Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Отдаленные результаты реабилитации пациентов с врожденной аниридией


1Екатеринбургский центр МНТК «Микрохирургия глаза»

    Врожденная аниридия – генетически детерминированное заболевание, связанное с мутацией гена PAX6 расположенного в 13 сегменте р-плеча 11 хромосомы (11p13). Ген отвечает за раннее развитие глаза, является основным геном наследования аниридии.

    Частота встречаемости врожденной аниридии 1 на 64-96 тыс. рождений. Встречается как семейная форма аниридии наследуемая аутосомно-доминантно, так и спорадическая вызванная впервые встретившейся мутацией.

    Формы соотносятся как 3:1.

    Сложность коррекции врожденной аниридии связана с сопутствующей патологией органа зрения: 90 % имеют дефицит лимбальных стволовых клеток, приводящий к развитию ассоциированной с аниридией кератопатии. Аниридия часто сочетается с нарушениями формирования глазной щели, эктопиями хрусталика, нистагмом, фовеолярной гипоплазией и гипоплазией зрительного нерва. Из-за имеющегося гониодисгенеза и обструкции путей оттока высока частота развития глаукомы. До 50 % больных страдают врожденной катарактой. Кроме этого, аниридия является выраженным косметическим дефектом.

    Одним из известных способов коррекции отсутствия радужной оболочки является имплантация искусственной иридо-хрусталиковой диафрагмы. Применяемые модели искусственных диафрагм отличаются по конструкции, материалу, требуют дополнительной имплантации интраокулярной линзы, не имеют сертификатов Российской Федерации (Morcher, Ophtec, Human Optics/DR. SCHMIDT). Предложенные отечественные разработки до последнего времени требовали дополнительной имплантации ИОЛ, не обладали необходимой эластичностью и широким спектром цветовой гаммы. Кроме того, отдаленным результатам имплантации искусственной радужки при врожденной аниридии посвящены единичные работы.

    Цель работы – представить отдаленные результаты реабилитации пациентов с врожденной аниридией после имплантации комплекса «Искусственная радужка + ИОЛ»,

    Материал и методы.За период с 2007 по 2014 г. прооперировано 6 человек (11 глаз) с врожденной аниридией, из них мужчин – 1 (2 глаза), женщин – 5 (9 глаз), в возрасте от 16 до 57 лет (38,6). Срок наблюдения составил от 74 до 7 месяцев, в среднем 34,6 мес. Периодичность наблюдения – 1, 3, 6 мес., далее 1 раз в год.

    Критериями отбора для хирургической коррекции аниридии кроме настойчивого желания пациента также служили: отсутствие значимых изменений роговицы, отсутствие выраженных признаков нарушения слезопродукции, отсутствие гипертензии, отсутствие выраженной системной патологии.

    Врожденная аниридия сочеталась с катарактой различной степени выраженности в 11 глазах, в 4 глазах (2 чел) имелись признаки дислокации хрусталика, у 4 пациентов (8 глаз) имелся птоз верхнего века 1-2 степени, в 4 глазах (2 пациента) – нистагм.

    До операции острота зрения отмечалась от pr.certae до 0,2 с коррекцией (0,07).

    Уровень ВГД в среднем 19,6мм рт. ст. Плотность эндотелиальных клеток колебалась от 2 300 до 3 142 (в среднем 2 640) кл/мм².

    При выполнении теста на слезопродукцию (тест Ширмера) значительного снижения слезопродукции выявлено не было (от 10 до 30 мм, в среднем 24,5 мм).

    Во всех случаях пациентам имплантирован эластичный комплекс «Искусственная радужка + ИОЛ» («МИ-ОЛ-Радужка») модели А из олигомеров метилметакрилата, совместно разработанный Чебоксарским филиалом МНТК «Микрохирургия глаза» и производством «Репер-НН» (Россия). Данная модель представляет собой имплант из окрашенной периферической и центральной оптической частей; по периферии расположены 5 опорных элементов, обеспечивающих надежность бесшовной фиксации. Изготовление комплекса производилось по индивидуальному заказу учитывая диоптрийность и цвет радужки, выбранный по желанию пациента. 3 человека выбрали голубой цвет, 2 – карий и один пациент зеленый цвет радужки. Подбор цвета осуществлялся по каталогу производителя, позволяющему осуществлять подбор из большой палитры цветов. После удаления хрусталика методом факоаспирации или факоэмульсификации проводился задний круговой капсулорексис. Комплекс имплантировался в полость глаза пинцетом для имплантации ИОЛ по Буратто через тоннельный разрез шириной 5,0мм с предварительным складыванием в 2 или 3 сложения. Комплекс фиксировался на передней капсуле хрусталика, дополнительная шовная фиксация не требовалась. Назначалась стандартная терапия, включающая антибиотики, стероидные и нестероидные противовоспалительные препараты.

    Результаты. Улучшение остроты зрения после операции отмечено в 11 случаях (100 %), острота зрения с коррекцией составила 0,1-0,7 (0,31). Через месяц после операции отмечен один случай иридоциклита, купировавшийся после инстилляции антибиотика. В 6 случаях имелось повышение ВГД, в 5 случаях компенсированное медикаментозно. Изменений со стороны роговицы не отмечается в 10 случаях; в 1 глазу декомпенсация ВГД привела к увеличению изменений со стороны роговицы в виде буллеза и отека эпителия. В этом случае потребовалось выполнение 3 антиглаукомных операции (2 – непроникающего типа, 1 – имплантация шунтирующего устройства). На фоне достижения компенсации ВГД, применения любрикантов, состояние роговицы у пациента в течение последних четырех лет наблюдения остается относительно стабильным. На парном глазу пациента ВГД компенсировано, состояние роговицы нормальное. На протяжении периода наблюдения проба Ширмера и осмолярность остаются в пределах нормальных значений (8 глаз), незначительно снижены (2 глаза), в 1 случае наблюдается значительное угнетение функции слезопродукции. Все пациенты получают слезозамещающую терапию. За период наблюдения не было отмечено случаев изменения цвета имплантированных комплексов, развития вторичной катаракты. Не отмечено случаев дислокации комплекса. По данным оптической когерентной томографии и гониоскопии, комплекс занимает стабильное положение у всех пациентов. На фоне повышения остроты зрения отмечается уменьшение или полное исчезновение оптических эффектов связанных с отсутствием диафрагмальной функции зрачка. Косметический эффект устраивает всех пациентов.

    Одна из пациенток успешно перенесла беременность и роды через 60 мес. после имплантации.

    Выводы

    Коррекция врожденной аниридии комплексом «Искусственная радужка + ИОЛ» показала хорошие косметические и функциональные результаты в отдаленном периоде наблюдения, способствуя социальной реабилитации пациентов.

    Все пациенты довольны индивидуальным подбором цвета радужки по фотографии и косметическим эффектом операции.

    Повышение ВГД является наиболее частым осложнением в послеоперационном периоде, что требует мониторинга с контролем уровня ВГД и состояния роговицы

    Для удобства имплантации необходимо создание специального инжектора, применение которого, очевидно, позволит упростить манипуляцию и уменьшить разрез.


Страница источника: 24


«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической  конференции офтальмологов«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической конфере...

ХVII Ежегодный конгресс  Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты. Семнадцать мгновений зимы»ХVII Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «В...

Пироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практическая конференцияПироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практ...

Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании...

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3DСложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеоси...

«Живая хирургия» компании «НанОптика»«Живая хирургия» компании «НанОптика»

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракци...

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационал...

Федоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практичес...

Актуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная ...

Современные тенденции развития офтальмологии - фундаментально-прикладные аспекты Всероссийская научно-практическая конференцияСовременные тенденции развития офтальмологии - фундаментальн...

Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО