Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:УДК 617.713

DOI:https://doi.org/10.25276/2410-1257-2019-1-111-113

Поражение глаз при ихтиозе


1Донецкий национальный медицинский университет им. М.Горького
2Городская больница № 20

     Ихтиоз представляет собой наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Он характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую [1-6]. Основная причина ихтиоза – генная мутация, передаваемая по наследству, характеризуется нарушениями белкового и жирового обмена.

    Известны следующие формы заболевания: ихтиоз вульгарный, ламеллярный и линейный с аутосомно-рецессивным типом наследования, Х-сцепленная форма заболевания, эпидермолизный гиперкератоз и эритрокератодермия. К другим болезням, включающим ихтиоз, относятся точечная хондродисплазия и синдромы IBIDS и KIDS, Сьегрена—Ларссена, Нитертона, Рефсума [1, 2, 5].

    Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз, что проявляется хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции у таких больных носят постоянный характер [6, 8, 9].

    Поскольку эпидермис кожи и эпителий роговицы развиваются из одного зародышевого листка – эктодермы, это обуславливает значительную частоту их сочетанного поражения. У пациентов с ихтиозом в 25,6-37,1% случаев наблюдается отсутствие или снижение чувствительности роговицы, которые часто провоцирует возникновение кератита [10-11]. Данная патология известна под названием нейротрофического кератита, хотя этиологическое значение имеют и такие причины, как исчезновение слезной пленки, сокращение частоты мигательных движений и повторяющаяся травма роговицы. При рецидивирующих эрозиях и низкой эффективности проводимого лечения повышается риск присоединения вторичной инфекции. Особенно трудны для лечения случаи с сопутствующим язвенным поражением роговицы, лагофтальмом и патологией слезного аппарата, которые в 47,6-76,7% случаев приводят к значительному снижению остроты зрения вплоть до развития слепоты. Это обуславливает необходимость поиска новых методов лечения данной патологии.

    В научной литературе, на наш взгляд, уделяется мало внимания вопросу тактики лечения такой тяжелой патологии как язвенное поражение роговой оболочки на фоне ихтиоза.

    Под нашим наблюдением находилась пациентка с язвенным поражением роговицы, которое развилось на фоне тяжелой формы ихтиоза.

    В отделение микрохирургии глаза КУ ЦГКБ № 20 г. Донецка поступила девушка 25 лет с жалобами на светобоязнь и снижение зрения левого глаза. Из анамнеза стало известно, что в течение последних пяти лет она страдала от частых обострений кератита. Страдает ихтиозом с рождения. Кожа на всех участках тела, включая лицо и веки, шероховата, натянута, умеренно отечна и гиперемирована.

    Офтальмологический статус при поступлении пациентки в клинику представлен ниже.

    Oстрота зрения правого глаза – 1,0, левого – 0,02, не корригирует. Светобоязнь, больше справа, умеренная гиперемия краев и слизистой век. Чувствительность роговицы сохранена, единичные поверхностные сосуды врастают в роговицу по нижнему лимбу. Оптические среды правого глаза прозрачные, глазное дно – в пределах нормы. Слева роговица отечная, она инфильтрирована, практически вся нижняя половина роговицы пронизана поверхностными сосудами, доходящими до ее центра. В оптической зоне роговицы определяется сквозной круглый дефект диаметром 1,5 мм с вставившейся радужкой. Передняя камера щелевидная, пальпаторно выявляется резкая гипотония глазного яблока (Т---). Зрачок деформирован, отмечаются мидриаз и формирование задних синехий. Рефлекс с глазного дна тускло-розовый (рис.1).

     Учитывая клиническую картину, в срочном порядке с лечебно- тектонической целью больной была произведена пластика роговицы аутосклерой.

    Методика операции. В верхне-наружном секторе глазного яблока из склеры пациентки радиально была выкроена полоска шириной 4 мм и длиной 9 мм на ½ ее толщины. Склеральная полоска помещена на роговицу для закрытия ее дефекта и подшита внутренней поверхностью к роговице 4 узловыми швами. Склеральный лоскут намеренно выкраивается большего размера, чем прикрываемый им дефект, так как после иссечения он сильно сокращается и уменьшается в размере. Поверх трансплантата одета лечебная контактная линза.

    Уже через сутки после операции глаз выглядел значительно менее раздраженным. Дефект роговицы был закрыт аутотрансплантатом, швы состоятельные, передняя камера восстановилась, нормализовался и офтальмотонус. Зрачок приобрел круглую форму с хорошей реакцией на свет (рис. 2). Рефлекс с глазного дна – розовый.

    В послеоперационном периоде больная получала общую и местную антибактериальную терапию, стероиды, кератопротекторы, диету богатую витамином А, кальцием.

    При осмотре на 7-е сутки после операции: глаз практически спокоен, отек и инфильтрация роговицы регрессируют, видимая часть роговицы стала прозрачной, положение трансплантата правильное, швы состоятельные. Дефект роговицы закрыт, передняя камера средней глубины. Рефлекс с глазного дна – розовый. Острота зрения левого глаза повысилась до 0,1.

    При наблюдении в динамике было отмечено постепенное уменьшение трансплантата аутосклеры и к 4-му месяцу после операции практически полный его лизис (рис. 3).

    Через год после операции у пациентки зафиксированная острота зрения левого глаза составила 0,5 (не корригирует) На месте дефекта роговицы сформировалось нежное парацентральное помутнение, передняя камера средней глубины, реакция зрачка на свет сохранена, офтальмотонус в норме (21,0 мм рт. ст.).

    Заключение

    Особенностью поражения роговицы у больных ихтиозом является длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с возможным развитием перфорации роговицы. Предложенная нами методика устранения язвенного дефекта и перфорации роговицы позволяет не только сохранить глаз как орган, но и сохранить достаточно высокие зрительные функции. Она достаточно проста, не требует применения донорского материала, адаптирована в антигенном отношении и может быть рекомендована для широкого использования в офтальмологической практике для оказания экстренной помощи при перфорации роговицы.


Страница источника: 111-113


«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической  конференции офтальмологов«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической конфере...

ХVII Ежегодный конгресс  Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты. Семнадцать мгновений зимы»ХVII Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «В...

Пироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практическая конференцияПироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практ...

Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании...

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3DСложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеоси...

«Живая хирургия» компании «НанОптика»«Живая хирургия» компании «НанОптика»

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракци...

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационал...

Федоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практичес...

Актуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная ...

Современные тенденции развития офтальмологии - фундаментально-прикладные аспекты Всероссийская научно-практическая конференцияСовременные тенденции развития офтальмологии - фундаментальн...

Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО