Ретинопатия недоношенных

     Ретролентальная фиброплазия, как крайнее проявление ретинопатии недоношенных, характеризуется выраженной клеточной миграцией и пролиферацией на поверхности СТ и сетчатки. Развивающиеся вследствие фиброза тракции вызывают появление складок сетчатки. Дальнейшее постепенное прогрессирова ние процесса приводит к тотальной нерегматогенной ОС. В тяжелых случаях ОС принимает типичную воронкообразную конфигурацию [35]. Преэкваториальная часть сетчатки из-за адгезии в этой зоне ЗГМ при развитии фиброза стягивается к центру. Одновременно идет и передняя пролиферация, в результате которой формируется круговая складка сетчатки. Сетчатка подтягивается к цилиарному телу. Стяги вание сетчатки вперед идет еще и под влиянием фиброза ЗГМ, которая, сокращаясь, смещается вместе с сетчаткой вперед и сливается с ПГМ в единую пластину. Эта пластина спаяна с одной стороны с задней капсулой хрусталика, а с другой — с сетчаткой (рис. 13.1).

     Передняя пролиферация может распространиться и на радужку. Образование синехий и полное зарастание зрачка приводит к его блоку, измельчению передней камеры и вторичной глаукоме. Контакт радужки с роговицей и подъем ВГД могут привести к отеку роговицы [62]. Пролиферация нередко развивается и в ретроретинальном пространстве. Там может сформироваться пластинчатая или древовидная пролиферация, в более поздних случаях характерно скопление кристаллов холестерина.

    Осмотр глаз нужно проводить в привычном для ребенка положении на руках родителей. Следует воздерживаться от оттягивания век. Вооружившись бинокулярным офтальмоскопом, бинокулярной лупой, осветителем и терпением, можно в те моменты, когда ребенок открывает глаза, оценить состояние роговицы, передней камеры, радужки, сетчатки. Из-за риска сердечных и легочных осложнений исследование глаза под анестезией должно проводиться в случаях крайней необходимости с привлечением опытного анестезиолога в условиях операционной. Ценная информация может быть получе на при УЗИ. B-сканирование и УБМ возможно проводить в амбулаторных условиях без применения анестезии. УЗИ позволяет выяснить кон фигурацию сетчатки, состояние ретролентального и субретинального пространства.

     Решение о необходимости и возможности оперативного вмешательства должно приниматься с учетом многих факторов. Операция, проведенная в ранние сроки, позволяет получить более высокий функциональный результат. Однако анестезия у детей до 6 месяцев и с весом до 4,5 кг связана с риском тяжелых осложнений. Операция должна быть отсрочена в тех случаях, когда имеются признаки воспаления — расширенные сосуды, перикорнеальная гиперемия, экссудация. Необходимо проведение противовоспалительной терапии для снижения риска послеоперационной репролиферации. От операции следует воздержаться, если или процесс односторонний, или отслойка сетчатки не распространяется на макулярную область. Окончательное решение об операции нужно принимать с учетом мнения неонатолога и опытного детского анестезиолога. Следует учитывать, что успешные операции возможны до 18-месячного возраста. Иногда операция должна быть проведена по срочным показаниям. Это относится к случаям возникновения блока зрачка и развития глаукомы. Чаще всего данное осложнение возникает в возрасте 3—4 месяцев. Распознать его можно по отеку век, слезо течению, блефароспазму. При осмотре определяется мелкая передняя камера и повышенное ВГД. Операция заключается в ленсэктомии, углублении передней камеры и секторальной иридэктомии.

     Глаз недоношенного ребенка уменьшен в размере, плоская часть цилиарного тела неразвита. Кроме того, в результате передней пролиферации имеются выраженные ретиноцилиарные тракции, подтягивающие сетчатку вперед. Все это делает обычный подход через плоскую часть опасным. Лимбальный подход связан с риском поражения эндотелия и развитием эндотелиально-эпителиальной дистрофии роговицы. Кроме того, при лимбальном доступе затруднено устранение тракции на крайней периферии (рис. 13.2). Наиболее безопасным является подход через цилиарное тело (рис. 13.3)[94]. Фиброзная ретролентальная пластина является довольно плотным образованием. Основным инструментом при ее удалении являются ножницы, как прямые, так и изогнутые. Удаление пластины витреотомом возможно только в сегментированном виде и через достаточно большое рабочее отверстие. Поэтому использование техники 20G является более эффективным.

    Техника операции.

     После конъюнктивальных разрезов склеротомия проводится в 0,5 мм от лимба с помощью одноразового лезвия шириной 1,4 мм методом прокола. Обычно достаточно двух склеротомий, одна делается у верхнего края медиальной прямой мышцы, дру гая — у верхнего края латеральной. Через одну склеротомию хирург проводит длинную инфузионную канюлю, после чего сразу включается инфузия. Применение подшиваемых канюль нецелесообразно из-;за риска ранения сетчатки и введения под нее инфузионной жидкости. Через вторую склеротомию вводится активный инструмент. Ввиду того, что сетчатка подтянута вперед, эндоиллюминатор и контактная линза не нужны, достаточно коаксиального осветителя микроскопа. Использование бимануальной техники (инфузионная канюля и активный инструмент) позволяет двигать глазное яблоко и менять местами инструменты, перекладывая их при необходимости из одной руки в другую.

     Удаление хрусталика является необходимым этапом операции. Через склеротомию ми крохирургическим витреальным ножом произ водится вкол в хрусталик в области его экватора. Нож продвигается в передние кортикальные слои, и производится рассечение передней капсулы изнутри(рис. 13.4). В сформированный канал следует ввести аспирационную канюлю. Мягкие хрусталиковые массы достаточно лег ко удаляются аспирацией (рис. 13.5). Внимание должно быть обращено на максимально полное удаление всех хрусталиковых масс. Капсульный мешок необходимо удалить витреото мом (рис. 13.6).

    При необходимости, углубление передней камеры можно сделать после удаления капсульного мешка. Для этого инфузионная канюля через зрачок вводится в переднюю камеру, и с ее помощью начинают отжимать радужку назад. При очень мелкой передней камере необходимо использовать вначале тонкий шпатель для углубления камеры с противоположной стороны. Действуя шпателем и инфу зионной канюлей, отжимая радужку с двух сторон, можно разрушить синехии, углубить пе реднюю камеру и освободить угол (рис. 13.7). Делать это нужно осторожно из—за опасности повреждения сосудов и развития кровотечений. Если операция предпринималась для снижения высокого ВГД и если есть элементы экссудации и резко расширенные сосуды сетчатки, то операцию на этом следует закончить [90]. В тех случаях, когда нет явных признаков активного воспалительного процесса, операция может быть продолжена. Для расширения ригидного зрачка возможно использовать его растягивание с помощью шпателя и инфузионной канюли и проведение сфинктеротомии в нескольких местах (рис. 13.8). Проведение широкой иридэктомии нежелательно.

     Фиброзная ретролентальная пластина состоит из задней капсулы хрусталика, ПГМ и ЗГМ, плотно спаянных между собой (рис. 13.9). Эта пластина сращена с внутренней пограничной мембраной сетчатки. Сращение это может быть прочным, но никогда не бывает сплошным. Подтянутая к пластине сетчатка образует складки, имеющие в основном радиальное направление. Зоны адгезии проходят по вершинам складок. В центре сетчатка, соби раясь в складки, образует конус, обращенный вершиной к ДЗН. Таким образом, в центре ретролентальная пластина не связана с сетчаткой. Именно здесь нужно проводить первый разрез. Этот начальный разрез необходимо делать очень острым инструментом (витреоретинальный нож, одноразовое лезвие) так, чтобы не сдвигать пластину (рис. 13.10). Резкое смещение пластины в сторону может быть причиной разрыва или диализа сетчатки. По этой причине все последующие разрезы должны проводиться с помощью ножниц. Через разрез можно видеть сетчатку, которая отличается от фиброзной пластины, имеющей белый матовый цвет, тем, что она содержит сосуды и имеет серо—желто ватый цвет и глянцеватую поверхность. Для рассечения и иссечения мембраны нужно ис пользовать ручные витреальные ножницы, имеющие тупоконечные бранши, как прямые, так и изогнутые под углом 45° и 90°. После проведения первого разреза в центре бранша ножниц проводится через этот разрез под пластину в промежутках между складками сетчатки, и производится рассечение пластины в направлении от центра к периферии (рис. 13.11). Ис пользуя различные ножницы, необходимо рассечь пластину вначале по радиусам, а затем по кругу на периферии(рис. 13.12). При этом нужно использовать для проведения ножниц вначале одну склеротомию, а затем другую, меняя местами инфузионную канюлю и активный инструмент [89].

     Рассечение ретролентальной пластины на отдельные сегменты позволяет провести их отслоение от сетчатки и последовательно удалить (рис. 13.13). Для удаления отделенных сегментов можно использовать витреотом (рис. 13.14). Мембранопилинг применять нельзя из—за ри ска повреждения сетчатки. Деламинацию и сегментацию нужно проводить только с помощью ножниц. Предпочтение следует отдавать ручным ножницам, работу автоматических ножниц значительно труднее контролировать.

    Вслед за иссечением ретролентальной пластины нужно провести мобилизацию сетчатки в заднем отделе. Эта часть ретины собрана в складки и по своей конфигурации напоминает конус. Между складками имеются сращения, образованные ЭРМ. Эти сращения, однако, значительно менее прочные, чем в ретролен тальном отделе. Раздвигая изнутри конус, разделяя последовательно складки (рис. 13.15), можно проводить пилинг ЭРМ. После того как удалена ретролентальная фиброзная пластина и сняты все ЭРМ, внутри конуса необходимо ликвидировать передние цилиоретинальные тракции. Эти тракции создает кольцеобразная пролиферативная мембрана между цилиарным телом и преэкваториальной сетчаткой. В результате цилиоретинальной тракции образуется кольцевая складка сетчатки. Рассечение мембраны также нужно проводить с помощью ножниц. Для того чтобы мембрана стала вид на в области зрачка, следует использовать вдавление склеры, применяя склеральную компрес сию(рис. 13.16). Если после ликвидации всех тракций и полной мобилизации сетчатки обнаружено, что разрывов сетчатки нет, нужно провести аспирацию СРЖ. Для этого склеротомия активного инструмента закрывается склеральной заглушкой, и тонкой иглой, соединенной с аспирационной системой, производится косой прокол склеры в экваториальной зоне. Игла проводится в субретинальное пространство, и осуществляется аспирация СРЖ (рис. 13.17). Аспирацию нужно делать медленно, контролируя положение сетчатки. Инфузия должна быть понижена. Снижение инфузии и медленная аспирация необходимы для того, чтобы избежать слишком большого градиента давления, так как это может привести к разрыву сетчатки (рис. 13.18).

     Под влиянием инфузии и аспирации СРЖ сетчатка начинает расправляться и прилегать, если в ней нет разрыва. Добиваться полного прилегания не следует из-за риска повреждения сетчатки. По этой же причине нецелесообразно вводить газ. Силиконовое масло может вызвать повышение ВГД и дистрофию роговицы и поэтому не должно применяться [94]. В случае возникновения кровотечений в ходе опера ции необходимо повысить офтальмотонус, подняв вверх сосуд с инфузионным раствором. Применение диатермокоагуляции нежелательно, так как она может вызвать репролифе рацию. Для предупреждения кровотечения, как в процессе операции, так и в послеоперационном периоде нужно использовать гемостатические средства [83]. При обнаружении разрыва сетчатки необходимо сделать локальное пломбирование склеры. В этом случае оправданно введение воздушно—газовой смеси (рис. 13.19).

    В послеоперационном периоде нередко наблюдаются рецидивы в результате развития репролиферации. На поверхности сетчатки образуются новые ЭРМ. Причины, приводящие к новому пролиферативному процессу: проведение операции в стадии активной пролиферации, остаточные хрусталиковые массы, кровь, повреждение ВПМ сетчатки в ходе деламинации, диатермия, введение газа и силикона. Часто при репролиферации формируются иридоретинальные сращения. Операции по поводу репролиферации необходимо про водить при отсутствии воспалительных явлений. Используется та же техника деламинации, как и при первичной операции. Из-за риска повреждения сетчатки, подтянутой к радужке, инфузионную канюлю и инструменты нужно вводить очень близко к корню радужки и параллельно ее задней поверхности. Для рассечения иридоретинальных сращений нужно использовать витреоретинальный нож и ножницы.

     Остаточная СРЖ рассасывается в послеоперационном периоде медленно, прилегание сетчатки растягивается до 2-6 месяцев. Только после ее прилегания наступает регенерация наружных члеников палочек и колбочек. С этого периода необходима постоянная полная очковая коррекция, определенная с помощью рефрактометрии. Афакические очки из-за малой длины глаза могут иметь силу от 18 до 30 диоптрий. Очки необходимо носить постоянно. Развитие зрительных функций идет медленно и может занимать 2—3 года. Положительный анатомический результат может быть получен в 46% случаев, включая и очень тяжелые. Функциональные результаты отличаются от анатомических. Иногда при полном прилегании сетчатки сохраняется лишь светоощущение или движение руки у лица. Это связано с необратимыми изменениями в нейрорецепторном аппа рате. Максимальная острота зрения не превы шает 0,1. Многие дети могут самостоятельно ориентироваться в знакомой обстановке, видят игрушки. Старшие дети различают крупные буквы [93].

    Применение современных средств, подавляющих пролиферацию, снижающих проницаемость сосудов, улучшение техники операции, особенно методики рассечения и иссечения ретролентальной пластины, может существенно улучшить результаты.