частичной кератопластики с оптической целью.

    Выводы. Проведенный анализ клинических проявлений и тактики ведения больных с редкой врождённой аномалией глаза у детей — аномалией Петерса — свидетельствует о необходимости дифференциальной диагностики данного заболевания с последствиями воспалительного процесса в глазу: врождённым увеитом и кератитом, врождённой декомпенсированной глаукомой, для правильной оценки тяжести заболевания и выбора метода лечения.


Страница источника: 207

Просмотров: 11393








Bausch + Lomb
thea