Онлайн доклады

Онлайн доклады

Актуальные вопросы офтальмологии

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая  конференция

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Актуальные вопросы офтальмологии

Актуальные вопросы офтальмологии

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Сателлитные симпозиумы в рамках 18 Всероссийской научно-практической конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии»

Вебинары компании  «Акрихин»

Вебинары компании «Акрихин»

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Восток – Запад 2021 Международная онлайн конференция

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Белые ночи - 2021 Сателлитные симпозиумы в рамках XXVII Международного офтальмологического конгресса

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая  конференция

Грибковые поражения глаз Всероссийская научно-практическая конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Sochi Cornea 2021 Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Пироговская офтальмологическая академия

Пироговская офтальмологическая академия

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Актуальные вопросы офтальмологии. Круглый стол компании «Бауш Хелс»

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Конференция

Лечение глаукомы: инновационный вектор. II Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием

Роговица V Новые достижения и перспективы

Конференция

Роговица V Новые достижения и перспективы

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Все видео...
 Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст
УДК:

УДК: 617.731-02:616-053.1-073

DOI: https://doi.org/10.25276/2307-6658-2021-1-33-39

Врожденная колобома диска зрительного нерва


    

     Колобома зрительного нерва – врожденная полиэтиологическая непрогрессирующая аномалия различных размеров, имеющая вид углубления в области диска зрительного нерва, заполненного ретинальными клетками [1].

    Впервые колобома диска зрительного нерва была описана de Wecker в 1886 г. [1]. Известно, что эта врожденная аномалия может передаваться по аутосомно-доминантному типу наследования с редуцированной пенетрантностью либо возникать спорадически с 3-й по 10-ю неделю гестации, когда формируются волокна зрительного нерва.

    Колобома диска зрительного нерва возникает вследствие нарушения закрытия эмбриональной глазной щели [13]. Частота встречаемости врожденной патологии в виде колобомы различных оболочек и структур глазного яблока составляет порядка 0,5– 0,7 на 10 000 новорожденных, причем более 60% случаев приходится на колобому радужки [2], остальное – на колобомы хориоидеи, ресничного тела, век, хрусталика и зрительного нерва. Колобома хрусталика и зрительного нерва – очень редкая патология.

    Есть публикации, свидетельствующие о том, что в некоторых случаях развитие колобомы зрительного нерва связано с приемом кокаина во время беременности или с внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией [2].

    Данная врожденная аномалия может быть как одно-, так и двусторонней. При офтальмоскопии колобома зрительного нерва выглядит как шарообразное углубление, вовлекающее слегка увеличенный в диаметре диск. Она имеет четко очерченные границы и серебристо-белый цвет. Экскавация децентрирована вниз, в связи с чем нижний нейроретинальный край может отсутствовать, тогда как верхний край диска зрительного нерва обычно выглядит неизмененным. Смещение экскавации обусловлено положением зародышевой щели по отношению к примитивному диску. Дефект может распространяться к нижней периферии, захватывая прилегающие хориоидею и сетчатку [1].

    Нередко у пациентов с колобомой зрительного нерва развивается нерегматогенная отслойка сетчатки, патогенез которой не вполне ясен. Как правило, это осложнение развивается после 20 лет жизни. Иногда серозная макулярная отслойка сочетается с расслоением сетчатки, напоминающим ретиношизис.

    В. Rutledge и соавт. (1996), используя оптическую когерентную томографию, убедительно продемонстрировали хронологию этапов развития серозной макулярной отслойки у пациентов с аномалиями зрительного нерва. Обычно расслоение внутренних и наружных слоев сетчатки и макулярная отслойка развиваются на фоне ранее сформировавшегося сквозного макулярного разрыва, которому предшествует макулярный отек. Подобные осложнения наблюдаются достаточно часто у пациентов с ямкой диска зрительного нерва.

    Колобома зрительного нерва у детей часто сочетается с другими системными аномалиями: с синдромом эпидермального невуса, очаговой гипоплазией кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхара), синдромами Дауна, Эдвардса (трисомия 18), CHARGE, COACH Уокера– Варбурга. Нередко колобому зрительного нерва выявляют у пациентов с базальным энцефалоцеле [1].

    CHARGE-синдром (синдром Холла–Хиттнера) описан у 11% пациентов с колобомой диска зрительного нерва. Впервые описание CHARGE-синдрома представили B.D. Hall (1979) и H.M. Hittner и соавт. (1979), которые обратили внимание на то, что при наличии у пациента атрезии хоан следует искать ряд других аномалий [17, 21, 25].

    В названии «CHARGE-синдром» каждая буква обозначает сочетание признаков поражения определенных органов:

    • C. (coloboma) – одно- или двусторонняя колобома радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва с микрофтальмией или без таковой;

    • H. (heart defects) – аномалии сердечно-сосудистой системы;

    • A. (atresia of choanae) – одно- или двусторонняя атрезия либо стеноз хоан;

    • R. (retardation of growth and development) – дефицит роста, отставание в развитии;

    • G. (genital anomalies) – аномалии половых органов;

    • E. (ear abnormalities and sensorineural hearingloss) – аномалии органа слуха.

    CHARGE-синдром характеризуется основными 6 признаками, однако еще более 20 врожденных аномалий могут встречаться в различных вариациях [8, 15, 20, 25].

    Основные диагностические признаки CHARGE-синдрома:

    • колобома радужки, сетчатки, сосудистой оболочки, диска зрительного нерва, микрофтальмия (у 80–90% пациентов);

    • одно-/двусторонняя костная или мембранная атрезия/стеноз хоан (у 50–60% пациентов);

    • аномалии черепных нервов: I пары (гипо- или аносмия), VII пары (одно- или двусторонний парез лицевого нерва у 40%), VIII пары (гипоплазия слухового нерва), IX/X пар (нарушение глотания у 70–90%);

    • аномалии органа слуха в виде гиперэластичного, короткого, широкого, с небольшой или отсутствующей мочкой, несформированным внешним завитком наружного уха; отсутствием треугольной формы ладьевидной впадины;

    • аномалии среднего уха (смешанная, проводя-щая или сенсорная потеря слуха с клиновидной аудиограммой, Mondini-дефект – неполная улитка, только с половиной оборотов вместо обычных двух с половиной), аномалии височных костей, отсутствующие или гипопластические полукруглые каналы (у 80–100%) [15, 17, 21].

    К второстепенным диагностическим признакам CHARGE-синдрома относятся:

    • гипоплазия гениталий (микропенис и крипторхизм у мальчиков, гипоплазия половых губ у девочек), задержка полового созревания, гипогонадотропный гипогонадизм (50–60% пациентов);

    • умственная отсталость/задержка развития (100% пациентов);

    • низкорослость с дефицитом гормона роста или без такового (70–80% пациентов);

    • сердечно-сосудистые аномалии (тетрада Фалло, дефекты атриовентрикулярного канала, аномалии аортальной арки) у 75–85% пациентов;

    • расщелина губы и/или нёба (15–20% пациентов);

    • трахеоэзофагеальная фистула (15–20% пациентов);

    • характерный лицевой фенотип (квадратное лицо с широким выдающимся лбом, широкая переносица, широкий кончик носа) у 70–80% пациентов [15, 17, 21].

     Описаны поражения других органов и систем: аномалии почек (дисгенезия/гипоплазия, подковообразная почка, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс), аномалия DiGeorge (гипоплазия тимуса, околощитовидных желез), омфалоцеле, или пупочная грыжа, сколиоз, аномалии кистей рук (полифалангия, полидактилия, эктродактилия), деформация стоп [17, 25, 26].

    Диагноз CHARGE-синдрома ставится при наличии у пациента 4 или 3 основных и 3 второстепенных диагностических характеристик. При наличии одного или 2 основных и нескольких второстепенных признаков диагноз CHARGE-синдрома возможен [17, 25, 26].

    Синдром COACH, также известный как синдром Жубера, – редкое наследственное заболевание, характеризующееся тремя основными признаками: аномалией мозжечка и ствола головного мозга, так называемым симптомом коренного зуба, гипотонией и задержкой развития. Другие клинические проявления могут включать: эпизодическое тахипноэ или апноэ; атипичные движения глаз; дистрофию сетчатки; заболевания почек; колобомы; затылочное энцефалоцеле; фиброз печени; полидактилию; гамартомы полости рта и патологию эндокринной системы [1].

    Синдром Гольденхара (синонимы: окулоаурикуловертебральная дисплазия; мандибулофациальный дизостоз с эпибульбарными дермоидами) – это поражение структур, исходящих из первой и второй жаберных дуг. Встречается, как правило, спорадически. Проявления синдрома вариабельны и проявляются асимметрией лица вследствие односторонней гипоплазии мускулатуры лица, недоразвитием угла нижней челюсти, гипоплазией области молярных зубов верхней и нижней челюсти, которая может быть двусторонней, аномалиями ушных раковин, наружных слуховых проходов, среднего уха, околоушными свищами, врожденной расщелиной губы и нёба, наличием преаурикулярных кожных выростов на лице, двусторонней асимметричной тугоухостью [11]. У пациентов могут выявляться врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, тетрада Фалло, коарктация аорты); костные аномалии: сращение первого костного позвонка с затылочной костью. Офтальмологические проявления: эпибульбарный дермоид или липодермоид, колобомы век, птоз, дефекты глазодвигательных мышц (синдром ретракции Дуэйна), колобома радужки и аниридия, колобома диска зрительного нерва, стафиломы роговицы и склеры, микрокорнеа и микрофтальм [4]. В 25 % случаев отмечается умственная отсталость.

    Синдром Денди–Уокера – порок развития головного мозга, который характеризуется триадой признаков [23]: гипоплазией червя мозжечка и полушарий, расширением III желудочка до формирования кисты задней черепной ямки из-за ее увеличения, связанного со смещением вверх латеральных синусов и мозжечкового намета, внутренней гидроцефалией.

    У новорожденного отмечается повышенная возбудимость, выражена глазная симптоматика: спонтанный нистагм, косоглазие, а также колобома дисков зрительного нерва.

    Синдром Эдвардса – редкое наследственное заболевание, обусловленное наличием во всех клетках организма добавочной хромосомы 18, реже проявляется мозаицизмом. В исключительных случаях возможна транслокация этой хромосомы [9]. Для трисомии 18 характерны следующие черты: низкая масса тела при рождении; перекрещивание указательного и третьего, четвертого и пятого пальцев кисти при сжатых кулаках; узкие бедра с ограничением отведения в тазобедренных суставах; короткая грудина; микроцефалия; выступающий затылок; микрогнатия; мальформации сердца почек; умственная отсталость [2, 18]. Кроме того, типичные изменения органов зрения: птоз, короткие глазные щели, гипоплазия периорбитальных складок, микрофтальмия, помутнение роговицы, анизокория, катаракты, колобомы глазного дна и дисков зрительного нерва, гипопигментация сетчатки [19].

    Синдром Дауна – врожденная хромосомная аномалия (трисомия по 21-й паре хромосом), проявляющаяся эффектом дозы генов и дисбалансом генной экспрессии. Болезнь характеризуется особым внешним видом ребенка при заметном снижении интеллекта.

    Диагноз синдрома Дауна выносится при обычном клиническом осмотре. Сразу после рождения ребенка обращают на себя внимание типичные признаки: диспластические черты плоского лица и головы в целом – монголоидный разрез глаз, эпикант, короткий нос, плоская переносица, небольшие ушные раковины, широко расставленные глаза или страбизм, пигментные пятна на радужке, катаракта, колобома дисков зрительного нерва, брахицефалия, плоский затылок, аркообразное нёбо, зубные аномалии, недоразвитие нижней челюсти, открытый рот, большой высунутый язык, диспропорция туловища и конечностей – фигура приземистая, плечи опущены, короткие конечности и шея с кожной складкой, своеобразные пальцы (брахимезофалангия, клинодактилия, четырехпальцевая борозда на кисти – обезьянья складка), общая мышечная гипотония, множественные пороки развития: сердца, желудочно-кишечного тракта, килевидная или воронкообразная деформация грудной клетки, гипоплазия половых органов [10].

    Линейный веррукозный эпидермальный невус – наиболее частый вариант эпидермального невуса – начинается с появления пятен, папул или папилломатозных элементов телесного, розового цвета, округлой или полигональной формы, которые постепенно увеличиваются в размерах и количестве, становятся более элевирующими и приобретают рыжевато-коричневую, коричневато-черную окраску. При эпидермальном невусе наиболее часто встречаются поражения опорно-двигательной системы (сколиоз, пороки развития тазобедренных суставов, верхних и нижних конечностей), рахит, резистентный к приему витамина Д. Поражение органов зрения включает врожденную катаракту, гемангиомы, помутнение роговицы, колобомы радужки или сетчатки [24].

    Синдром Горлина–Гольтца – генетически детерминированный полиорганный синдром, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Мутантный ген локализуется в хромосоме 9 [26], заболевание ассоциируется с антигенами Н 1А-А10, В14 [6]. При синдроме Горлина–Гольтца множественные базально-клеточные опухоли чаще появляются в позднем детском возрасте, но могут быть и врожденными. Количество базалиом может достигать нескольких сотен. В основном поражаются лицо, шея, туловище и конечности [26]. Множественные базально-клеточные опухоли ассоциируются с разнообразными пороками развития скелета, глаз, нервной, эндокринной систем и других органов и тканей.

    У 75–90% пациентов встречаются изменения со стороны костной системы: кисты верхних и нижних челюстей, кифосколиоз, расщепление ребер, синостозы, прогнатия, истинный гипертелоризм, субкортикальные кистозные изменения длинных трубчатых и плоских костей. Наиболее характерный признак – расщепление переднего отдела стоп и кистей. Встречаются дополнительные пальцы на руках и ногах, различные виды синдактилий пальцев кисти [7].

    Аномалии глаз отмечаются у 26% пациентов и проявляются врожденной слепотой, катарактой, глаукомой, колобомой, страбизмом, косоглазием, врожденной катарактой [16].

    Аномалии нервной системы проявляются гидроцефалией, недоразвитием каллезного тела головного мозга, эпилепсией, деменцией, кистами прозрачной перегородки, агенезией мозолистого тела, интрапаренхимальными кистами головного мозга, менингиомами, медуллобластомами. Умственная отсталость встречается примерно в 5% случаев [22].

    Нарушения эндокринной системы у пациентов могут проявляться крипторхизмом, бесплодием, фиброматозом яичников [8].

    Базальные энцефалоцеле возникают вследствие дефекта формирования нервной трубки и проявляются пролабированием через имеющийся дефект основания черепа мозговых оболочек, вещества головного мозга и в редких случаях таких структур как ольфакторные луковицы, сосуды основания черепа [5]. Для базальных энцефалоцеле наиболее характерны изменения со стороны органа зрения: ретробульбарная гематома, нарушение движений глазных яблок, синдром верхней глазничной щели, пульсирующий экзофтальм, колобома, анизокория, энофтальм, повреждение зрительного нерва, отслойка сетчатки, интраорбитальная эмфизема, диплопия [12].

    При гистологических исследованиях некоторых глаз с колобомой зрительного нерва вокруг его дистального конца были обнаружены концентрически ориентированные гладкомышечные полоски. Эта патоморфологическая находка объясняет наблюдаемый иногда при офтальмоскопии и В-эхографии феномен «сокращения» колобомы зрительного нерва [1].

    При В-сканировании или компьютерной томографии выявляются глубокий дефект в заднем полюсе глаза и незначительное расширение проксимального отрезка зрительного нерва в месте его контакта со склерой. При магнитно-резонансной томографии у пациентов с колобомой зрительного нерва, как правило, определяют ипсилатеральную гипоплазию интракраниальной части зрительного нерва [1].

    При проведении электрофизиологических исследований амплитуда электроретинографии обычно не изменена. Если колобома достигает значительных размеров, захватывая большие по площади участки сетчатки, то электроретинография может быть субнормальной. Амплитуда компонента Р100 всегда снижена, латентность удлинена, может быть нарушена, конфигурация ответа зрительных вызванных потенциалов в ответ на вспышку нередко сохраняется нормальной, но в некоторых случаях отмечают снижение амплитуды и удлинение латентности Р100 [1].

    Клинический пример. Наблюдаемый нами ребенок 3 лет родился от первой беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания в I и во II триместрах, на фоне резус-конфликта (на 28-й неделе гестации введен антирезусный иммуноглобулин). В III триместре отмечалась задержка развития плода. Ребенок от своевременных, самостоятельных родов на 38–39-й неделе гестации. Околоплодные воды зеленые, мекониальные. Перинатальное гипоксически-ишемическое поражение головного мозга. Масса тела при рождении 2340 г, длина тела 47 см, по шкале APGAR 7/8 баллов.

    В настоящее время ребенок наблюдается неврологом по поводу детского церебрального паралича, двойной гемиплегии, глубокой задержки темпов психомоторного развития, псевдобульбарного синдрома; генетиком – по поводу синдромальной формы множественных пороков развития в связи с частичной трисомией по хромосоме 11; пульмонологом – по поводу порока развития трахеи и легких (агенезия верхней доли левого легкого); кардиологом – по поводу врожденных пороков сердца (незначительный стеноз легочной артерии, гипоплазия левой ветви легочной артерии, гипоплазия перешейка аорты без коарктационного синдрома, открытое овальное окно, добавочная верхняя полая вена в коронарный синус, вторичная гипертрофическая кардиомиопатия, начальная стадия, минимальные проявления без снижения сократительной способности левого желудочка); ЛОР-врачом – по поводу нейросенсорной тугоухости и хронического серозного отита.

    Ребенок перенес несколько оперативных вмешательств. В возрасте 6 месяцев – клипирование открытого овального протока. В 10 месяцев выполнена реконструкция промежности в связи с атрезией ануса, выполнена ректоперианальная фистула. В 2 года ребенку проведено шунтирование обоих барабанных полостей в связи с хроническим экссудативным отитом.

    Ребенок с рождения наблюдается офтальмологом в связи с низкими зрительными функциями с диагнозом частичной атрофии зрительного нерва, дегенерацией макулы и заднего полюса, сложным миопическим астигматизмом, миопией слабой степени.

    При обследовании у ребенка отсутствует предметное зрение. Отмечается двигательное оживление на источник света. При проведении биомикроскопии патологических изменений не обнаружено. Внутриглазное давление (ВГД) в норме.

    По данным скиаскопии, у пациента миопия слабой степени на правый глаз, гиперметропия слабой степени на левый глаз. На обоих глазах астигматизм 2,5 диоптрии.

    При офтальмоскопии правого глаза на 11 часах определяется колобома диска зрительного нерва размером ¼ диска зрительного нерва. При офтальмоскопии левого глаза – колобома диска зрительного нерва размером ⅔ диска зрительного нерва и протяженностью от 12 до 18 часов с большим отложением пигмента черного цвета с латеральной стороны.

    В связи с впервые выявленными изменениями при офтальмоскопии пациенту были проведены дополнительные методы обследования.

    По данным ультразвукового обследования (А-скан) передне-задний размер глазного яблока в пределах нормы и составляет правый глаз 20,12 мм, левый глаз – 19,41 мм.

    По результатам ультразвукового обследования (В-скан) оптические среды прозрачные, оболочки прилежат, дополнительных включений не обнаружено, на левом глазу определяется дефект в области заднего полюса(рис. 1).

    Картина глазного дна, полученная с помощью ретинальной камеры, представлена на рис. 2.

    Пациенту выставлен клинический диагноз: «частичная атрофия зрительного нерва обоих глаз, колобома диска зрительного нерва обоих глаз, миопия, астигматизм слабой степени обоих глаз».

    Учитывая наличие у пациента колобомы диска зрительного нерва обоих глаз, ушей квадратной формы (рис. 3), врожденных пороков сердца, тугоухости, гипоплазии почек, задержки и отставания психоречевого и моторного развития, была проведена дифференциальная диагностика с CHARGE-синдромом. Однако, учитывая наличие частичной трисомии по хромосоме 11, данные клинические признаки укладываются в синдромальную форму множественных пороков развития, исключая CHARGE-синдром.

    Пациенту рекомендовано электрофизиологическое обследование, выписана оптическая коррекция, назначен курс плеоптического лечения на год.

    Заключение

    Таким образом, описанное клиническое наблюдение представлено с целью привлечь внимание к редкой форме заболевания, обусловленного врожденной аномалией развития. В настоящее время превентивное лечение колобом не проводится. На наш взгляд, необходимо грамотно подходить к планированию беременности, а также вести длительное наблюдение за пациентами с колобомами зрительного нерва, выполнять стимуляцию зрительного нерва при наличии оставшихся живых волокон, а при возникновении осложнений в виде хориоидальной неоваскуляризации проводить фотокоагуляцию неоваскулярной мембраны, при отслойке сетчатки – хирургическое лечение.

    

    Сведения об авторах:

    Сидоренко Евгений Евгеньевич – кандидат медицинских наук, доцент кафедры офтальмологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО «РНИМУ им Н.И. Пирогова» Минздрава РФ, ведущий научный сотрудник ГБУЗ НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы. ORCID 0000-0002-2177-5134

    Назаренко Анастасия Олеговна – врач-офтальмолог врач-офтальмолог ГБУЗ «НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» ДЗМ г. Москвы.

    Мигель Дмитрий Владимирович – врач-офтальмолог ГБУЗ «НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» ДЗМ г. Москвы, лаборант кафедры офтальмологии педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. ORCID 0000-0001-9055-3861

    Смарцев Антон Сергеевич – аспирант ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ».

    Мещерякова Татьяна Ивановна – к.м.н., врач-генетик ГБУЗ НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы.

    


Страница источника: 33-39

Просмотров: 1491