Всероссийская конференция с международным участием «Актуальные проблемы офтальмологии с вопросами врожденной аниридии». Чебоксары, 2-3 июля 2015 г

     Врожденная аниридия является значимой медико-социальной проблемой. Недостаточная изученность заболевания, отсутствие эффективных методов лечения сопутствующей аниридииофтальмопатологии ставят множество вопросов как перед врачом, так и перед пациентом и его семьей. Современные представления о данной патологии обсудили 2-3 июля участники конференции «Актуальные проблемы офтальмологии с вопросами врожденной аниридии», организованной Чебоксарским филиалом ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С. Н. Федорова» Минздрава России. Конференция проводилась в достаточно новом для России формате, когда слушателями были не только врачи-офтальмологи поликлиник и стационаров, но также и пациенты, страдающие врожденной аниридией (рис. 1).

    Открыл конференцию доктор медицинских наук, профессор, директор Чебоксарского филиала ФГБУ ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» имени академика С. Н. Федорова» Николай Петрович Паштаев. В своем приветственном слове он отметил значимость подобных конференций, которые позволяют собрать воедино взгляды представителей различных специальностей, занимающихся изучением врожденной аниридии, разработкой методов лечения, медицинской и социальной реабилитацией больных: офтальмологов стационаров и поликлиник, ученых генетиков, а также педагогов и психологов, работающих в детских садах и школах для детей с ослабленным зрением (рис. 2, 3).

    В первом докладе конференции д.м.н. Надежда Александровна Поздеева (Чебоксарский филиал ФГБУ МНТК МГ) осветила основные вопросы, которые ставит перед врачами врожденная аниридия (рис. 4). Были приведены данные по распространенности данной патологии, этиологии, патогенезу, особенностям клинического течения. Также были озвучены современные взгляды на своевременную диагностику сопуствующейофтальмопатологии, даны рекомендации по клиническому ведению пациентов, кратности наблюдения и необходимых инструментальных методах обследования. До 2-х лет пациентов с аниридией необходимо осматривать каждые 3-4 месяца. В возрасте с 2 до 8 лет пациенты осматриваются 2 раза в год, с 8 до 18 лет – каждые 6-8 месяцев, после 18 лет – 1 раз в год. Обследование таких пациентов должно включать определение остроты зрения, рефракции, измерение внутриглазного давления, оценку положения глаз, биомикроскопию, офтальмоскопию глазного дна, исследование полей зрения (по возможности), зрительно-вызванных птенциалов, OCTмакулярной зоны, слоя нервных волокон и диска зрительного нерва, измерение толщины роговицы, ультразвуковую биомикроскопию переднего отрезка. Лечебные мероприятия, помимо тех, что направлены на борьбу с осложнениями заболевания, должны включать применение очков со 100% защитой от ультрафиолета, поляризацией и блокированием синего спектра света, своевременную корректировку оптической силы линз в очках, ранние развивающие игры, заклейки. Детям после 8 лет производится подбор оптических средств и приборов для слабовидящих.

     Анна Александровна Воскресенская (Чебоксарский филиал ФГБУ МНТК МГ) представила клинико-генетические аспекты врожденной аниридии на основании данных наблюдений за пациентами в Чебоксарском филиале МНТК «Микрохирургия глаза»(рис.5). Было обследовано 57 пациентов (114 глаз) из 48 неродственных семей. Обследование включало оценку пола, возраста, семейной истории заболевания, определение остроты зрения, рефрактометрию, тонометрию, биомикроскопию, осмотр глазного дна, OCTмакулярной зоны, лазерную сканирующую конфокальную микроскопию роговицы и импрессионную цитологию. У 21 человека в обследуемой группе диагноз аниридия был подтвержден генетически, при этом половина обнаруженных мутаций гена PAX 6 были новыми, ранее не зарегистрированными в базах данных. В докладе было показано, что развитие кератопатии у данной категории больных связано с недостаточностью лимбальных стволовых клеток. Были продемонстрированы снимки конфокальной микроскопии лимбальной зоны у больных с врожденной аниридией с разной стадией кератопатии, выполненные с помощью роговичного модуля лазерного гейдельбергскогоретинотомографаHRT 3. Показано, что даже при отсутствии видимых признаков кератопатии на аниридийных глазах имеется нарушение нормального строения палисад Фогта или их полное отсутствие, что свидетельствует о недостаточности лимбальных стволовых клеток. При этом степень нарушения лимбальной зоны прогрессирует с возрастом, что было продемонстрировано на снимках трех членов одной семьи, страдающих врожденной аниридией. Все трое не имели явных признаков кератопатии при биомикроскопии, однако у всех имелись нарушения в лимбальной зоне, более выраженные у старшего и менее выраженные у младшего члена семьи. В 43,3% случаев наблюдаемые пациенты имели врожденную катаракту, разнообразную по интенсивности и локализации. В 4 случаях наблюдалась врожденная глаукома, и еще в 22 глазах (19,2%) диагностирована вторичная глаукома. Отмечено, что такой относительно небольшой для данной патологии процент вторичной глаукомы в обследуемой группе связан с большой долей детей до 10 лет (33%). Гипоплазия фовеа по данным OCTмакулярной зоны обнаружена в 77 %. Кроме того, 37 % пациентов имели сопутствующую соматическую патологию (ожирение, сахарный диабет, системные аутоиммунные заболевания, нарушения в опорно-двигательном аппарате, заболевания мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта).

     Генетические аспекты врожденной аниридии были обсуждены в докладе Татьяны Алексеевны Васильевой, научного сотрудника лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «Медико-генетический научный центр» г. Москва (рис. 6). Она подробно рассказала о функции гена PAX6 и его роли в возникновении данного заболевания. PAX6 локализуется в коротком плече 11 пары хромосом и регулирует эмбриональное развитие глаза, носа, центральной нервной системы и поджелудочной железы. Под контролем гена PAX6 в эмбриональном периоде происходит развитие хрусталика, стромы радужки, эндотелия роговицы, нейрогенез сетчатки глаза. У взрослых экспрессия гена остается в нейронах сетчатки, эпителии хрусталика, роговице, а также в головном мозге и поджелудочной железе. Повреждения гена PAX6 являются основным этиологическим фактором развития врожденной аниридии. В настоящее время возможные нарушения гена PAX6 остаются не до конца изученными. Генетиками создана база данных возможных аномалий гена, которая постоянно пополняется.

    Профессор Департамента клеточной биологии Университета Джорджии (США) генетикДжеймс Лаудердейл в своем докладе рассказал о современных исследованиях гена PAX6, повреждение которого вызывает нарушение нормального синтеза кодируемых этим геном белков на молекулах РНК (рис. 7). Для нормального развития глаз необходимо, чтобы в клетках существовало две рабочие копии гена PAX6. Если появляются мутации, повреждающие одну из копий гена, то возникает врожденная аниридия. Аниридия является лишь одним из многих наследственных врожденных заболеваний, возникающих при нарушении структуры гена PAX6. Также профессор Лаудердейл сообщил о разработке лекарственных препаратов, которые позволяют компенсировать молекулярные нарушения белкового синтеза в клетках, вызванные повреждениями PAX6. Однако исследования проводятся на лабораторных животных и не известно, как скоро будут изучены возможности применения препаратов у людей.

     Продолжил выступления доктор Джон М. Фримен – директор офтальмологической клиники «Мека-Вижен», член научного комитета Международного Фонда Аниридии (Мемфис, США) (рис. 8). Его доклад был посвящен современным методам лечения аниридийнойкератопатии. Предложенная им классификация аниридийнойкератопатии включает в себя три стадии: 1 – незначительная лимбальная недостаточность, приводящая к нарастанию сосудистого паннуса в зоне в пределах 1 мм от лимба; 2 – умеренная лимбальная недостаточность, сосудистый паннус охватывает около половины площади роговицы, но центр остается прозрачным; 3 – тяжелая лимбальная недостаточность, сосудистый паннус охватывает центр роговицы. Степень недостаточности лимбальных стволовых клеток и потерю нормального эпителия оценивают при помощи «позднего окрашивания». Методика заключается в биомикроскопии роговицы в синем свете с кобальтовым светофильтром через 5 минут после окрашивания флюоресцеином. При этом наблюдается слабое светло-голубое окрашивание зоны поврежденного роговичного эпителия. Современные взгляды на лечение аниридийнойкератопатии предполагают наблюдение пациентов до поздних стадий, пока кератопатия не приведет к значительному нарушению зрения. Только тогда применяются хирургические методы лечения. Консервативное ведение пациентов заключается в применении аутологичной сыворотки, корнеопротекторов, ношении пациентами очков со светофильтрами, задерживающими ультрафиолетовую часть спектра, а также выполняющих роль механической защиты глаз от ветра и пыли. Хирургические методы лечения аниридийнойкератопатии – это трансплантация лимбальных стволовых клеток, а при неэффективности – кератопротезирование. Однако долгосрочный прогноз после хирургического лечения аниридийнойкератопатии неизвестен.

     Опытом наблюдения и лечения детей с врожденной аниридией в отделе патологии глаза у детей МНИИ ГБ имени Гельмгольца поделилась к.м.н. Екатерина Викторовна Мазанова (ФГБУ «НИИ Глазных болезней им. Гельмгольца», г. Москва) (рис. 9). Такие дети нуждаются в постоянном наблюдении офтальмолога в условиях специализированных медицинских учреждений. Гониодисгенез приводит к частому развитию вторичной глаукомы. В связи с риском развития отсроченных патологических процессов в гидродинамике глаза требуется постоянный регулярный диспансерный контроль с оценкой показателей внутриглазного давления, HRT исследование или OCT диска зрительного нерва и слоя нервных волокон. Развитие кератопатии, наличие нистагма, помутнения хрусталика не только снижают остроту зрения, но и затрудняют проведение необходимых обследований, усложняет своевременное выявление глаукомы.

    Одно из самых частых и самых грозных осложнений врожденной аниридии – глаукома – была подробна освещена в докладе к.м.н. Надежды Юрьевны Горбуновой (Чебоксарский филиал ФГБУ МНТК МГ). Она отметила, что глаукома может возникнуть при врожденной аниридии в разные возрастные периоды, поэтому необходим постоянный динамический мониторинг показателей внутриглазного давления (при помощи прибора I-Care) и работы зрительного нерва на протяжении всей жизни пациентов. Помимо вопросов диагностики, было также рассказано о возможностях консервативного и хирургического лечения глаукомы у данной категории больных. Основой консервативного лечения является применение гипотензивных препаратов без консервантов. С точки зрения хирургического лечения глаукомы при аниридии наиболее предпочтительны гониотомия, трабекулотомия, а при их неэффективности – имплантации дренажных систем. Данным операциям отдается предпочтение, так как они наименее травматичны, что важно с точки зрения профилактики развития аниридийного фиброзного синдрома. Также было замечено, что многие лазерные методики антиглаукомных операций неэффективны и даже опасны у данной категории пациентов.

    Завершил первый день конференции Алексей Юрьевич Расческов (заведующий офтальмологическим отделением ДРБ Татарстана, г. Казань) (рис. 10). Он продемонстрировал клинический случай наблюдения за пациенткой с аномалией Петерса.

    Второй день конференции начался с доклада д.м.н., профессора Михаила Михайловича Шишкина (Национальный медико-хирургический центр им. Н. И. Пирогова, г. Москва), в котором были раскрыты вопросы лечения возрастной макулярной дегенерации. В развитых странах возрастная макулярная дегенерация наряду с диабетическим макулярным отеком, тромбозом вен сетчатки и миопической хориоидальнойнеоваскуляризацией является ведущей причиной развития слепоты. Были приведены данные исследования AREDS, согласно которому антиоксидантная терапия эффективно замедляет развитие «сухой» ВМД и предотвращает ее переход во «влажную» форму. Были затронуты хирургические методики лечения ВМД, такие как транслокация макулы и субретинальная микрохирургия, однако отмечена низкая эффективность такого лечения. Также были приведены сведения о низкой эффективности от лазерного лечения ВМД. Наилучшие результаты в лечении «влажных» форм ВМД получены при применении ингибиторов VEGF. В настоящее время единственным зарегистрированным для лечения ВМД ингибитором VEGF является Ранибизумаб. Препарат более 7 лет применяется при лечении «влажной» формы ВМД, и в клинических исследованиях показал большую эффективность, чем все остальные методики. Схема терапии Ранибизумабом для достижения стойкого эффекта предполагает как минимум трехкратное применение препарата с интервалом в 1 месяц. Пациенты должны наблюдаться каждый месяц. В случае стабилизации зрительных функций они остаются под наблюдением. При снижении остроты зрения на 1 строку терапия препаратом должна быть возобновлена.

     К.м.н. Игорь Юрьевич Мазунин (Нижегородский Центр лазерной микрохирургии глаза) рассказал о методике определения точки фильтрации ЦСХРП с помощью СОКТ при отсутствии флюоресцентной ангиографии или противопоказаниях к ее проведению. Основным методом диагностики ЦСХРП является проведение флюоресцентной ангиографии, на ранних фазах которой определяется точка фильтрации. На поздних стадиях ФАГД определяется участок интенсивной гиперфлюоресценции в виде «фары» или «хвоста кометы». Однако ФАГД имеет ряд противопоказаний к проведению, такие как непереносимость йода, беременность, заболевания щитовидной железы, бронхиальная астма, острые тромбофлебиты, острые состояния сердечно-сосудистой ситсемы. В этих случаях определить точку фильтрации может помочь СОКТ. Признаками ЦСХРП на OCTявляется наличие различной по высоте и площади отслойки нейроэпителия, наличие локальной отслойки ретинального пигментного эпителия в зоне точки фильтрации. Игорь Юрьевич описал методику субпороговогомикроимпульсного лазерного воздействия малым пятном (СМИЛВ МП) на точку фильтрации, как одну из наиболее эффективных методик лечения ЦСХРП.

    Д.м.н., профессор Владимир Всеволодович Бржеский (ГБОУ ВПО Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет) выступил с докладом «Аккомодация в клинических иллюстрациях». Миопия в виду растущей распространенности является важной медико-социальной проблемой современного общества. Докладчик раскрыл основные современные взгляды на этиологию и механизмы прогрессирования миопии, отметив, что привычно избыточное напряжение аккомодации зачастую является главным пусковым фактором в развитии миопии у детей. На клиническом примере была показана необходимость проведения циклоплегической терапии у детей с миопией. Также в докладе было сказано о роли миопического дефокуса в прогрессировании близорукости у детей. Были приведены данные клинических исследований, согласно которым скорость прогрессирования миопии у детей при ношении контактных линз меньше, чем при очковой коррекции зрения, вследствие отсутствия дефокуса на сетчатке.

    Проблему оригиналов и дженериков в офтальмологии осветил в следующем докладе д.м.н., профессор Игорь Владимирович Малов (СамГМУ, г. Самара). В докладе было отмечено, что дженерические препараты зачастую стоят намного дешевле оригинальных. Связано это с тем, что основную часть цены оригинальных препаратов состявляют затраты на разработку, проведение клинических исследований эффективности, рекламу. Производители дженериков не имеют этих затрат, поэтому цены на их препараты ниже. Однако являются ли дженерики такими же эффективными как оригинальные препараты? Для регистрации дженерических препаратов, они должны соответствовать ряду требований, в первую очередь содержать такое же действующее вещество, как и оригинал. Также важным требованием является безопасность всех входящих в состав препарата компонентов. Неактивные компоненты дженериков могут сильно отличаться от оригинальных, что приводит к различиям между оригиналом и дженериком по цвету, вкусу, форме, вязкости и другим параметрам. Ряд дженерических препаратов не уступают оригинальным по эффективности. Однако при применении дженериков не всегда выдерживается положенная терапевтическая доза, часто отмечается большее количество побочных эффектов по сравнению с оригинальными препаратами. Поэтому пациенты, принимающие дженерическиепрепараты могут попасть в зону риска из-за недостаточного клинического эффекта. В то же время существование дженериков решает многие финансовые проблемы.

    Следующие два доклада были посвящены проблеме лечения ожогов глаз в зависимости от степени лимбальной недостаточности. К.м.н. Валерий Федорович Черныш (Военно-медицинская академия, г. Санкт-Петербург) отметил, что пересадка роговицы при послеожоговых бельмах зачастую бывает неэффективна. Тяжесть ожогового поражения роговицы определяется степенью повреждения лимбальных стволовых клеток. При их полном отсутствии роговица эпителизируется за счет конъюнктивального эпителия. Конъюнктивизация эпителия роговицы существенно снижает эффективность приживления трансплантата при сквозной кератопластике. Современные методы лечения последствий тяжелых ожогов роговицы – это применение лимбальной трансплантации и различные варианты использования амниотической мембраны. Покрытие роговицы амнионом в ранние сроки после ожога (в течение первой недели) позволяет сохранить оставшиеся лимбальные стволовые клетки и значительно улучшить прогноз на восстановление прозрачности роговицы. При тотальной лимбальной недостаточности и лизировании амниона без признаков эпителизации роговицы должна быть выполнена лимбальная роговично-конъюнктивальная аутотрансплантация, как этап подготовки к сквозной пересадке роговицы. Данная операция приводит к покрытию роговицы эпителием роговичного типа, что значительно улучшает прогноз последующей кератопластики и дает пациентам надежду на восстановление зрения.

    Продолжил тему Александр Сергеевич Рудько (Военно-медицинская академия, г. Санкт-Петербург). Он представил результаты проведенного на кроликах эксперимента, дающие сравнительную клинико-морфологическую оценку эффективности лечения тяжелых щелочных ожогов роговицы и лимба. Кролики были разделены на 4 группы: в первой проводилось только консервативное лечение, во второй группе – сочетание консервативного лечения и блефарорафии, в третьей группе проводилось консервативное лечение на фоне покрытия роговицы и лимба амниотический мембраной, в четвертой группе были применены все три метода лечения. Результаты лечения в четырех группах показали, что при щелочных ожогах с поражением до 50% площади роговицы и лимба как раннее покрытие роговицы амнионом, так и ранняя простая блефарорафия, а также их сочетание позволяют вдвое сократить сроки полной эпителизации роговицы. При тяжелых щелочных ожогах роговицы и лимба площадью до 75% только ранняя временная блефарорафия на фоне консервативного лечения обеспечивает заживление роговицы, а однократное применение амнионом или сочетание покрытия амнионом с блефарорафией не предотвращают изъязвление и перфорацию стромы.

     В следующем докладе были представлены результаты передней фемтокапсулотомии в хирургии катаракты у детей. Д.м.н. Ильдар СаитгалиевичЗайдуллин(ГБУ «Уфимский НИИ глазных болезней АН РБ») отметил сложности в выполнении капсулорексиса у маленьких детей, которые связаны с особенностями строения капсулы. Меньшая, чем у взрослых, толщина передней капсулы хрусталика и особенности структуры коллагеновых волокон увеличивают риск радиальных разрывов при мануальном выполнении капсулорексиса. Были приведены сравнительные результаты хирургического лечения катаракты у детей с фемтосекундным сопровождением и с мануальным выполнением капсулорексиса. При этом фемтосекунднаякапсулотомия позволила выполнить идеально круглый, центрированный капсулорексис, в то время как при мануальной методике наблюдалась некоторая децентрация, овальность формы капсулорексиса и, в редких случаях, радиальные разрывы капсулы.

    К.м.н. Екатерина Викторовна Веселова (СГМУ, г. Саратов) поделилась в своем докладе опытом применения фиксированных комбинаций гипотензивных препаратов «Дуотрав» и «Азарга» в лечении первичной открытоугольной глаукомы. Было отмечено, что фиксированные комбинации являются более эффективными не только в сравнении с монотерапией, но также и в сравнении с применением нефиксированных комбинаций. Это связано, вероятнее всего, что применение фиксированных комбинаций позволяет сократить количество инстилляций, что способствует более правильному соблюдению режима закапывания пациентом. Кроме того, зачастую больные, применяющие два гипотензивных препарата, не выдерживают временной интервал между препаратами, что приводит к вымыванию одного препарата другим.

    Затем докладчики вновь вернулись к обсуждению вопросов, связанных с аниридией. Доктор Крис Рейман,член научного комитета Международного Фонда Аниридии(Цинциннати, США), в режиме он-лайн трансляции представил собственные клинические наблюдения пациентов с аниридийным фиброзным синдромом (рис. 11). AFS является осложнением хирургических вмешательств у пациентов с врожденной аниридией. Фиброз может развиться как в переднем отрезке глаза, так и в области цилиарного тела и в витреальной полости. Наиболее часто AFS развивается после хирургии катаракты, особенно если имеется контакт ИОЛ с реактивными структурами глаза. В докладе были представлены фотографии, выполненные при микроинвазивной эндоскопии глаз у пациентов с развившимсяаниридийным фиброзным синдромом. Было отмечено, что AFS является прогрессирующим осложнением глазной хирургии при врожденной аниридии, может приводить к полной утрате зрительных функций, и в настоящее время не имеется эффективных методик его лечения.

    Результаты применения иридохрусталиковых диафрагм (ИХД) у детей с врожденной аниридией были обсуждены в докладах к.м.н. Надежды Яковлевны Сенченко (Иркутский филиал ФГБУ МНТК МГ) (рис. 12) и к.м.н. Елены Владиленовны Егоровой (Новосибирский филиал ФГБУ МНТК МГ) (рис. 13). Отмечено, что современные модели ИХД позволяют проводить имплантацию через малые разрезы, что благоприятно влияет на послеоперационный прогноз. Применение ИХД способствует не только улучшению зрительных функций, уменьшению светобоязни, но также имеет высокий косметический эффект, что помогает в психологической и социальной адаптации детей с аниридией. В целом имплантация ИХД детям при врожденной аниридии имеет удовлетворительные результаты. Отмечено, что частота возникновения вторичных глауком после операции не превышает подобные показатели у детей без ИХД. Однако при решении вопроса о проведении данной операции необходимо иметь ввиду высокий риск возможных послеоперационных осложнений, проводить тщательный отбор пациентов на операцию, и, по возможности, выполнять имплантацию в более старшем возрасте.

    Отдаленные результаты коррекции врожденной аниридии методом имплантации ИХД также представил к.м.н. Борис Владимирович Лаптев (Екатеринбургский центр МНТК МГ) (рис. 14). Критериями отбора пациентов на операцию служили отсутствие значимых изменений роговицы, отсутствие внутриглазной гипертензии, отсутствие выраженной системной патологии. В результате операции получены хорошие косметические и функциональные состояния. Наиболее частым послеоперационным осложнением было повышение внутриглазного давления в послеоперационном периоде.

    Продолжил тему имплантации искусственных иридохрусталиковых диафрагм при врожденной аниридии доктор КамальОкаша (Офтальмологический центр Святого Джона, г. Газа, Палестина). В своем он-лайн докладе по Skype он представил клинический пример успешной имплантации ИХД на оба глаза пациенту 32 лет с врожденной аниридией.

    Д.м.н. Надежда Александровна Поздеева (Чебоксарский филиал ФГБУ МНТК МГ) рассказала о возможностях медицинской реабилитации пациентов с врожденной аниридией. В первой части доклада были продемонстрированы все имеющиеся на сегодняшний день модели искусственных иридопротезов, возможные методики имплантации ИХД. Затем был представлен клинический материал выполненных в Чебоксарском филиале ФГБУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. академика С. Н. Федорова» имплантаций ИХД по поводу врожденной аниридии. В послеоперационном периоде получены хорошие косметические результаты и, в большинстве случаев, отмечено повышение остроты зрения. Затем были обсуждены возможные осложнения оперативного вмешательства: развитие вторичной глаукомы, прогрессирование кератопатии, развитие аниридийного фиброзного синдрома. Надежда Александровна отметила необходимость взвешенного подхода к использованию ИХД у пациентов с врожденной аниридией. Она призвала прибегать к операциям по поводу экстракции катаракты только в случаях значительного снижения зрения и как можно в более старшем возрасте, при этом речь о возможности имплантации ИХД вести только при отсутствии каких-либо сопутствующих врожденной аниридии осложнений. В ходе хирургических вмешательств нужно стараться избегать травмирования зоны хирургического лимба, формировать хирургические доступы как можно дальше от него, в послеоперационном периоде длительно применять слезозаменители без консервантов на основе гиалуроновой кислоты и использовать обтураторы слезных точек для профилактики прогрессирования кератопатии. Очень важен регулярный мониторинг пациентов с врожденной аниридией в специализированных офтальмологических учреждениях после любых хирургических вмешательств. Надежда Александровна отметила необходимость изучения возможности использования имплантов при врожденной аниридии и выработки рекомендаций для ведения данной категории больных на основе обобщения данных, полученных в различных клиниках и всеми докторами, занимающимися проблемой врожденной аниридии.

     В заключительной части конференции были обсуждены вопросы медицинского и социально-психологического сопровождения пациентов с врожденной аниридией. К.м.н. Марина Львовна Митронина (ФГБУ МНТК МГ, г. Москва) рассказала об особенностях осмотра маленьких детей с аниридией. В докладе она продемонстрировала, как должен быть оборудован кабинет детского приема, осветила основные трудности обследования детей раннего возраста. Также были представлены необходимые методики инструментального обследования детей для выявления глаукомы у пациентов с аниридией. В видеофильмах были продемонстрированы способы преодоления сложностей при проведении различных методик диагностического обследования детей.

    Ольга Вадимовна Сенновская (специалист по оптической коррекции слабовидения, г. Москва) рассказала о существующих способах коррекции слабовидения. Основная цель коррекции слабовидения заключается в расширении возможностей человека использовать сохранившиеся зрительные функции для нормальной трудовой и бытовой деятельности. Был озвучен весь имеющийся арсенал средств коррекции слабовидения. Упрощенная формула для расчета необходимого оптического увеличения представляет собой отношение требуемой остроты зрения (например, Visus 0,5 для чтения газетного шрифта) к остроте зрения пациента с коррекцией.

    Педагог-психолог Татьяна Николаевна Удина (МБОУ «Центр психолого-медико-социального сопровождения «Содружество», г. Чебоксары) рассказала о необходимости психолого-педагогического сопровождения детей с тяжелыми нарушениями зрения для их нормальной социальной адаптации.

     Завершающим докладом конференции было совместное выступление членов Всероссийского общества слепых Дениса Сергеевича Афанасьева и ФанисаФаткуллова. Они рассказали об организации системы обучения и социальной адаптации слабовидящих. Были перечислены рабочие специальности, которые осваивают слабовидящие люди, освещены возможности в получении образования, трудоустройства, участия в социальных проектах.

    Также в программе конференции был организован мастер-класс по оптической коррекции слабовидения (рис. 15). Проводила мастер-класс Ольга Вадимовна Сенновская. Слушателями были больные аниридией, члены их семей, а также врачи. Были представлены все имеющиеся на сегодняшний день в России оптические приспособления, помогающие слабовидящим адаптироваться к самостоятельной жизни, чтению, походам в магазин (рис. 16). Были даны рекомендации по подбору линз необходимой кратности увеличения. В ходе ознакомления с оптическими приспособлениями участники мастер-класса имели возможность самостоятельно опробовать каждое из них на практике. Затем педагог-психолог Татьяна Николаевна Удина провела с пациентами с врожденной аниридией занятие по исследованию внутреннего потенциала для улучшения качества жизни. Пациенты выполнили ряд упражнений, позволяющих снять психологическое напряжение. Завершилось занятие обучением специальной методике медитации, которая позволяет мобилизировать внутренние психологические резервы организма (рис. 17).

    Прошедшая конференция стала очередным шагом к решению проблем, связанных с врожденной аниридией. Участники обменялись опытом наблюдения и лечения больных аниридией, а также определили направления для дальнейших исследований патологии. Врачи-офтальмологи поликлиник и стационаров получили ценные рекомендации по тактике ведения и срокам наблюдения этих пациентов. Новый для России формат конференции позволил не только врачам, но и пациентам принять участие в обсуждении основных проблем своего заболевания, получить ответы на многие волнующие их вопросы (рис. 18).