Онлайн доклады

Онлайн доклады

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Офтальмология и геронтология: избранные вопросы инновационного решения проблем

Научно - практический образовательный форум

Офтальмология и геронтология: избранные вопросы инновационного решения проблем

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-го Всероссийского научно-практического конгресса Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-го Всероссийского научно-практического конгресса Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2021

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2021

Сателлитный симпозиум компании «Senju» в рамках II Всероссийского научно-образовательного конгресса для пациентов

Сателлитный симпозиум компании «Senju» в рамках II Всероссийского научно-образовательного конгресса для пациентов

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитный симпозиум

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Конференция

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Сателлитные симпозиумы

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая  конференция

Конференция

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Пироговская офтальмологическая академия

Конференция

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Офтальмология и геронтология: избранные вопросы инновационного решения проблем

Научно - практический образовательный форум

Офтальмология и геронтология: избранные вопросы инновационного решения проблем

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-го Всероссийского научно-практического конгресса Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии

Сателлитные симпозиумы в рамках 21-го Всероссийского научно-практического конгресса Современные технологии катарактальной, рефракционной и роговичной хирургии

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2021

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2021

Сателлитный симпозиум компании «Senju» в рамках II Всероссийского научно-образовательного конгресса для пациентов

Сателлитный симпозиум компании «Senju» в рамках II Всероссийского научно-образовательного конгресса для пациентов

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитный симпозиум

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Конференция

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Все видео...

3.9 Разработка балльной системы оценки тяжести глазных проявлений РАХ6-ассоциированной врожденной аниридии


     Для определения степени тяжести глазного фенотипа впервые была разработана балльная система оценки клинических проявлений РАХ6- ВА (Таблица 3.8).

    Фенотип каждого пациента был оценен с учетом выраженности анатомических изменений глаза, особенностей течения заболевания, сведений об осложнениях хирургических вмешательств, а также степени нарушения зрения (Таблица 3.8, 3.9).

    Согласно коэффициенту ранговой корреляции Спирмена была обнаружена корреляционная связь между степенью тяжести глазного фенотипа РАХ6-ВА и стадией АК (r S =0,836, р<0,05), глаукомой (r S =0,413, р<0,05), гипоплазией макулы (r S =0,478, р<0,05).

    В ходе проведенного анализа клинико-функциональных результатов обследования пациентов с РАХ6-ВА было показано, что плейотропность действия гена РАХ6 вызывает комплексное поражение окулярных структур, включая развитие АК (75,5%), нистагм (85,5%), катаракту (79,1%), глаукому (31,8%), полную аниридию (74,5%), гипоплазию фовеа (89,7%) и ДЗН (17,3%), подвывих хрусталика (21,8%), рефракционные нарушения (96,2%), косоглазие (49,1%), птоз (22,7%), микрофтальм (10,3%) и микрокорнеа (3,7%).

    Прогрессирующий характер течения клинических проявлений приводит к статистически значимому увеличению частоты тяжелых стадий АК (р=0,008), катаракты (р=0,000), птоза (р=0,032), подвывиха хрусталика (р=0,046) и слепоты (р=0,026) у пациентов старшей возрастной группы. Помимо действия временного фактора была отмечена роль оперативных вмешательств в зоне лимба, вызывающих прогрессирование АК и асимметричное течение роговичного процесса по сравнению с хирургически интактным парным глазом. На общую тяжесть глазного фенотипа оказывают влияние выраженность стадии АК (r S =0,836, р<0,05), наличие глаукомы (r S =0,413, р<0,05) и гипоплазии макулы (r S =0,478, р<0,05).

    Изучение морфометрических особенностей переднего отрезка глаза показало отставание темпов роста хрусталика (0,008 мм/год) по сравнению с группой контроля (0,019 мм/год) и достоверное уменьшение его толщины у пациентов старше 30 лет в сравнении с возрастной нормой (р<0,05). Аномалии развития переднего отрезка глаза дополнялись уменьшением глубины передней камеры глаза и дисгенезом структур УПК, наблюдаемым у 92% пациентов и отрицательно коррелирующим со степенью сохранности радужной ткани (r S =0,311, р=0,01). Учитывая данный факт, обнаружение полной аниридии может быть рассмотрено в качестве неблагоприятного прогностического признака незрелости дренажной системы глаза у пациентов с РАХ6-ВА.

    Таким образом, существующие особенности офтальмологического статуса, формирующего РАХ6-ассоциированный аниридийный фенотип, а также динамический характер временных изменений обусловливают необходимость своевременного обнаружения прогрессирующих проявлений РАХ6-ВА и реализации комплексного подхода к диагностическому обследованию пациентов с данной офтальмопатологией.


Страница источника: 79-81

Просмотров: 200







Bausch + Lomb
thea