Онлайн доклады

Онлайн доклады

Актуальные вопросы офтальмологии

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая  конференция

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Актуальные вопросы офтальмологии

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая  конференция

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:УДК 617.711

DOI:https://doi.org/10.25276/2410-1257-2019-3-112-115

Рубцующий пемфигоид конъюнктивы


     Рубцующий пемфигоид конъюнктивы (РПК) относится к разряду редких и тяжелых аутоиммунных заболеваний с хроническим течением, представляя собой наиболее тяжелую форму глазного пемфигуса. Другое название последнего – «пузырчатка конъюнктивы», поскольку одним из проявлений РПК является образование пузырьков, преимущественно на конъюнктиве век и глазного яблока с последующим образованием эрозий и их рубцеванием [1-5]. Хотя поражение конъюнктивы глаза может быть единственным проявлением данного заболевания, все же чаще в аналогичный процесс вовлекаются кожа (буллезный дерматит) и слизистые оболочки рта, носоглотки, желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей [6, 7]. Частота встречаемости данной офтальмопатологии: 1:12000 – 60000 населения. Заболевание имеет гендерную окраску – женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Преимущественный возраст манифестации заболевания: от 46 до 90 лет. Рубцующий пемфигоид конъюнктивы встречается на всех материках и географических широтах, не обладает сезонностью, не имеет расовых особенностей. Некоторые исследователи указывают на генетическую предрасположенность к данной патологии с повышенной частотой встречаемости у пациентов HLA-DQB1*0301 [8].

    Считается, что предрасполагающими факторами могут служить воздействие инфекционных (вирусных) агентов, факторов окружающей среды, например, длительной гиперинсоляции. Однако точная причина заболевания до сих пор остается неизвестной. Патогенез РПК заключается в дисрегуляции Т-лимфоцитов, активирующих В-лимфоциты, выработку антител к белкам базальной мембраны эпидермиса и продукцию провоспалительных цитокинов. Аутоиммунный характер процесса подтверждается гистологическими исследованиями и наличием иммуноглобулинов A и G к протеинам базальной мембраны эпителиальных клеток и фрагментам комплемента С3 [9, 10], присутствием в сыворотке крови антител к коллагену XVII и VII типа, ламинину-5, ВР230, а при глазной форме данного заболевания – антител преимущественно к бета-4-интегрину [11-13].

    При поражении глаз инфильтрация конъюнктивы воспалительными клетками обусловливает развитие хронического конъюнктивита сначала одного глаза, а через несколько месяцев (или даже лет) – другого. Возникновение симблефарона, вследствие рубцовых сращений между бульбарной конъюнктивой и слизистой век, приводит к затруднению смыкания век, ограничению движений глаза. Наличие рубцовых изменений конъюнктивы век и глазного яблока ведут к рубцеванию слезоотводящих путей с возникновением последующей сухости глазной поверхности и развитием помутнения роговицы вплоть до ксерофтальмии [1-3]. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как длительное, хроническое течение РПК влечет за собой развитие вышеуказанных серьезных осложнений, снижающих функции пораженного органа [14, 15].

    Для лечения РПК применяют системную и локальную иммуносупрессивную и противовоспалительную терапию. Предпочтение отдается назначению больших доз кортикостероидов (вплоть до применения пульс-терапии) нередко в сочетании с цитостатиками (системно – азатиоприн по 1-4 мг/кг в день, метотрексат в/м по 20-30 мг 1 раз в 7 дней или циклофосфамид 1-2,5 мг/кг в день, местно – циклоспорин А), в комплексе с симптоматической терапией (слезозамещающей, антибактериальной, репаративной, антигистаминной, НПВС и т.д.) [5, 16, 17]. В последние годы при лечении РПК применяют ритуксимаб, который является B-клеточным анти-CD20 моноклональным антителом [18]. Успешные результаты лечения рефрактерного РПК получены при назначении ингибитора протеасомы – бортезомиба (1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11) [19].

    За период с 2004 по 2017 годы мы наблюдали 2 случая РПК: у мужчины 65 лет и женщины 66 лет [1, 20].

    Ниже представлен еще один клинический случай. Больной К., 69 лет, житель Оренбургской области, обратился в клинику Уфимского НИИ глазных болезней в октябре 2018 года с жалобами на сращение глазной щели правого глаза и светобоязнь, ощущение инородного тела, сухость, низкое зрение правого глаза.

    Из опроса больного и знакомства с его амбулаторной картой стало известно, что в мае 2013 года он впервые обратился к окулисту по месту жительства после 2 месяцев самостоятельного лечения с жалобами на покраснение правого глаза, небольшое слизистое отделяемое из конъюнктивальной полости. При осмотре острота зрения обоих глаз – 1,0. Объективно были выявлены умеренная инъекция конъюнктивы нижнего века и глаза, небольшое количество слизисто-гнойного тягучего отделяемого и уже тогда небольшая спайка в нижнем своде конъюнктивы, заворот нижнего века. После проведения 2-недельного курса местной антибактериальной и противовоспалительной терапии (НПВС) подострого конъюнктивита положительной динамики не наблюдали.

    В апреле 2014 года у больного появились жалобы на слабость, болезненность в ротовой полости, периодический кашель. Больной был проконсультирован стоматологом и инфекционистом. Объективно в ротовой полости на слизистой верхнего неба и в области щек визуализировались эрозированные очаги, покрытые фибрином. Был поставлен диагноз: язвенный стоматит и рекомендовано гистологическое исследование пораженных участков слизистой ротовой полости, выявившее грануляционную ткань. Проведение эзофагогастродуоденофиброскопии (ФГС) позволило выявить, начиная с ротовой полости и на протяжении всего пищевода, множественные бляшки белого цвета размером от 1,0 до 2,5 см, под которыми находились легко кроветворящие изъявления, гиперемию слизистой двенадцатиперстной кишки, рубцовую деформацию, эрозии 0,1-0,3 см в диаметре. Дано заключение ФГС – Инфекционный эзофагит? Кандидоз? Хронический гастрит. Эрозивный бульбит. Рубцовая деформация двенадцатиперстной кишки. Терапевтом был проведен курс антибактериальной, противогрибковой, репаративной и противовоспалительной терапии с умеренно положительной динамикой. В мае 2014 года также был диагностирован хронический двусторонний гайморит в стадии обострения и проведено его лечение.

    Со слов больного, периодически в течение года он ходил к окулисту по месту жительства, тот менял ему назначения (другие капли, мази), но лучше от них не становилось. Поэтому пациент следующий год лечился самостоятельно (антибиотики – капли, мази; антисептики, НПВС), не показываясь районному офтальмологу.

    Вновь офтальмологом по месту жительства пациент К., 69 лет, был осмотрен уже в конце 2016 года, когда острота зрения правого глаза составляла уже светоощущение, левого – 0,7-0,8 (не корригировал). Собственно говоря, именно ухудшение зрения левого глаза (вовлечение его в процесс пациент заметил примерно через год после заболевания правого глаза) и побудило больного вновь обратиться к врачу, который выставил диагноз: симблефарон, трихиаз век, помутнение роговицы, синдром сухого глаза тяжелой степени правого глаза, подострый конъюнктивит, начальная катаракта левого глаза. Только тогда окулистом по месту жительства была рекомендована консультация в г. Оренбурге и назначено лечение, включающее слезозамещающие (офтолик 4 р/д) и стероидные (дексаметазоновые капли 2-3 р/д) препараты. После консультации в начале 2017 года в Оренбургском филиале МНТК «Микрохирургия глаза им. акад. С.Н. Фёдорова» был выставлен диагноз рубцующего пемфигоида конъюнктивы, и пациенту было рекомендовано хирургическое лечение симблефарона правого глаза, от которого он отказался, мотивируя это тем, что глаз уже практически слепой. Была назначена местная терапия (мазь вита-Пос, офтагель, вигамокс и рестасис). Данное лечение больной применял в течение 8 месяцев, но оно, к сожалению, не предотвратило в итоге полного сращения правой глазной щели, которое, со слов больного, возникло к концу 2017 года. В дальнейшем, до обращения в Уфимский НИИ глазных болезней, пациент закапывал (нерегулярно) кортикостероидные, противовоспалительные (НПВС), антибактериальные и слезозамещающие капли.

    При обследовании нами в Уф НИИ ГБ было выявлено полное сращение глазной щели правого глаза – полный сим- и анкилоблефарон (рис. 1). Острота зрения правого глаза – 0 (?), левого – 0,02-0,03, не корригирует. При транспальпебральной пальпации офтальмотонус обоих глаз в норме. Движения левого глазного яблока ограничены во всех направлениях, но особенно книзу и кнаружи. Верхний конъюнктивальный свод с назальной стороны не определяется из-за выраженного симблефарона, с наружной стороны он существенно укорочен. Смыкание век затруднено и неполное. Края век утолщены и рубцово изменены. Умеренно выраженный заворот, неправильно растущие ресницы обоих век, верхняя слезная точка едва определяется, но закрыта рубцовой тканью, нижняя же не определяется вовсе. Глаз раздражен, конъюнктива умеренно раздражена и отечна, в конъюнктивальной полости – умеренное количество вязкого, преимущественно слизистого, отделяемого. Роговица мутновата, тусклая, шероховатая, с множественными микроэрозиями, отмечается ее довольно обильная, преимущественно поверхностная неоваскуляризация (рис. 2). Просматривается круглой формы и незначительно расширенный зрачок, который не реагирует на свет. Глубжележащие среды не просматриваются. Глазное дно не офтальмоскопируется.

    Больному был выставлен диагноз – рубцующий пемфигоид конъюнктивы обоих глаз. Полный симблефарон и анкилоблефарон правого глаза. Трихиаз и заворот век, роговично-конъюнктивальный ксероз тяжелой степени левого глаза, васкуляризированное помутнение роговицы.

    Пациенту было рекомендовано хирургическое лечение левого глаза – устранение, по крайней мере, частичное, симблефарона и консервативное лечение левого глаза, в частности, с использованием слезозаместительной терапии и стероидов (в т.ч. пульс-терапии) в условиях стационара института. От оперативного лечения пациент отказался, ссылаясь на желание прооперироваться по квоте в МНТК г. Москва.

    Следует отметить, что у всех трех наблюдаемых нами больных (двух мужчин и одной женщины в возрасте 65, 66 и 69 лет соответственно) двустороннему заболеванию глаз предшествовало поражение ротовой полости в виде стоматита (у 2 пациентов) и риносинусита (у 1 пациента). Поражение глаз развивалось не одновременно, а с интервалом от нескольких недель до нескольких месяцев (по крайней мере, субъективно). Начиналось оно с подострого и затем хронически протекающего бактериального конъюнктивита. Во всяком случае, так он оценивался и соответственно этому длительно лечился антибиотиками районными офтальмологами. И только с развитием выраженных рубцовых изменений конъюнктивы (симблефарона) и роговично-конъюнктивального ксероза больным выставлялся диагноз РПК и назначались иммунодепрессанты и слезозаместительная терапия. При этом, как показали наши наблюдения, только при условии достаточно ранней диагностики РПК, активного, адекватного и длительного комбинированного системного и местного лечения кортикостероидами и цитостатиками, возможно, в известной степени, приостановить прогрессирующее течение заболевания и сохранить зрение больного.

    Заключение

    Практическим врачам-офтальмологам следует обратить внимание на длительно протекающие и рефрактерные к обычному лечению конъюнктивиты (обычно оцениваемые окулистами как бактериальные) у пожилых пациентов, особенно начинающиеся после эрозивных изменений слизистой полости рта носоглотки (что часто диагностируется, как, соответственно, стоматит и риносинусит) и осложняющиеся с течением времени рубцовыми изменениями и спайками конъюнктивы (в начале заболевания – в нижнем своде). Такие состояния требуют особого внимания ввиду возможности развития такого аутоиммунного заболевания глаз как рубцующий пемфигоид, отличающийся тяжелыми осложнениями (симблефарон, роговично-конъюнктивальный ксероз, трихиаз и заворот век, помутнение роговицы и др.) и весьма серьезным прогнозом. Только своевременная диагностика с привлечением и настороженностью в отношении данного заболевания врачей других специальностей (отоларингологи, стоматологи, дерматологи и др.), начатое раннее интенсивное не только местное, но обязательно и системное лечение иммунодепрессантами (кортикостероидами, цитостатиками) в сочетании с симптоматической терапией могут способствовать длительной ремиссии данного заболевания и сохранению зрительных функций.


Страница источника: 112-115

Просмотров: 2862