Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Рабдомиосаркома орбиты у детей


1Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Российской академии медицинских наук

Актуальность, Рабдомиосаркома (РМС) – одна из основных злокачественных мягкотканных сарком у детей, которая может образовываться в любой части тела из примитивных мышечных клеток. Основная локализация РМС – область головы и шеи (около 30%). РМС орбиты составляет 7% случаев. Основными гистологическими вариантами являются эмбриональный (веретеноклеточная , ботриоидная – подтипы эмбриональной РМС) и альвеолярный. Приблизительно 60% вновь диагностированных РМС эмбриональные. РМС крайне редко поражает взрослых, приблизительно 87% пациентов моложе 15 лет и 13% в возрасте 15—20 лет. Имеются два возрастных пика возникновения первичных опухолей для различных областей тела. Так, пациенты в возрасте 2—6 лет чаще имеют РМС в области головы и шеи или урогенитального тракта, в то время как подростки 14—18 лет — в области конечностей, туловища или паратестикулярной локализации.
Цель совершенствование ранней диагностики и результатов лечения РМС орбиты.
Материал и методы. Использование современных методов диагностики и формирование тактики лечения в зависимости от группы риска. РМС орбиты проявляется в виде быстропрогрессирующего экзофтальма и иногда напоминает воспалительный процесс. Опухоль может располагаться в различных отделах орбиты, вызывая смещение глазного яблока. Пальпируемое образование и птоз выявляется у 1/3 пациентов. Не редко выявляется отек и гиперемия парабульбарных тканей, в том числе кожи век. Наличие деструкции костной стенки орбиты переводит орбитальную опухоль в разряд параменингеальных. Активно распространяющаяся РМС может вызвать офтальмоплегию. В некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс параназальных синусов, передней или среднечерепной, крылонебной и подвисочной ямок. Компъютерная томография (КТ) в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия. Общее обследование проводится с целью выявления метастазирования и включает КТ легких, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства, регионарных лимфатических узлов, сканирование мягких тканей и костей скелета, биопсию костного мозга, люмбальную пункцию, биопсию лимфатических узлов, подозрительных на метастатические. Первичное хирургическое удаление опухоли применяют при операбельных образованиях и низком калечащем риске. Чаще используется первичная биопсия для уточнения диагноза, и дальнейший план лечения строится в зависимости от группы риска.
Результаты. По данным зарубежной литературы, пациенты с изолированными РМС орбиты излечиваются более чем в 90% случаев. В нашей клинике безрецидивная и общая выживаемость первичных пациентов (n=34) составили соответственно 83% в сроки наблюдения 120 мес. и 75% в сроки наблюдения 110 мес. Безрецидивная и общая выживаемость в группе рецидивных пациентов (n=12) были одинаковыми и составили 63%, сроки наблюдения 103 мес. Следует отметить, что группа первичных пациентов имела изначально размеры опухоли более 15 мм в наибольшем измерении, либо с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки.
Заключение. Органосохраняющие операции на орбите должны проводиться на высоте эффекта химиотерапии и призваны обеспечить: радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей, максимальную сохранность орбитальных структур. Калечащие операции выполняются при резистентных опухолях. Наиболее трудной задачей остается сохранение глаза не только как косметического, но и как функционально активного органа. Предпочтительным органосохраняющим методом на современном этапе является химиолучевая терапия РМС орбиты.


ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО

VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018 ХVI Научно-практическая конференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии -...

Роговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научно-практическая конференция с международным участиемРоговица II. Топография роговицы. Аберрации глаза 2018 Научн...

 ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества ХV Юбилейный конгресс Российского глаукомного общества

Сателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Российского глаукомного обществаСателлитные симпозиумы в рамках ХV Юбилейного конгресса Росс...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Сателлитные симпозиумы в рамках конференции Современные техн...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2017»«Живая хирургия» в рамках конференции «Современные технологи...

Эндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференцияЭндокринная офтальмопатия Научно-практическая конференция

Сателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках X Российского общенациональн...

Фемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всероссийская научно-практическая конференцияФемтосекундные технологии в офтальмологии Юбилейная всеросси...

Федоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2017 XIV Всероссийская научно-практичес...

Федоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XIV Всероссийской научно-практической конференцииФедоровские чтения - 2017 Сателлитные симпозиумы в рамках XI...

Актуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XII Всероссийская научная ...

Top.Mail.Ru


Open Archives