Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Врожденные аномалии развития стекловидного тела


1НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ

    Резюме: Патологические изменения, происходящие в стекловидном теле, можно разделить на приобретенные и врожденные. Первые встречаются значительно чаще, имеют большое клиническое значение и доминируют над врожденными по частоте заболеваемости. Врожденные аномалии встречаются в клинической практике офтальмолога многократно реже, вероятно поэтому данный вопрос мало освещён в общедоступной литературе.

    Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело. 

    Во внутриутробном периоде через стекловидное тело проходят сосуды (гиалиноидная артерия и ее ветви), которые к моменту рождения ребенка подвергаются обратному развитию. В некоторых случаях по каким-либо причинам в стекловидном теле остаются мембраны, которые могут иметь вид тонких тяжей или массивной пленки. Обычно эти тяжи направлены от диска зрительного нерва вглубь стекловидного тела. Выделяют 4 степени заболевания в зависимости от степени выраженности персистирующих сосудов и пролиферации. 

    При патологоанатомическом исследовании: на продольном срезе глазного яблока виден сосудистый стебель, идущий от диска зрительного нерва через стекловидное тело к задней поверхности хрусталика и покрывающий ее. Характерными являются мелкая передняя камера и увеличенный хрусталик.

    В зависимости от локализации фиброваскулярной ткани различают переднюю и заднюю формы заболевания.

    В литературе отмечается необходимость раннего хирургического лечения первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела для предотвращения развития обскурационной амблиопии. Однако хирургическое вмешательство сопряжено с геморрагическими осложнениями. Для предотвращения геморрагических осложнений некоторые авторы предлагают ограничиться удалением врожденной катаракты и YAG-лазерным отсечением персистирующей гиалоидной артерии от задней капсулы хрусталика. Наличие плотной фиброваскулярной ретролентальной мембраны характеризует IV степень процесса и признаётся неоперабельной.

    Персистенция гиалоидная артерия - врожденная патология глаза, связанная с нарушением регресса гиалоидной артерии стекловидного тела. Персистенция гиалоидной артерии наблюдается более чем у 3% здоровых доношенных младенцев. Она практически всегда обнаруживается на 30-й неделе внутриутробного развития и у недоношенных детей при скрининге с целью выявления ретинопатии недоношенных. В стекловидном теле виден бессосудистый тяж, который тянется к задней поверхности хрусталика. Это проявление персистирующего гиперпластического первичного стекловидного тела.

    Кисты стекловидного тела могут быть как врожденными, так и приобретенными. Происхождение кист неизвестно, но так как внутри кисты иногда присутствуют кровеносные сосуды, предполагаются, что кисты могут брать начало от остатков гиалоидной артерии. Приобретенные кисты могут сочетаться с токсоплазмозом, токсокарозом, ювенильным ретиношизисом. 

    Синдром Патау. Причина возникновения заболевания – неправильное расхождение хромосом во время деления клеток у одного из родителей.

    В результате этого в 13 паре хромосомного набора человека вместо двух хромосом образуются три, что и определяет весь спектр врожденных нарушений, также включающих глазные проявления.

    Болезнь Норри — редко встречающаяся Х-сцепленная форма ретинальной дисплазии, характеризующаяся развитием двусторонней слепоты в раннем возрасте вследствие пролиферации недифференцированных сетчатки и стекловидного тела с формированием ретролентальных масс.

    Заболевание впервые описано G. Nome (1927). В литературе описаны три случая значительного снижения зрения у женщин при болезни Норри. Определен отвечающий за болезнь Норри ген, кодирующий протеин с 133 аминокислотами. Характерна триада: потеря зрения, слуха и умственная отсталость.

    Прогноз неблагоприятный. Эффективной терапии не существует. Возможно предупреждение рождения детей с болезнью Норри путем использования методов пренатальной диагностики при семейных случаях заболевания.

    Возможно проведение энуклеации при наблюдающаяся в отдельных случаях боли в глазах.

    Дифференциальный диагноз с ретинобластомой:

    Болезнь Вагнера — редко встречающаяся витреоретинальная дистрофия с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующаяся прогрессирующими снижением остроты зрения и сужением поля зрения.

    Наиболее постоянные симптомы заболевания: нитчатые помутнения и участки сгущения, располагающиеся за хрусталиком в кажущемся оптически пустым стекловидном теле. С течением времени зоны конденсации в стекловидном теле становятся тоньше и напоминают вуали. Мембранные структуры располагаются на периферии и вызывают тракции сетчатки. Нередко мембраны располагаются в области экватора в виде несколько искривленных полос, протяженность которых может достигать 360°.

    При рождении ребенка глазное дно выглядит мозаичным с плохо отграниченными периферическими областями гипопигментации из-за атрофических изменений пигментного эпителия. На периферии эти дефекты имеют концентрическую ориентацию, а в заднем полюсе — радиальную, располагаясь, как правило, периваскулярно. Позднее некоторые участки гипопигментации, расположенные преимущественно вдоль крупных сосудов, сохраняются, другие трансформируются в зоны гиперпигментации. Пигментные нарушения сетчатки чаще локализуются в нижненаружном квадранте, их выявляют в 61—67 % глаз. Решетчатая дегенерация сетчатки встречается приблизительно у половины больных. Возникающая миопия может сочетаться с астигматизмом. Помутнения хрусталика выявляются уже в возрасте 10—20 лет и быстро прогрессируют. В качестве лечения целесообразно проводить трофическую терапию, при необходимости осуществляют коррекцию аметропии, экстракцию катаракты.

    Список литературы: 

    1. Володин П.Л., Павленко В.В., Полянская Е.Г., Осокин И.Г. Микроинвазивная витрэктомия в лечении синдрома первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела у детей // Современные технологии в офтальмологии. – 2014. – № 1. – С.29–31. 

    2. Назаров П.В. Ишбердина Л.Ш. Хирургическое лечение при синдроме первичного гиперпластического персистирующего стекловидного тела // Российская педиатрическая офтальмология. – 2011.– №1.– С.51–53. 

    3. Терещенко А.В., Белый Ю.А., Трифаненкова И.Г., Демьянченко С.К. Дифференцированный подход к хирургическому лечению врожденной катаракты в сочетании с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. // Российская детская офтальмология. –  2013. –  № 3. – С. 5. 

    4. Харлап С.И. Салихова А.Р. Аветисов К.С. Аветисов С.Э. Морфологические особенности клинических проявлений некоторых видов врожденных аномалий хрусталика и стекловидного тела. // Вестник офтальмологии, 2017.– № 2.– С.104–112. 

    5. Худяков А.Ю., Васильев А.В. Результаты хирургического лечения при синдроме первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела. Современные технологии в офтальмологии. – 2013. – № 1. – С. 201  

    6. Wang MX, Carlsen AJR, Liu JC. X-linked opthalmic disorders. In Tasman W Jaeger EA (eds) // Duane's Foundations of Clinical Ophthalmology. – 8006. – р. 380 

    Подписи к рисункам:

    Рисунок 1. Виды патологических изменений стекловидного тела.

    Рисунок 2. Эпидемиология ППГСТ. 

    Рисунок 3. Патологический препарат глаза с ППГСТ. 

    Рисунок 4. Глаз пациента П. с ППГСТ. 

    Рисунок 5. Пациент В. с IV степенью ППГСТ. 

    Рисунок 6. Патологоанатомический препарат глаза с ППГСТ. 

    Рисунок 7. Клиническая картина глаз пациентов с ППГСТ. 

    Рисунок 8. Клиническая картина глаз пациентов с ППГСТ. 

    Рисунок 9. Передняя форма ППГСТ. 

    Рисунок 10. Задняя форма ППГСТ. 

    Рисунок 11. Офтальмоскопическая картина глаза пациента с задней формой ППГСТ.

    Рисунок 12. Остатки гиалоидной артерии глаза пациента Г. с ППГСТ. 

    Рисунок 13. Обоснование лечения ППГСТ. 

    Рисунок 14. Схема лечения пациента ППГСТ. 

    Рисунок 15. Глаз пациента Д. с персистирующей гиалоидной артерией. 

    Рисунок 16. Патология глазного яблока, сочетанная с персистирующей гиалоидной артерией.

    Рисунок 17.Офтальмоскопическая картина глаза пациента с персистирующей гиалоидной артерией. 

    Рисунок 18. УЗ-картина персистирующей гиалоидной артерии. 

    Рисунок 19. Глаз пациента С. с кистой стекловидного тела. 

    Рисунок 20. Причина возникновения синдрома Патау. 

    Рисунок 21. Глазные симптомы при синдроме Патау. Лечение. 

    Рисунок 22.  Причина возникновения синдрома Норри. 

    Рисунок 23. Патологоанатомический срез глаза пациента с синдромом Норри. 

    Рисунок 24. Вид глаза пациента с синдромом Норри. 

    Рисунок 25. Глазные проявления синдрома Норри. 

    Рисунок 26. УЗ- картина при синдроме Норри. Лечение. 

    Рисунок 27. Дифференциальный диагноз с ретинобластомой. 

    Рисунок 28. Синдром Вагнера. 

    Рисунок 29. Клинические признаки и лечение глазной патологии при синдроме Вагнера.

    


    

    

    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    



    

    

    

    


Страница источника: 0


Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО

VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018 ХVI Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научн...

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Top.Mail.Ru


Open Archives