Онлайн доклады

Онлайн доклады

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Вебинар

Снижение концентрации «Бримонидина», как новое решение в терапии у пациентов с глаукомой

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лазерная интраокулярная и рефракционная хирургия Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии: в фокусе – роговица

XIX Конгресс Российского глаукомного общества  «19+ Друзей Президента»

XIX Конгресс Российского глаукомного общества «19+ Друзей Президента»

Пироговский офтальмологический форум

Пироговский офтальмологический форум

Кератиты, язвы роговицы

Вебинар

Кератиты, язвы роговицы

Актуальные вопросы офтальмологии

Вебинар

Актуальные вопросы офтальмологии

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Сателлитный симпозиум

Всероссийский консилиум. Периоперационное ведение пациентов с глаукомой

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Трансплантация роговично-протезного комплекса у пациента с васкуляризированным бельмом роговицы

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Сателлитные симпозиумы в рамках I Дальневосточного офтальмологического саммита

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Рефракционная хирургия хрусталика. Точно в цель. Научно-практический семинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Вебинар

Целевые уровни ВГД в терапии глаукомы

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Сателлитные симпозиумы в рамках научной конференции «Невские горизонты - 2022»

Новые технологии в офтальмологии 2022

Новые технологии в офтальмологии 2022

ОКТ: новые горизонты

Сателлитный симпозиум

ОКТ: новые горизонты

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Вебинар

Превентивная интрасклеральная фланцевая фиксация ИОЛ при подвывихе хрусталика

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор - 2022. III Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Вебинар компании «Rayner»

Вебинар компании «Rayner»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Цикл онлайн дискуссий компании «Акрихин» «О глаукоме и ВМД в прямом эфире»

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Вебинар

Алгоритм ведения пациентов с астенопией после кераторефракционных операций

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Сателлитный симпозиум

Cовременные технологии диагностики патологий заднего отдела глаза

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:

УДК 617.735-006.487-07

DOI: https://doi.org/10.25276/2307-6658-2020-4-51-58

Дифференциальная диагностика ретинобластомы и симулирующих состояний (псевдоретинобластом)


    Ретинобластома (РБ) – злокачественная опухоль органа зрения, поражающая сетчатку, является жизнеугрожающим состоянием. РБ составляет около 4% всех педиатрических злокачественных новообразований и является наиболее распространенной внутриглазной злокачественной опухолью у детей [1, 4, 33]. Как правило, РБ встречается в возрасте до 5 лет, чаще от рождения до 1 года [3]. Именно поэтому чрезвычайно актуальны раннее выявление, постановка диагноза и назначение своевременного лечения РБ.

    Диагноз РБ основывается на характерных клинических признаках: лейкокории, косоглазии, наличии желтовато-белых очагов с окружающей субретинальной жидкостью на глазном дне, а также субретинальных и витреальных отсевов [8, 46].

    В большинстве случаев диагноз может быть установлен на основании клинической картины и подтвержден с помощью неинвазивных диагностических методов без проведения биопсии. Однако иногда атипичные клинические признаки могут существенно затруднить установление диагноза. Несмотря на классические клинические проявления и характерный внешний вид, РБ имеет сходные клинические проявления с широким спектром нозологий, которые могут приводить к трудностям дифференциальной диагностики [20, 40–42]. Так как эти заболевания имеют с РБ общие клинические признаки, дифференциальный диагноз достаточно сложен для практикующих врачей-офтальмологов. Наличие непрозрачных оптических сред, затрудняющих осмотр глазного дна, зачастую может приводить к ошибочному диагнозу и/или энуклеации [23].

    Заболевания, имитирующие РБ, можно объединить под общим термином «псевдоретинобластомы» (П-РБ) [20, 40–42]. Такое подразделение позволяет выбрать адекватную тактику ведения для каждого пациента и исключить диагноз РБ. Ошибочного диагноза и нежелательного лечения можно избежать, обладая знаниями о современных подходах и тенденциях в лечении П-РБ в сочетании с проведением полного комплекса диагностических исследований, таких как непрямая офтальмоскопия, флюоресцентная ангиография (ФАГ), оптическая когерентная томография (ОКТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) [6]. В исключительных случаях для постановки диагноза может потребоваться тонкоигольная аспирационная биопсия.

    Кроме того, хотя РБ является самостоятельным заболеванием, имеются публикации о клинических случаях РБ, возникающей одновременно в одном глазу с другими заболеваниями, такими как первичное персистирующее стекловидное тело (ППГСТ) [30], ретинит Коатса (РК) [25, 40], ретинопатия недоношенных (РН) [52] и врожденная катаракта [22].

    Количество исследований, посвященных вопросу дифференциальной диагностики РБ и П-РБ, невелико.

    В 1965 г. G.M. Howard и соавт. [24] опубликовали первое крупное исследование о поражениях, которые могут симулировать РБ. Авторы отмечали, что у 265 (53%) из 500 детей, имевших подозрение на РБ, была выявлена П-РБ (24 нозологии). Основными заболеваниями, дифференцируемыми с РБ, были ППГСТ (19,0%), ретролентарная фиброплазия (13,5%) и заднекапсулярная катаракта (13,5%).

    В 1977 г. D.M. Robertson и R.J Campbell опубликовали результаты исследований 49 энуклеированных по поводу подозрения на РБ глаз [35]. У 8 из них была выявлена П-РБ: отслойка сетчатки (50%), ППГСТ (25%), эндофтальмит (25%).

    В 1991 г. C.L. Shields и соавт. [42] провели исследование частоты встречаемости заболеваний, симулирующих ретинобластому. Всего было описано 23 таких состояния. Наиболее часто выявлялось ППГСТ (28% случаев), реже – РК (16%) и токсокароз (16%).

    В 2009 г. J.L. Maki провел исследование, в котором у 111 детей была заподозрена РБ [29]. При этом у 42 (38%) из них выявили заболевания, симулирующие РБ, всего было описано 15 подобных состояний. Основными нозологиями из них также были ППГСТ – в 31% случаев и РК – в 29%.

    В 2013 г. С.В. Саакян и соавт. [2] провели сравнение РБ с воспалительными гранулемами. Авторы выявили, что toxocara canis (вид паразитов, которые заражают в основном представителей семейства псовых) и внутриутробные герпесвирусные инфекции не выявляются у больных РБ, что помогает дифференцировать опухоль и снизить частоту проведения осмотров под наркозом.

    В 2013 г. C.L. Shields было проведено еще одно масштабное исследование П-РБ [40]. Всего было описано 27 симулирующих РБ состояний. Выявлено, что наиболее распространенными заболеваниями среди П-РБ оказались РК (40%), ППГСТ (26%) и витреальные геморрагии (5%).

    В 2015 г. F. Ghassemi и соавт. [20] провели исследование псевдоретинобластом. У 331 пациента (в возрасте от одного до 60 месяцев) в 138 случаях (42%) были выявлены заболевания, симулирующие ретинобластому, всего было описано 22 таких состояния. Среди этих случаев П-РБ наиболее распространенными были РК (36,26%), ППГСТ и семейная экссудативная витреоретинопатия.

    В 2018 г. А.А. Яровой и соавт. [5] провели анализ частоты распространенности заболеваний, симулирующих симптомы РБ, в разных возрастных группах. Из 342 детей у 82 была выявлена П-РБ (24 нозологии), что составило 24%. Средний возраст пациентов составил 2,2 года. Из общего числа групп П-РБ наиболее часто имели место РК (n=8, 9,8%), помутнение стекловидного тела вследствие внутриутробного увеита (n=7, 8,6%), вазопролиферативная опухоль (n=7, 8,6%), синдром «вьюнка» (n=5, 6,1%), комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (n=5, 6,1%), исход хориоретинита (n=5, 6,1%) и отслойка сетчатки (n=5, 6,1%).

    Классификация псевдоретинобластом

    Псевдоретинобластомы подразделяются на врожденные и приобретенные. Врожденные П-РБ включают наследственные заболевания (семейная экссудативная витреоретинопатия, болезнь Норри, Х-сцепленный ретиношизис, «недержание» пигмента), аномалии развития (врожденное помутнение роговицы, врожденная катаракта, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело, колобома хориоидеи, миелиновые нервные волокна, синдром «утреннего сияния», врожденные складки сетчатки, дисплазия сетчатки), воспалительные заболевания (врожденный токсоплазмоз, врожденный цитомегаловирусный ретинит, герпетический ретинит) и опухоли (астроцитарная гамартома сетчатки, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки, медуллоэпителиома, глионеврома).

    К приобретенным П-РБ относят воспалительные заболевания (токсоплазмоз, токсокароз, цистицеркоз, периферический увеит, метастатический эндофтальмит, гранулематозное поражение хориоидеи), опухоли (астроцитома, капиллярная гемангиома сетчатки, гемангиома хориоидеи, остеома хориоидеи, беспигментная меланома хориоидеи, метастатическое поражение хориоидеи) и прочие заболевания (РН, ретинит Коатса, гемофтальм, проникающее ранение глаза, длительно существующая отслойка сетчатки, фтизис глазного яблока, острый лейкоз).

    Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело

    Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело – редкая врожденная аномалия органа зрения, вызванная нарушением обратного развития первичного стекловидного тела [34]. ППГСТ подразделяется на 3 формы: переднюю, заднюю и смешанную [11]. По данным различных авторов, ППГСТ составляет от 25 до 31% среди симулирующих РБ состояний [20, 29, 40]. Ошибочная постановка диагноза возможна вследствие лейкокории, обусловленной ретролентальной фиброплазией и помутнением хрусталика. Заболевание, как правило, спорадическое, но встречаются наследственные формы с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Характер поражения преимущественно односторонний. Для передней формы ППГСТ характерны помимо лейкокории косоглазие, микрофтальм, мелкая передняя камера, глаукома, расширенные сосуды радужки, колобома радужки, катаракта, ретролентальная фиброваскулярная мембрана [11, 39]. Для задней формы ППГСТ характерными признаками являются пятно Миттендорфа на задней капсуле хрусталика, персистирующая гиалоидная артерия с сохраненной или несохраненной перфузией, сосок Бергмейстера, складка сетчатки от диска зрительного нерва (ДЗН) к периферии, гипоплазия макулы, гипоплазия или дисплазия ДЗН, тракционная и воронкообразная отслойка сетчатки [11, 39]. При УЗИ глазного яблока выявляются остатки первичного стекловидного тела, гиалоидной артерии, ретролентальная фиброзная ткань и тракционная отслойка сетчатки. КТ и МРТ позволяют выявить вышеперечисленные изменения, а при исследовании с контрастом – сосудистую сеть стекловидного тела. Кальцинаты редко обнаруживаются при КТ и МРТ исследовании, за исключением редких случаев дистрофической кальцификации при длительно существующей отслойке сетчатки [16]. ФАГ позволяет выявить остатки гиалоидной артерии и сосудистую сумку хрусталика.

    Ретинит Коатса

    Ретинит Коатса (РК) – сосудистое заболевание сетчатки, впервые описанное Coats в 1908 г. [13]. РК – один из наиболее частых видов П-РБ [5, 20, 29, 40]. Следует отметить, что данная патология манифестирует в более позднем возрасте, чем РБ, и чаще встречается у мальчиков [31]. Заболевание чаще протекает односторонне, но очень редко встречается и двустороннее поражение. Характерные клинические проявления РК – ксантокория, экссудаты сетчатки, телеангиэктазии и экссудативная отслойка сетчатки [45]. При ретините Коатса сосудистые изменения представлены телеангиоэктазиями, в то время как при РБ опухоль имеет равномерно расширенные извитые питающие сосуды [43]. Локализация очага в макуле с наличием глиозных изменений может быть ошибочно принята за РБ. Дифференцировать эти состояния помогает отсутствие питающих сосудов, наличие твердых экссудатов и телеангиоэктазий вокруг очага. Стекловидное тело обычно остается интактным. Экссудативная отслойка сетчатки при РК ассоциирована с твердыми экссудатами, в то время как при РБ – с желтовато-белыми субретинальными отсевами [44]. РК может редко проявляться наличием характерных плавающих желтых кристаллических очагов во влаге передней камеры. Локализованные очаги РБ в передней камере обычно белого цвета, тесно прилежат к поверхности радужки, реже располагаются в нижней половине передней камеры в виде псевдогипопиона. Для одностороннего РК не характерна ассоциация с системными заболеваниями. Двусторонний РК может быть ассоциирован с мышечной дистрофией, синдромом Шерешевского– Тернера, синдромом Альпорта. УЗИ при РК выявляет отслойку сетчатки, которая в отличие от РБ не ассоциирована с наличием субретинальных опухолевых масс. Кальцификация при РК наблюдается редко, в случае длительно существующей отслойки сетчатки как результат дистрофического процесса или костной метаплазии пигментного эпителия сетчатки [16]. В отличие от РБ кальцификация при РК носит линейный характер, в то время как при РБ кальцинаты диффузно расположены в опухолевой ткани. ФАГ позволяет диагностировать телеангиоэктазии в виде локальных участков гиперфлюреосценци, экссудативную отслойку сетчатки и макулярный отек [49].

    Глазной токсокароз

    Глазной токсокароз вызывает Toxocara canis или Toxocara cati. Известно, что собаки, волки и лисы являются основными хозяевами Toxocara сanis, а домашние кошки – окончательными хозяевами Toxocara cati [28]. Около 16% случаев токсокароза могут быть ошибочно диагностированы как РБ, что приводит к постановке неправильного диагноза и/или энуклеации [40]. Ошибочный диагноз в основном связан с лейкокорией и наличием внутриглазного очага, это обусловлено воспалением или фиброзом и может имитировать РБ. Глазной токсокароз может проявляться в виде задней гранулемы, периферической гранулемы или эндофтальмита [7]. Задняя и периферическая гранулемы характеризуются наличием белой субретинальной или интраретинальной проминирующей гранулематозной массы с витреитом или без него. Данное состояние может быть ошибочно диагностировано как экзофитная РБ. Глазной токсокароз также может проявляться в виде эндофтальмита, который обычно протекает без боли в спокойном глазу и может быть связан с витреитом и легкой реакцией передней камеры. Нередко наблюдается тракция перипапиллярной сетчатки, нехарактерная для РБ. В тяжелых случаях глазной токсокароз может вызывать тракционную отслойку сетчатки. Цитологическое исследование водянистой влаги позволяет выявить эозинофилы при глазном токсокарозе, в то время как при РБ могут быть выявлены опухолевые клетки [53].

    Системные проявления токсокароза включают в себя пневмонит, гепатоспленомегалию, энцефалит и тяжелую эозинофилию. Иммуноферментный анализ на Toxocara canis или Toxocara cati в некоторых случаях дает положительный результат. УЗИ и КТ помогают отличить гранулемы при токсокарозе от экзофитной РБ по отсутствию кальцификации очага. ФАГ токсокарозной гранулемы демонстрирует ретикулярную гиперфлюоресценцию с окружающей зоной гипофлюоресценции, сочетающиеся с тракцией сетчатки, тогда как РБ проявляется относительно быстрой гомогенной гиперфлюоресценцией без сопутствующей тракции сетчатки.

    Ретинопатия недоношенных

    Ретинопатия недоношенных (РН), впервые описанная Terry в 1942 г., встречается у недоношенных детей с малым сроком гестации и низкой массой тела при рождении, длительным пребыванием на ИВЛ и сопутствующей патологией плода, а также при наличии у матери хронических воспалительных гинекологических заболеваний во время беременности [50]. РН составляет 5% псевдоретинобластом [40]. Ошибочный диагноз возможен в терминальной V стадии РН и в основном обусловлен лейкокорией, вторичной по отношению к ретролентальной фиброваскулярной ткани и отслойке сетчатки [15]. РН, как правило, имеет двусторонний характер поражения, но может быть и ассиметричным. РН проявляется периферической неоваскуляризацей сетчатки, появлением фиброваскулярной ткани с последующей витреоретинальной тракцией и возможным формированием отслойки сетчатки [38]. Основу дифференциальной диагностики составляет тщательный сбор анамнеза. Пациенты с РН более подвержены риску возникновения косоглазия, глаукомы, катаракты и миопии в более позднем возрасте. В отличие от РБ, на УЗИ, КТ или МРТ при РН кальцификация не обнаруживается. ФАГ выявляет сосудистую зону на периферии с четкой границей сосудистой и аваскулярной сетчатки. Выраженная гиперфлюреосценция в поздней фазе обусловлена нарушением сосудистой проницаемости в зоне экстраретинальной пролиферации на границе сосудистой и аваскулярной сетчатки.

    Комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки

    Комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки составляет до 4% случаев П-РБ [40]. Характер поражения односторонний. Комбинированная гамартома представляет собой слегка проминирующую ткань серого цвета, вовлекающую пигментный эпителий сетчатки, сетчатку и стекловидное тело, расширяющуюся веерообразно к периферии и незаметно сливающуюся с окружающей тканью [47], в то время как РБ визуализируется полупрозрачным либо белым образованием сетчатки. Комбинированная гамартома покрыта утолщенной серо-белой сетчаткой и преретинальной тканью, образующейся за счет сокращения внутренней пограничной мембраны, что маловероятно при РБ. Комбинированная гамартома остается стабильной, а для РБ характерен прогрессирующий рост. Отсутствие кальцификации на УЗИ, КТ и МРТ, а также характерный внешний вид опухоли помогают отличить комбинированную гамартому от РБ. ОКТ при комбинированной гамартоме выявляют утолщение и дезорганизацию сетчатки с наличием преретинальной/эпиретинальной мембраны, что также нехарактерно для РБ [18].

    Колобома хороидеи

    Колобома хороидеи является аномалией развития, которая возникает в результате неполного закрытия глазной щели на 5–7-й неделях внутриутробного развития [10]. Колобома хороидеи составляет 4% П-РБ [40]. Ошибочная постановка диагноза связана с выявлением лейкокории при наличии большой хориоретинальной колобомы. Заболевание может быть односторонним и двусторонним и часто сочетается с колобомой радужки. При осмотре глазного дна виден плоский очаг с резкими контурами желтовато-белого цвета. По периферии очага может наблюдаться перераспределение пигмента [37]. В отличие от РБ характерно отсутствие проминенции.

    Витреальные кровоизлияния

    РБ может иногда проявлятся гемофтальмом. В редких случаях длительно существующий гемофтальм различной этиологии может имитировать РБ [40]. Тщательный осмотр глазного дна и отсутствие патогномоничных признаков РБ по данным инструментальных методов исследования (УЗИ, КТ, МРТ) позволяют дифференцировать гемофтальм от РБ.

    Астроцитарная гамартома

    Астроцитарная гамартома – редкая доброкачественная опухоль сетчатки, развивающаяся из глиальных клеток нейросенсорной сетчатки, преимущественно астроцитов [32]and the other consists of large cells with abundant glassy cytoplasm (gemistocytic astrocytes. Большие астроцитарные гамартомы также могут вызывать лейкокорию и имитировать РБ, составляя до 3% П-РБ [40]. Заболевание может быть как односторонним, так и двусторонним. Астроцитарная гамартома может проявляться одиночным или множественными очагами, плоскими или проминирующими, с кальцификацией или без [54]. Кальцинаты при астроцитарной гамартоме желтые и шарообразные, в то время как при РБ кальцинаты тусклые, меловато-белого цвета. В отличие от РБ у астроцитарной гамартомы отсутствуют питающие дренирующие сосуды. Часто эта опухоль сопровождается умеренной тракцией сетчатки. Как правило, для астроцитарной гамартомы не характерны прогрессирующий рост и наличие отсевов. Астроцитарная гамартома часто ассоциируется с туберозным склерозом и нейрофиброматозом [27, 54]. Кальцинаты при УЗИ могут иметь схожий вид как при РБ, однако характерные клинические признаки помогают дифференцировать эти два состояния. КТ и МРТ головного мозга помогают выявить признаки туберозного склероза.

    Семейная экссудативная витреоретинопатия

    Семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВРП) – наследственное заболевание, впервые описанное в 1969 г. V.G. Criswick и C.L. Schepens, составляет до 2% П-РБ [14, 40]. Возможность постановки ошибочного диагноза связана с лейкокорией, вызванной массивной субретинальной и интраретинальной экссудацией. Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования, но также возможны аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный. Поражение всегда двустороннее, но может быть ассиметричным. Характерными офтальмоскопическими признаками СЭВРП являются неоваскуляризация на периферии сетчатки, гетеротопия ДЗН и макулы, твердые экссудаты, отслойка сетчатки, серповидные складки сетчатки. Патогномоничные изменения на ФАГ включают в себя зоны капиллярной неперфузии, расположенные преэкваториально c резким обрывом и формированием зубчатого края с гиперфлюоресценцией в поздней фазе [48]. На УЗИ, КТ и МРТ кальцинаты не выявляются.

    Медуллоэпителиома

    Медуллоэпителиомы (МЭ) – редкие первичные эмбриональные новообразования, развивающиеся из нейроэпителиальных клеток [36]. Большинство внутриглазных медуллоэпителиом возникают из непигментированного эпителия ресничного тела, однако имеются единичные публикации об опухолях, развивающихся из зрительного нерва или сетчатки. Данное состояние может вызвать лейкокорию и составляет до 2% П-РБ [40]. МЭ манифестирует в несколько более старшем возрасте по сравнению с РБ. Характер поражения, как правило, односторонний. МЭ представляют собой серые или желто-розовые образования в ресничном теле [36]. Наличие кист в опухолевой ткани позволяет заподозрить МЭ и дифференцировать ее от РБ. Вследствие локализации и происхождения новообразования оно нередко осложняется неоваскуляризацией радужки и развитием вторичной неоваскулярной глаукомы. Несмотря на то что для внутриглазной МЭ характерен медленный рост, эта опухоль способна прорастать в другие ткани и в глазницу. Характерным признаком, выявляемым при УЗИ, являются неоднородные мультикистозные изменения ресничного тела и радужки, что редко наблюдается при РБ. Признаки кальцификации не выявляются, в отличие от РБ.

    Капиллярная гемангиома сетчатки

    Капиллярная гемангиома сетчатки (гемангиобластома) – наиболее частое и, как правило, самое раннее проявление болезни Гиппеля–Линдау [17]. Эта опухоль обнаруживается обычно в подростковом возрасте и несколько позже, по сравнению с РБ, которая обычно встречается у детей младше 5 лет. Капиллярная гемангиома сетчатки обычно представляет собой оранжево-красную ограниченную сосудистую опухоль с расширенной питающей артерией и расширенной извилистой дренирующей веной, в то время как РБ – желто-белое образование с кальцификацией и расширенными сосудами [12]. Капиллярная гемангиома сетчатки сопровождается массивной экссудацией, что маловероятно при РБ. Гиперфлюоресценция на ФАГ, отсутствие кальцинатов (КТ, МРТ, УЗИ) и наличие системных проявлений болезни Гиппеля–Линдау позволяют поставить правильный диагноз.

    Врожденная катаракта

    Врожденная катаракта является наиболее частой причиной лейкокории у детей и составляет до 2% всех П-РБ [21, 40]. Дифференцировать врожденную катаракту от РБ позволяет выявление помутнения хрусталика при осмотре ребенка на щелевой лампе, а у детей раннего возраста – осмотр под операционным микроскопом и ретиноскопия в условиях общей анестезии.

    Врожденный токсоплазмоз

    Глазной токсоплазмоз – наиболее частая причина заднего увеита у иммунокомпетентных пациентов. При наличии больших атрофических очагов в макулярной зоне его можно ошибочно принять за РБ из-за лейкокории. Офтальмоскопически токсоплазмоз представлен активными очагами некроза сетчатки серовато-белого цвета с нечеткими краями и витреитом, который может быть ошибочно диагностирован как эндофитная форма РБ с отсевами в стекловидном теле. Также при токсоплазмозе наблюдаются гранулематозный передний увеит, хориоидит и васкулит сетчатки, не характерные для РБ. После регрессии воспалительного процесса остается рубец с зоной гиперпигментации по периферии [9, 26]. К системным проявлениям токсоплазмоза относятся кальцификация головного мозга на КТ и МРТ, микро- и гидроцефалия, увеличение внутренних органов, желтуха, сыпь, лихорадка и задержка психомоторного развития. Антитоксоплазменные иммуноглобулины M присутствуют у 70% пациентов с врожденным токсоплазмозом [26].

    Х-сцепленный ретиношизис

    Х-сцепленный ювенильный ретиношизис впервые был описан J. Haas в 1898 г. [19]. Данное состояние возникает из-за расщепления нейросенсорной сетчатки, преимущественно в слое нервных волокон. Ретиношизис составляет до 2% П-РБ [40]. Неправильный диагноз может быть обусловлен лейкокорией, вторичной по отношению к глиозу внутреннего слоя полости ретиношизиса. Заболевание характеризуется Х-сцепленным типом наследования с полной пенетрантностью.

    Фовеальный шизис присутствует в большинстве случаев и является двусторонним, но также может быть и асимметричным. Макула имеет характерный звездчатый, спицеобразный вид с микрокистозными изменениями. Периферический ретиношизис, локализующийся, как правило, в нижненаружном квадранте сетчатки, проявляется в 50% случаев и носит односторонний или двусторонний характер. Сосуды, соединяющие внутренний слой шизиса с наружным слоем, обладают повышенной проницаемостью и могут вызывать гемофтальм. На периферии сетчатки могут обнаруживаться очаги серебристо-серого цвета, «штопорообразные» сосудистые изменения с периваскулярными муфтами серого цвета [51].

    При УЗИ, КТ или МРТ кальцификации или наличия новообразования не обнаруживается. ОКТ позволяет выявить слоистый шизис в зоне офтальмоскопически неизмененной макулы.

    Заключение

    В детской офтальмологической практике существует целая группа заболеваний, имеющих сходные клинические признаки c ретинобластомой. Данные состояния, объединяемые под общим термином П-РБ, в определенной степени могут имитировать РБ и создавать значительные дифференциально-диагностические сложности при постановке правильного диагноза и определении дальнейшей тактики ведения вышеуказанных пациентов. Дифференциальную диагностику П-РБ наиболее часто приходится проводить при выявлении лейкокории.

    Трудность дифференциальной диагностики, помимо общих клинических черт, заключается в сложности обследования детей. Учитывая ранний возраст манифестации РБ, необходимо проведение детального осмотра глазного дна в условиях общей анестезии с применением цифровой ретиноскопии на ретинальной педиатрической камере Ret-Cam, что возможно лишь в условиях специализированных офтальмологических центров.

    Количество исследований, посвященных вопросу дифференциальной диагностики РБ и П-РБ, невелико. Основные симулирующие состояния, описанные в литературе, с которыми наиболее часто приходится дифференцировать РБ в клинической практике, – это первичное персистирующее стекловидное тело и ретинит Коатса.

    Значительно реже дифференциальная диагностика с РБ требуется при наследственных заболеваниях – семейной экссудативной витреоретинопатии, болезни Норри, Х-сцепленном ретиношизисе и синдроме «недержания» пигмента.

    Среди заболеваний воспалительной этиологии, симулирующих РБ, наиболее часто дифференциальную диагностику необходимо проводить при глазном токсокарозе. Значительно реже встречаются другие воспалительные П-РБ: глазной токсоплазмоз, цитомегаловирусный и герпетический ретинит, периферический увеит и метастатический эндофтальмит.

    Другие опухоли детского возраста, с которыми часто приходится дифференцировать РБ, представлены астроцитарной гамартомой, комбинированной гамартомой сетчатки и пигментного эпителия сетчатки, медуллоэпителиомой, капиллярной гемангиомой сетчатки. Астроцитарная гамартома имеет наиболее схожие с РБ офтальмоскопические признаки, однако использование комплекса дополнительных диагностических методов и выявление системных признаков туберозного склероза или нейрофиброматоза помогает в постановке правильного диагноза. Прочие опухоли, несмотря на некоторые общие клинические черты с РБ, имеют патогномоничные офтальмоскопические признаки, упрощающие дифференциальную диагностику.

    Иногда длительно существующая отслойка сетчатки, витреальные кровоизлияния и последствия проникающего ранения глазного яблока могут симулировать РБ. Дифференциальная диагностика в данном случае не представляет трудностей с применением дополнительных методов исследования (УЗИ, КТ, МРТ).

    Тщательный сбор анамнеза, детальный осмотр всех структур глазного яблока, знание патогномоничных и общих для РБ и симулирующих состояний клинических признаков в сочетании с применением современных визуализирующих методов исследования позволяют поставить правильный диагноз и выбрать адекватную тактику лечения. Своевременное направление данного контингента детей для углубленной диагностики в специализированные офтальмологические и офтальмоонкологические центры позволяют избежать энуклеации и улучшить витальный прогноз.

    

    Сведения об авторах:

    Володин Денис Павлович – врач-ординатор ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ.

    Котельникова Анастасия Викторовна – врач-аспирант ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ.

    Котова Елена Сергеевна – врач-аспирант ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ.

    Яровой Андрей Александрович – доктор медицинских наук, заведующий отделом офтальмоонкологии и радиологии ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава


Страница источника: 51-58

OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article44174
Просмотров: 1573



Johnson & Johnson
Bausch + Lomb
Reper
NorthStar
ЭТП
Rayner
Senju
Гельтек
santen
Акрихин
Ziemer
Eyetec
МАМО
Tradomed
Nanoptika
R-optics
Фокус
sentiss
nidek