Онлайн доклады

Онлайн доклады

Белые ночи - 2020 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVI Международного офтальмологического конгресса

Белые ночи - 2020 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVI Международного офтальмологического конгресса

Новые возможности оборудования NIDEK для диагностики патологии глазного дна

Новые возможности оборудования NIDEK для диагностики патологии глазного дна

Новые технологии лазерной рефракционной хирургии

Новые технологии лазерной рефракционной хирургии

Лечение глаукомы: Инновационный вектор

Конференция

Лечение глаукомы: Инновационный вектор

Роговица IV. Диагностика и лечение. Научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Роговица IV. Диагностика и лечение. Научно-практическая конференция с международным участием

«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической  конференции офтальмологов

Конференция

«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической конференции офтальмологов

ХVII Ежегодный конгресс  Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты. Семнадцать мгновений зимы»

Конгресс

ХVII Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты. Семнадцать мгновений зимы»

Пироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практическая конференция

Конференция

Пироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практическая конференция

Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»

Симпозиум

Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3D

Симпозиум

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3D

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»

Симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»

«Живая хирургия» компании «НанОптика»

«Живая хирургия» компании «НанОптика»

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019

Конференция

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Белые ночи - 2020 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVI Международного офтальмологического конгресса

Белые ночи - 2020 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVI Международного офтальмологического конгресса

Новые возможности оборудования NIDEK для диагностики патологии глазного дна

Новые возможности оборудования NIDEK для диагностики патологии глазного дна

Новые технологии лазерной рефракционной хирургии

Новые технологии лазерной рефракционной хирургии

Лечение глаукомы: Инновационный вектор

Конференция

Лечение глаукомы: Инновационный вектор

Роговица IV. Диагностика и лечение. Научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Роговица IV. Диагностика и лечение. Научно-практическая конференция с международным участием

«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической  конференции офтальмологов

Конференция

«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической конференции офтальмологов

ХVII Ежегодный конгресс  Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты. Семнадцать мгновений зимы»

Конгресс

ХVII Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты. Семнадцать мгновений зимы»

Пироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практическая конференция

Конференция

Пироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практическая конференция

Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»

Симпозиум

Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»

«Живая хирургия» компании «НанОптика»

«Живая хирургия» компании «НанОптика»

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3D

Симпозиум

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3D

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»

Симпозиум

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019

Конференция

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019

Все видео...

Хирургическое лечение экссудативно-тракционной отслойки сетчатки при ретинальном ангиоматозе. Клинический случай


1НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ

    Актуальность

     Впервые клиническую картину ретинального ангиоматоза в 1904 г. описал немецкий офтальмолог Eugen von Hippel [18]. Через 23 года, в 1927 г., шведский патологоанатом и бактериолог Arvid Vilhelm Lindau обнаружил и описал связь процессов ангиоматоза центральной нервной системы (ЦНС) и сетчатки [11]. Термин «болезнь Гиппеля-Линдау» впервые прозвучал в 1936 г., однако широкое распространение он получил только в 1970-х гг.

    Болезнь Гиппеля-Линдау (англ. Von Hippel-Lindau disease – VHL), или цереброретинальный ангиоматоз, представляет собой наследственное аутосомно-доминантное заболевание. Характерным для этой патологии является развитие ретинального ангиоматоза, гемангиобластом ЦНС, в частности мозжечка, множественных кист и опухолей почек (ренальноклеточная карцинома), опухолей надпочечников (феохромоцитома), поджелудочной железы, гиперпаратиреоза [7, 10, 14, 15]. Патогенез заболевания связан с мутацией гена-супрессора опухолевого роста VHL в коротком плече хромосомы 3 (3p25-26) [9, 17].

    Распространенность болезни Гиппеля-Линдау по различным данным колеблется от 1 случая на 36 000 населения до 1 на 40 000 [8, 12, 15]. В 20% случаев заболевание развивается без семейного анамнеза – мутация de novo, в остальных 80% ключевую роль играет наследственный фактор [12]. Манифестирует заболевание в различном возрасте. По данным некоторых авторов 90% случаев приходится на пациентов в возрасте старше 65 лет, при этом постановка диагноза может произойти в любом возрасте: от младенчества до 70 лет, в среднем – в 26 лет. Одним из первых и наиболее частых проявлений VHL (около 43% случаев) является ретинальный ангиоматоз [5, 8]. В литературе описано несколько типичных локализаций ангиоматозных узлов сетчатки: юкстапапиллярная, перипапиллярная и смешанная. По типу роста опухоли выделяют экзофитный, эндофитный и смешанный рост, чаще прочих наблюдаются эндофитные ангиомы. Биомикроскопическая картина ангиоматоза включает в себя наличие ангиом, диллятированных сосудов, особенно вен, их штопорообразную извитость, макулярный отек, экссудативную или экссудативно-тракционную отслойку сетчатки.

    Первыми признаками заболевания являются депигментации глазного дна, расширение и извитость сосудов сетчатки, уравнивание калибров вен и артерий [2].

    Ранняя диагностика ангиоматоза сетчатки при офтальмоскопически стертых признаках возможна при проведении флуоресцентной ангиографии сетчатки (ФАГ). Метод позволяет проследить начальные изменения в капиллярном русле сетчатки в виде формирующихся ангиоэктазий в парамакулярной зоне и сети новообразованных сосудов, когда офтальмоскопические признаки еще неинформативны [1, 4].

    Сосудистые изменения, наличие гемангиобластозных узлов в ЦНС, а также изменения в органах брюшной полости выявляются при помощи компьютерной, магнитно-резонансной томографии. Диагноз ставится по совокупности признаков, включающих наличие ангиоматоза сетчатки, гемангиобластом ЦНС, висцеральной патологии.

    Лечение болезни Гиппеля-Линдау симптоматическое. При начальных стадиях заболевания и отсутствии массивных ангиом проводится динамическое наблюдение. Основным методом лечения ангиоматоза сетчатки является лазерная фотокоагуляция. Лечение сосудистых узлов размером меньше одного диаметра диска зрительного нерва (ДЗН) заключается в проведении лазерной коагуляции до полного рубцевания ангиоматозных узлов и облитерации приводящих сосудов [3]. При разрастании сосудистых узлов до размеров, превышающих один диаметр ДЗН, лазерную коагуляцию сетчатки рекомендуется дополнять транссклеральной криотерапией. При наличии экзофитных узлов в юкстапапиллярном пространстве лазерное воздействие и криотерапия не применяются, в этих случаях в качестве лечения используют наружную лучевую терапию. Пациентам с далеко зашедшими стадиями ангиоматоза при болезни Гиппеля-Линдау, осложненного отслойкой сетчатки и гемофтальмом, проводятся эндовитреальные вмешательства. Описан успешный опыт комбинирования микроинвазивной витрэктомии с фотодинамической терапией [6].

    В октябре 2014 г. в клинику МНТК «МГ» обратился пациент Т., 1972 г.р., с жалобами на резкое снижение зрения левого глаза. Пациенту ранее был поставлен диагноз «болезнь Гиппеля-Линдау», и он неоднократно оперировался по поводу доброкачественных сосудистых опухолей мозжечка и спинного мозга. Объективно при обращении: Vis OD=0,8; Vis OS=0,05-0,1. ВГД (пневмотонометрия): OD/OS=14/11 мм рт.ст.

    Эхобиометрические показатели: OD глубина передней камеры – 3,20 мм, хрусталик – 4,57 мм, длина глаза – 23,57 мм; OS 3,40 мм; 4,50 мм; 24,03 мм соответственно.

     При ультразвуковом В-сканировании в левом глазу выявлена субтотальная экссудативно-тракционная отслойка сетчатки с максимальной высотой 3,4 мм и расслоением в наружном сегменте; в правом глазу в нижне-наружном сегменте визуализируются утолщения сетчатки в виде узлов с максимальной высотой 2,4 мм, с локальной приподнятостью сетчатки.

    Офтальмоскопически на глазном дне левого глаза на средней периферии сетчатки в нижнем и наружном сегментах обнаружены ангиоматозные узлы, выявлены эпиретинальная мембрана (ЭРМ) и экссудативно-тракционная отслойка сетчатки с максимальной высотой в нижнем и наружном сегментах, резко диллятированные извитые вены, в макулярной зоне – центральный разрыв. OD – в периферических отделах сетчатки расположены сосудистые конгломераты, эпиретинальный фиброз, вызывающий локальную приподнятость сетчатки, расширенные и извитые сосуды, в макулярной зоне – обширный фиброз (рис. 1). По данным ФАГ: OU в артериовенозной фазе определяется быстрая перфузия флуоресцеина, экстравазальный выход красителя в области ангиоматозных конгломератов (рис. 2). Оптическая когерентная томография (ОКТ): OS – в макулярной зоне отслойка сетчатки с центральным разрывом, выраженный эпиретинальный фиброз, тракционно-тангенциальный синдром; OD – в макулярной зоне фиброзные изменения, макулярный отек (рис. 3). Установлен диагноз: OU – болезнь Гиппеля-Линдау. OS – экссудативно-тракционная отслойка сетчатки, макулярный разрыв сетчатки. OD – эпиретинальный фиброз, макулярный отек.

    Пациенту было проведено двухэтапное хирургическое вмешательство на левом глазу. Первым этапом 20.10.2014 г. – микроинвазивная 25G субтотальная витрэктомия с удалением ЭРМ, внутренней пограничной мембраны, тампонадой витреальной полости перфторорганическим соединением (ПФОС), эндолазерной коагуляцией сетчатки. Преретинальное стекловидное тело максимально удалено. Ангиоматозные узлы и приводящие сосуды были обработаны эндовитреальным диатермокоагулятором, узлы частично иссечены. Вокруг зоны сосудистых конгломератов выполнена лазерная коагуляция сетчатки. Макулярный разрыв на операционном столе закрылся. С целью усиления анатомической адаптации сетчатки и профилактики кровотечений в витреальной полости оставлен ПФОС. В течение недели пациент наблюдался в стационаре. Внутриглазное давление находилось в пределах нормы – ВГД OS=18 мм рт.ст., зрительные функции левого глаза составляли 0,01. Через семь дней после первого этапа было проведено второе эндовитреальное вмешательство: микроинвазивная 25G-ревизия витреальной полости, удаление ПФОС, дополнительное иссечение ангиоматозных узлов, эндолазеркоагуляция, тампонада витреальной полости силиконовым маслом (Oxane 5700). На вторые сутки после второго этапа лечения пациент был выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Объективно: Vis OS=0,03; ВГД=15 мм рт.ст; по данным ультразвукового сканирования сетчатка прилежит, витреальная полость заполнена силиконовым маслом; Vis OD=1,0; ВГД=16 мм рт.ст.

    Через 4 мес. на фоне силиконовой тампонады у пациента была обнаружена катаракта, также появились признаки эпиретинального фиброза в центральных отделах сетчатки. В связи с этим был проведен третий этап лечения. 16.02.2015 г. выполнено комбинированное хирургическое вмешательство: факоэмульсификация катаракты с имплантацией заднекамерной ИОЛ, микроинвазивная 25G-ревизия витреальной полости, удаление силиконового масла, удаление эпиретинальных мембран, тампонада витреальной полости левого глаза воздухом. Пациент выписан из стационара на вторые сутки после вмешательства в удовлетворительном состоянии. Объективно: Vis OS=0,02 – низкие зрительные функции обусловлены воздушной тампонадой витреальной полости; ВГД OS=14 мм рт.ст.; В-сканирование: сетчатка прилежит, в витреальной полости воздух. Vis OD=0,95; ВГД=15 мм рт.ст.

    В октябре 2015 г. пациент Т. обратился в клинику с жалобами на значительное ухудшение зрения правого глаза: Vis OD=0,1; Vis OS=0,5; ВГД OD/OS=14/15 мм рт.ст.; по данным В-сканирования OD выявлена экссудативно-тракционная отслойка сетчатки, OS – оболочки прилежат. Офтальмоскопически в правом глазу выявлены выраженное разрастание ЭРМ, сосудистые конгломераты на периферии глазного дна в нижнем и наружном сегментах с выраженной приподнятостью сетчатки. В левом глазу офтальмоскопически отмечается полное прилегание сетчатки, формирующийся эпиретинальный фиброз. Пациент был госпитализирован для хирургического лечения правого глаза. Операции проводились по отработанной технологии, первым этапом эндовитреальное 25G-вмешательство, включающее микроинвазивную субтотальную витрэктомию с максимальным удалением преретинального стекловидного тела и многослойной эпиретинальной мембраны, частичное иссечение ангиоматозных узлов с лазерной коагуляцией сетчатки в зонах их расположения. Для усиления расправления и прилегания сетчатки первый этап хирургического лечения был завершен тампонадой витреальной полости ПФОС. Через семь дней была произведена замена ПФОС на силиконовое масло.

    При выписке: Vis OD=0,02 sph +7,0=0,1; ВГД=16 мм рт.ст.; по данным В-сканирования сетчатка прилежит. ОКТ: OD – кистозный макулярный отек с элементами фиброза; OS – в макулярной зоне формирующаяся ЭРМ.

    Третий этап лечения правого глаза был проведен через 4 мес. и заключался в факоэмульсификации катаракты с имплантацией заднекамерной ИОЛ, комбинированной с эндовитреальным вмешательством с удалением силиконового масла, ЭРМ и тампонадой витреальной полости воздухом. При выписке на вторые сутки: Vis OD=0,02; ВГД=14 мм рт.ст.; В-сканирование: OD – в витреальной полости воздух, оболочки прилежат.Vis OS=0,4; ВГД=15 мм рт.ст.; В-сканирование: оболочки прилежат. Через 1 мес. после оперативного лечения правого глаза на снимках ОКТ в макулярной зоне отмечается отсутствие макулярного отека и ЭРМ. ОКТ левого глаза – в макулярной зоне разрыв блокирован, признаки эпиретинального фиброза.

    При осмотре через год после вмешательства на правом глазу и почти через два года – на левом пациент отмечает достаточную зрительную реабилитацию, удовлетворительное качество жизни и восстановление трудоспособности. Жалоб на снижение остроты зрения, наличие искажений предметов, «пятна» перед взором пациент не предъявляет. Зрительные функции стабильные: Vis OD=0,5; OS=0,4; ВГД OD/OS=15/18 мм рт.ст. Офтальмоскопия OU: выявлена полная адаптация сетчатки с признаками формирования эпиретинальных мембран. По данным ОКТ: макулярный разрыв левого глаза блокирован, эпиретинальный фиброз; ОКТ правого глаза: макулярный отек отсутствует, эпиретинальная мембрана (рис. 4).

    Заключение

    Таким образом, хирургическое лечение экссудативно-тракционной отслойки сетчатки при болезни Гиппель-Линдау с удалением ангиоматозных узлов и максимальным удалением эпиретинальных мембран, преретинального стекловидного тела привело к анатомической адаптации сетчатки, восстановлению и стабилизации зрительных функций в течение длительного срока. Однако наличие пролиферативного процесса с формированием эпиретинального фиброза требует активного динамического наблюдения таких пациентов.


Страница источника: 95-100

Просмотров: 291