Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Рабдомиосаркома орбиты у детей


1Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина Российской академии медицинских наук

Актуальность, Рабдомиосаркома (РМС) – одна из основных злокачественных мягкотканных сарком у детей, которая может образовываться в любой части тела из примитивных мышечных клеток. Основная локализация РМС – область головы и шеи (около 30%). РМС орбиты составляет 7% случаев. Основными гистологическими вариантами являются эмбриональный (веретеноклеточная , ботриоидная – подтипы эмбриональной РМС) и альвеолярный. Приблизительно 60% вновь диагностированных РМС эмбриональные. РМС крайне редко поражает взрослых, приблизительно 87% пациентов моложе 15 лет и 13% в возрасте 15—20 лет. Имеются два возрастных пика возникновения первичных опухолей для различных областей тела. Так, пациенты в возрасте 2—6 лет чаще имеют РМС в области головы и шеи или урогенитального тракта, в то время как подростки 14—18 лет — в области конечностей, туловища или паратестикулярной локализации.
Цель совершенствование ранней диагностики и результатов лечения РМС орбиты.
Материал и методы. Использование современных методов диагностики и формирование тактики лечения в зависимости от группы риска. РМС орбиты проявляется в виде быстропрогрессирующего экзофтальма и иногда напоминает воспалительный процесс. Опухоль может располагаться в различных отделах орбиты, вызывая смещение глазного яблока. Пальпируемое образование и птоз выявляется у 1/3 пациентов. Не редко выявляется отек и гиперемия парабульбарных тканей, в том числе кожи век. Наличие деструкции костной стенки орбиты переводит орбитальную опухоль в разряд параменингеальных. Активно распространяющаяся РМС может вызвать офтальмоплегию. В некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс параназальных синусов, передней или среднечерепной, крылонебной и подвисочной ямок. Компъютерная томография (КТ) в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия. Общее обследование проводится с целью выявления метастазирования и включает КТ легких, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства, регионарных лимфатических узлов, сканирование мягких тканей и костей скелета, биопсию костного мозга, люмбальную пункцию, биопсию лимфатических узлов, подозрительных на метастатические. Первичное хирургическое удаление опухоли применяют при операбельных образованиях и низком калечащем риске. Чаще используется первичная биопсия для уточнения диагноза, и дальнейший план лечения строится в зависимости от группы риска.
Результаты. По данным зарубежной литературы, пациенты с изолированными РМС орбиты излечиваются более чем в 90% случаев. В нашей клинике безрецидивная и общая выживаемость первичных пациентов (n=34) составили соответственно 83% в сроки наблюдения 120 мес. и 75% в сроки наблюдения 110 мес. Безрецидивная и общая выживаемость в группе рецидивных пациентов (n=12) были одинаковыми и составили 63%, сроки наблюдения 103 мес. Следует отметить, что группа первичных пациентов имела изначально размеры опухоли более 15 мм в наибольшем измерении, либо с диффузной инвазией тканей орбиты и/или костной стенки.
Заключение. Органосохраняющие операции на орбите должны проводиться на высоте эффекта химиотерапии и призваны обеспечить: радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей, максимальную сохранность орбитальных структур. Калечащие операции выполняются при резистентных опухолях. Наиболее трудной задачей остается сохранение глаза не только как косметического, но и как функционально активного органа. Предпочтительным органосохраняющим методом на современном этапе является химиолучевая терапия РМС орбиты.


Федоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практичес...

Актуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная ...

Современные тенденции развития офтальмологии - фундаментально-прикладные аспекты Всероссийская научно-практическая конференцияСовременные тенденции развития офтальмологии - фундаментальн...

Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО

VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Top.Mail.Ru


Open Archives