Онлайн доклады

Онлайн доклады

Вебинар компании  «Акрихин»

Вебинар компании «Акрихин»

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Вебинар компании  «Акрихин»

Вебинар компании «Акрихин»

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Все видео...
 Литература  Полный текст

Клинический случай хирургии катаракты у пациента с синдромом Нунан


    Синдром Нунан (синдром Ульриха-Нунан, тернероидный синдром с нормальным кариотипом) – редкая врожденная патология, наследуется по аутосомно-доминантному типу, носит семейный характер, однако встречаются и спорадические случаи [3-5]. Наиболее частая причина синдрома Нунан – мутация гена PTPN11, которая обнаруживается приблизительно у 50% больных. Белок, кодируемый геном PTPN11, относится к семейству молекул, регулирующих ответ эукариотических клеток на внешние сигналы. Наибольшее число мутаций при синдроме Нунан локализовано в экзонах 3, 7 и 13 гена PTPN11, кодирующих домены белка, отвечающие за переход протеина в активное состояние [2]. Умственная отсталость выявляется более чем у половины больных, как правило, незначительная. У 95% больных наблюдается, по меньшей мере, одна типичная аномалия глаз: косоглазие, ошибки рефракции, амблиопия или нистагм. Две трети пациентов имеют поражения передней камеры глаза, включая катаракту, а 20% пациентов – изменения глазного дна, включая друзы и гипоплазию диска зрительного нерва, колобомы и миелиновые нервы [2, 5, 6]. Практикующие офтальмологи как государственной, так и частной системы здравоохранения могут столкнуться с проблемой диагностики и лечения данного заболевания [1].

    Цель – представить клинический случай хирургии катаракты у пациента с синдромом Нунан на фоне В20.3.

    Материал и методы. Под нашим наблюдением находилась пациентка К., 39 лет, которая поступила в плановом порядке с жалобами на низкое зрение обоих глаз для плановой хирургии катаракты. Наблюдается у эндокринолога с раннего возраста с диагнозом: синдром Нунан. Задержка физического развития. Первичная аменорея. Генитальный инфантилизм. Первичный манифестный гипотиреоз, компенсация. Хроническая недостаточность коры надпочечников, субкомпенсация. Нарушение толерантности к глюкозе. Гипокальциемия. Остеопороз сложного генеза, тяжелое течение, с переломами костей скелета в анамнезе. Хронический гепатит С, хронический холецистит, вне обострения. В20.3 стадия 4а вторичных заболеваний, фаза ремиссии на ВААРТ.

    Пациентка постоянно принимает в таблетированной форме L-тироксин, кальций Д3-никомед, комбивир, калетру, соблюдает диету № 9.

    Со слов пациентки, ранее зрение было хорошее, на диспансерном наблюдении у офтальмолога не состояла, зрение ухудшалось постепенно в течение последнего года.

    На момент осмотра: рост 136 см, вес 39 кг. Острота зрения OD – 0,1, с коррекцией +1,0 Д = 0,2, OS – 0,09, с коррекцией +2,0 Д = 0,1. Поля зрения в норме. ВГД 17/17 мм рт.ст. Придаточный аппарат глаза не изменен. Глазные яблоки спокойны, конъюнктивальная микроваскулопатия в виде извитости артериальных и венозных сосудов, локального хемоза первой степени. Роговицы прозрачные. Передние камеры средней глубины, радужка не изменена. Хрусталики частично мутные, преимущественно в задних субкапсулярных слоях, больше слева. Глазное дно: без грубой патологии, детали под флером. При А/В-сканировании (Ultrascan): ПЗО ОD – 22,26 мм; ОS – 22,21 мм, помутнения хрусталика неоднородные, более выражены в задних субкапсулярных слоях, единичные нефиксированные помутнения в стекловидном теле; сетчатка, хориоидея, склера представлены единым комплексом. КМ ОD – 45,92–46,49 Д, ИОЛ – 22,0 Д; КМ ОS – 45,88-46,42 Д, ИОЛ – 22,0 Д. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки справа синус запаян, без динамики. Общий анализ крови: эритроциты – 3,71х1012/л, Нв – 147 г/л, тромбоциты – 120х109/л, лейкоциты – 2,77х109/л, э – 11%, п – 1%, с – 58%, л – 24%, м – 6%, СОЭ – 20 мм/ч.

    Результаты и обсуждение. В отделении пациентке проведена стандартная факоэмульсификация катаракты левого глаза (CDE – 0,68), в раннем послеоперационном периоде отмечали легкую кератопатию, купирована на третьи сутки.

    При выписке острота зрения ОS – 0,6 н/к. На глазном дне ангиопатия – значительное расширение артерий, пульсация вен. Сосуды выглядят извитыми. Грубой очаговой патологии не выявлено.

    Спустя год пациентка оперирована по поводу катаракты правого глаза, проведена стандартная факоэмульсификация (CDE – 0,97). В раннем послеоперационном периоде отмечалась выраженная эпителиально-эндотелиальная кератопатия, десцемитит второй степени, проявления которых удалось купировать спустя 1,5 мес. При выписке острота зрения ОD – 0,02, н/к, спустя полтора месяца на фоне прозрачной роговицы острота зрения OD – 0,3, н/к. На глазном дне ангиопатия в виде извитости артериальных и венозных сосудов. Исследование плотности эндотелиальных клеток до и после вмешательства не проводилось в виду отсутствия данной аппаратуры в отделении.

    У лиц молодого возраста без сопутствующих заболеваний глаз оперирующий катаракту хирург ожидает достаточно высокую плотность эндотелиальных клеток и хорошие функциональные результаты в исходе. Данный клинический случай интересен тем, что, учитывая частое – до 95%, поражение глаз при синдроме Нунан, как одно из проявлений, наряду с косоглазием, аномалиями рефракции и т.п., возможно отнести и раннее развитие катаракты. Довольно распространена проблема снижения возраста катарактальных пациентов и появления у них эпителиально-эндотелиальных дистрофий в раннем послеоперационном периоде. Обусловлена ли в данном случае кератопатия в послеоперационном периоде врожденной низкой плотностью эндотелиальных клеток или к их снижению привело тяжелое врожденное нарушение эндокринологического статуса, сказать сложно.

    Выводы. Катарактальные хирурги должны иметь настороженность при лечении пациентов с генетическими аномалиями, которые сопровождаются эндокринным дисбалансом, в плане возникновения в раннем послеоперационном периоде кератопатии, что может способствовать более благоприятному прогнозу при лечении.


Страница источника: 86

Просмотров: 4127








Bausch + Lomb
thea