1.3. Классификация венозных окклюзий и характеристика макулярных отеков, индуцированных непроходимостью вен сетчатки

    По анатомической локализации окклюзия вен сетчатки делится на 4 основные вида: 1) окклюзия в месте артериовенозного перекреста; 2) на сетчатке, не связанная с артериовенозным перекрестом; 3) в области сосудистой воронки или экскавации диска зрительного нерва; 4) непосредственно в толще зрительного нерва [69].

    Большинство авторов описали, в основном, два типа ОЦВС, которые имели различную терминологию: полный и неполный тромбоз, ретинопатия венозного стаза и геморрагическая ретинопатия, ишемическая и неишемическая ретинопатия, неперфузионная и перфузионная [26, 42, 66, 86, 137]. Исследования, основанные на данных флюоресцентной ангиографии, обозначили особую важность характеристик ретинальной перфузии. Поэтому применение терминов «перфузионная» и «неперфузионная» окклюзия наиболее оправданно в отношении прогнозирования [65, 113, 136]. Клиническое течение ОЦВС вариабельно. Отдалённый прогноз разнится от полного восстановления зрения до сохранения лишь светопроекции. Среди причин, вызывающих снижение зрения, наиболее важными являются ретинальная ишемия и макулярный отек.

    Первой формой ОЦВС является неишемическая, которая в литературе также именуется как неполный тромбоз, перфузионная окклюзия или ретинопатия венозного стаза. Эта форма характеризуется сохранной капиллярной перфузией и характеризуется значительно лучшим прогнозом в отношении сохранения зрения.

    Наиболее тяжелая форма называется ишемической или полной, неперфузионной или геморрагической ретинопатией [113, 192]. При данной форме распространение зон капиллярной неперфузии и гибель клеток приводят к значительному снижению зрения с плохим прогнозом. Зоны ретинальной ишемии не восстанавливаются со временем и имеют тенденцию к увеличению. По разным данным, около 70% ОЦВС составляет неишемическая форма и 30% -ишемическая. По определению Mclntosh R.L., неишемическая окклюзия представляет собой поражение, при котором капиллярная перфузия сохранена, или ишемические зоны занимают менее 50% площади сетчатки, а ишемический тромбоз характеризуется площадью неперфузируемых зон более 50% [152].

    Неишемическая ОЦВС имеет более разнообразную клиническую картину и протекает доброкачественнее, чем ишемический тип. По данным The Central Vein Occlusion Study Group (1997), средний возраст пациентов этой группы 63 года, начальная острота зрения у большинства больных 0,4 и выше, редко сотые. Офтальмоскопические изменения представлены явлениями венозного застоя, ретинальными кровоизлияниями, которые в основном располагаются на периферии, единичными мягкими экссудатами. Зрение в основном снижается из-за макулярного отёка и геморрагий, расположенных в области жёлтого пятна. При неишемическом типе тромбоза нередко встречается отёк диска зрительного нерва (ДЗН) [113]. При ангиографическом исследовании регистрируется увеличение времени венозной перфузии. Кроме этого, отмечаются расширение капилляров и венул, экстравазальный выход флюоресцина и гиперфлюоресценция диска зрительного нерва, сетчатки, макулярной области в результате отёка. При естественном течении ретинальный отёк и застойные явления в венозной системе постепенно, в течение нескольких месяцев, уменьшаются. Нередко диффузный макулярный отёк резорбируется, но у некоторых пациентов переходит в кистозную форму. В исходе процесса наблюдается умеренное снижение зрения (0,5 и иногда выше) и относительная центральная скотома [124, 181]. Больные с ишемическим типом тромбоза обычно старше, их средний возраст составляет 68,5 лет. Острота зрения 0,05 и ниже, что зависит от степени вовлечения макулы. Кровоизлияния полиморфные, преимущественно располагаются в заднем полюсе. Значительное количество геморрагий формируется в поверхностном слое сетчатки, по ходу нервных волокон. В то же время, наличие множественных точечных геморрагий указывает на поражение глубоких слоёв сетчатки. Венозные сосуды переполнены, артериолы сужены. Ретинальный отёк наиболее выражен в заднем полюсе, а его длительное существование приводит к значительным структурным изменениям.

    При флюоресцентной ангиографии у пациентов с окклюзией ишемического типа выявляются обширные гипо- и нефлюоресциирующие участки сетчатки, которые объясняются развитием неперфузируемых (ишемических) зон. При естественном течении геморрагии, ретинальный отёк постепенно резорбируется, однако в макулярной области отёк сохраняется в кистозной форме в течение многих месяцев и трансформируется в кистозную дистрофию. Иногда в фовеальной зоне помимо кист формируются разрывы, эпиретинальная мембрана [101]. По данным Hayreh S.S. (2011) низкая острота зрения связана с макулярными изменениями (кистозный макулярный отёк, ламеллярный разрыв сетчатки). Прогноз при ишемическом типе тромбоза ЦВС неблагоприятный [117].

    Часто формируются ретинальная, папиллярная неоваскуляризация, прогрессирующая периферическая ишемия и рубеоз радужки. Острота зрения обычно остаётся низкой. При дифференциальном диагнозе ишемической и неишемической окклюзии следует использовать комплексный подход, так как ни один из отдельно применяемых методов не позволяет точно установить тип сосудистых нарушений [116]. По данным Central Vein Occlusion Study Group (2005), от 60 до 100% больных с окклюзией височных ветвей имеют макулярный отёк, причём у ⅔ лиц он сохраняется в течение года и становится хроническим, являясь основной причиной снижения остроты зрения. Существование хронического макулярного отёка приводит к уменьшению количества фоторецепторов и реактивными изменениями ретинального пигментного эпителия [174]. Выраженность изменений в макуле зависит от локализации окклюзии, калибра поражённого сосуда и состояния перифовеолярных капилляров.

    Можно выделить три типа поражений макулярной области при венозной окклюзии: 1) отёк в результате патологической проницаемости ретинальных микрососудов; 2) ишемия при окклюзии перифовеолярных капилляров; 3) смешанный тип при одновременном существовании отёка и ишемии [42]. Течение отёка весьма вариабельноно. Он может полностью резорбироваться, либо в этой области могут развиваться преретинальный фиброз, атрофические очаги, отложения пигмента, ламеллярный разрыв [101].

    Существенным прогрессом в клинико-диагностических исследованиях макулярного отёка при ОВС явилось введение в практику высокоточного неинвазивного метода диагностики - оптической когерентной томографии. На современном этапе развития метод позволяет получить изображение среза сетчатки с разрешением менее 3 мкм. Программа создания цветового картирования макулярной области позволяет анализировать толщину сетчатки в макуле и получать детальную характеристику отека. Дополнительно исследуются радиальные срезы сетчатки в области очага макулярного отека, которые дают информацию о содержимом кистозных полостей, состоянии стекловидного тела.

    Данные сравнительных исследований показали, что изменения толщины сетчатки при макулярном отёке в большей степени коррелируют с данными остроты зрения, нежели показатели сосудистого выпота, выявляемые при помощи ФАГ [54, 118, 142].

    Кистовидный макулярный отёк (КМО) характеризуется образованием микрокист, количество и размеры которых постепенно увеличиваются [187].

    Появление КМО объясняется повышением капиллярного давления. При слабо выраженном отёке исчезает нормальный фовеальный рефлекс, сосуды приподнимаются над пигментным эпителием. В фовеальной зоне кистовидный отёк имеет звёздчатую форму (полости радиально расходятся от центральной микрокисты). В пара- и перифовеальной области он сотовидный. В фовеа нервные волокна имеют косое, а в пара- и перифовеолярной зоне вертикальное направление. Нередко в кистозных полостях накапливается геморрагическое содержимое, что осложняет течение патологического процесса [67, 171]. В длительно существующих крупных кистах нередко возникает разрыв её внутренней стенки. В этом случае формируется ламеллярный макулярный разрыв, что клинически проявляется значительным и стойким снижением остроты зрения.

    При кистовидном отёке макулы без нарушения целостности её внутренней стенки зрение после купирования основного процесса может частично или полностью восстанавливаться. Длительное существование кистовидного отёка иногда ведёт к развитию центрального разрыва сетчатки в результате нарушения целостности внутренней и наружной стенок кисты [101].

    В современной офтальмологической практике возможности ОКТ-сканеров широко используются в диагностике и мониторинге, прежде всего, патологии макулярной зоны сетчатки. Современные томографы позволяют строить трехмерные модели исследуемой области и карты толщины отдельных слоев сетчатки, что позволяет объективно оценивать динамику патологического процесса и эффективность лечения. Томографы последнего поколения, благодаря использованию инновационных технологий, позволяют визуализировать кровоток сетчатки и диска зрительного нерва, что открывает принципиально новые возможности в диагностике и лечении заболеваний сетчатки. Визуализация сосудистого русла стала возможной благодаря увеличению скорости сканирования (более 70000 сканов в секунду), использованию инновационных режимов (En-Face - сканирование сетчатки во фронтальной плоскости, MCT - 3D сканирование с применением технологии коррекции движений) и алгоритмов (SSADA - сплит-спектральная ангиография с декорреляцией амплитуды) исследования [126, 147, 182]. Новый метод получил название ОКТ-ангиография (ОКТА) и последнее время реализован в различных спектральных оптических томографах.

    Используя метод ОКТА возможно дифференцировать кровеносные сосуды от окружающих тканей на всей глубине сканирования без использования контрастного вещества. Визуализация сосудистого русла сетчатки и хориоидеи основана на регистрации движения крови в просвете сосуда и представляется в виде карт сосудистых структур [147].

    ОКТА – неинвазивный, безопасный, информативный метод оценки микроциркуляции при сосудистых заболеваниях и неоваскулярных процессах на глазном дне, позволяющий определять локализацию, форму, структуру и площадь патологических сосудистых изменений. В отличие от флюоресцентной ангиографии, ОКТА отражает картину сосудистого русла с учетом сегментации сетчатки. На ангиограммах сетчатки информация представлена в виде карт поверхностной капиллярной сети, расположенной на уровне слоя нервных волокон, глубокого сосудистого сплетения (между внутренним ядерным и наружным плексиформным слоями), наружной (аваскулярной зоны) сетчатки и хориоидального кровотока [145, 151].

    Оценка площади аваскулярных зон, является основным критерием ишемического поражения сетчатки у пациентов с окклюзией ретинальных вен [146], позволяя прогнозировать исход заболевания [27].