Онлайн доклады

Онлайн доклады

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Онлайн доклады

Онлайн доклады

Научно-образовательные вебинары

Научно-образовательные вебинары

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Сателлитные симпозиумы в рамках РООФ-2020

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Конгресс

Расширенное заседание Экспертного Совета по проблемам глаукомы и группы «Научный авангард»

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Съезда Общества офтальмологов России

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Конференция

Современные технологии лечения заболеваний глаз. Научно-практическая конференция

Пироговский офтальмологический форум

Конференция

Пироговский офтальмологический форум

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Конференция

Новые технологии в офтальмологии. Посвящена 100-летию образования Татарской АССР

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики и хирургического лечения патологии заднего отдела глазного яблока и зрительного нерва Межрегиональная научно-практическая конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Особенности нарушения рефракции в детском возрасте Межрегиональная научно-практическая конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Конференция

Инновационные технологии диагностики, терапии и хирургии патологии переднего отдела глазного яблока, глаукомы и придаточного аппарата органа зрения Межрегиональная научно-практическая конференция

Все видео...

Анализ аутофлюоресценции макулы при наследственной колбочко-палочковой дистрофии сетчатки


Наследственные колбочковые и колбочко-палочковые дистрофии представляют гетерогенную группу заболеваний, характеризующихся фотофобией различной степени выраженности, снижением центрального зрения, нарушениями цветовосприятия (зеленого и синего цветов). Заболевание встречается у молодых людей между 20 и 30 годами, приводит к значительному понижению остроты зрения – до значений 0,3–0,05 и формированию центральной скотомы. При колбочко-палочковых дистрофиях картина глазного дна может демонстрировать типичную макулопатию типа «бычьего глаза» с кольцевидной атрофией ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и сохранным центром, однако этот признак не является патогномоничным для данного заболевания. В некоторых случаях атрофия ретинального пигментного эпителия макулы может быть минимальной. Отмечается различной степени выраженности бледность височных отделов диска зрительного нерва, что может послужить причиной ошибочного диагноза нейропатии зрительного нерва.
Электроретинография (ЭРГ) используется как основной метод исследования для подтверждения диагноза. При изолированных дистрофиях колбочек или на ранних стадиях колбочко-палочковых дистрофий на ЭРГ выявляют нарушения реакций колбочек с нормальной палочковой реакцией. На более поздних стадиях заболевания к этим изменениям присоединяются нарушения реакции палочек, однако более выраженными остаются изменения со стороны колбочек. При проведении флюоресцентной ангиографии (ФАГ) выявляется ранняя гиперфлюоресценция зоны атрофии ретинального пигментного эпителия (РПЭ). Центр макулы гипофлюоресцентен.
Выявлено несколько генов и локусов, ответственных за прогрессирующие колбочковые и колбочково-палочковые дистрофии. Описаны все пути наследования этого заболевания: аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой рецессивный и митохондриальный. В настоящее время известны 6 генов, кодирующих 6 различных белков, которые имеют значение для развития аутосомно-доминантной формы заболевания. Самая частая причина аутосомно-рецессивной формы – мутация гена АВСА-4.
Аутофлюоресценция сетчатки более отчетливо демонстрирует изменения ретинального пигментного эпителия. Принцип аутофлюоресценции основывается на способности к флюоресценции липофусциновых гранул, которые аккумулируются в клетках РПЭ. Липофусцин, еще называемый «пигментом старости», представляет собой фрагменты метаболизма наружных сегментов фоторецепторов.
Цель
Изучить аутофлюоресцентные изображения сетчатки у больных с колбочко-палочковой дистрофией сетчатки и определить возможность их использования для мониторинга состояния ретинального пигментного эпителия (РПЭ).
Материалы и методы
Проанализированы результаты исследований аутофлюоресценции сетчатки у 3 больных (6 глаз) – 2 женщины и 1 мужчина с типичными проявлениями заболевания и ранее подтвержденным диагнозом «колбочко-палочковая дистрофия сетчатки» в возрасте от 23 до 50 лет.
Всем больным проводили офтальмологическое обследование, включавшее, кроме стандартных процедур, бесконтактную биомикроскопию глазного дна, а также цветное фотографирование глазного дна. Аутофлюоресценция сетчатки (так же как и флюоресцентная ангиография) выполнялась на конфокальном сканирующем лазерном офтальмоскопе «HRA2» (Heidelberg Engineering, Heidelberg Germany). Для возбуждения аутофлюоресценции используется маломощный сине-зеленый аргоновый лазер с длиной волны 488 нм. Барьерным фильтром выделятся свечение флюрохромов с длиной волны более 500 нм. Дополнительно используется интерференционный фильтр, подавляющий зеленую составляющую спектра возбуждающего лазера 514 нм и еще один интерференционный фильтр, подавляющий отражения от глазного дна возбуждающего излучения 488 нм. Узкополосные интерференционные фильтры позволяют ослабить мешающие сигналы в миллионы раз и получить изображение собственных флюорофоров глазного дна. Монохромное изображение со светочувствительной матрицы офтальмоскопа размером 512 x 512 пикс. обрабатывалось кадровым процессором в 256 уровней серого и воспроизводилось на экране компьютера. Цифровые изображения в формате BMP сохранялись на жестком диске для дальнейшего анализа.
Результаты и обсуждение
При проведении исследования у всех больных выявлена центральная овальная область снижения аутофлюоресценции (гипоаутофлюоресценции), у 2 больных область снижения аутофлюоресценции окружена концентрическим кольцом усиленной аутофлюоресценции (гипераутофлюоресценции). При фоторегистрации сетчатки указанные изменения не видны.
При проведении ФАГ выявлена картина «бычьего глаза» с «окончатым дефектом».
В своих работах Dorey с соавт. продемонстрировали, что с точки зрения гистологии количество фоторецепторов снижается при наличии в составе РПЭ большого количества липофусцина, что привело к предположению о том, что аутофлюоресцирующий материал может представлять зоны высокого риска потери фоторецепторов, как это показано при описании случаев с возрастной макулярной дегенерацией сетчатки.
Как свидетельствуют работы V.Ruckmann с соавт., высокочувствительные конфокальные сканирующие лазерные офтальмоскопы позволяют нам визуализировать липофусцин ретинального пигментного эпителия и таким образом оценить косвенно уровень метаболической активности РПЭ.
Область снижения аутофлюоресценции (гипоаутофлюоресценции) объясняется снижением метаболической активности РПЭ и, как следствие, потерей фоторецепторов в указанной зоне; похожая картина описана при пигментном ретините.
Выявление парафовеолярного кольца гипераутофлюоресценции может расцениваться как ранний признак предрасположенности к наследственной патологии.
Однако, как свидетельствуют работы A. G. Robson с соавт., парафовеолярноегипераутофлюоресценции – это неспецифическое проявление, которое встречается при различных дистрофиях сетчатки.
Wabbels c соавт., выявив парафовеолярное кольцо усиленной аутофлюоресценции у больных с колбочко-палочковой дистрофией сетчатки, предполагают, что кольцо может представлять собой границу между участками с сохранной и нарушенной ретинальной функцией.
Необходимы дальнейшие наблюдения за динамикой процесса у таких больных для клинического подтверждения этих предположений.
Выводы
1. Аутофлюоресценция – неинвазивный метод диагностики, который позволяет исключить проведение ФАГ у данной категории больных.
2. Предполагается использование метода аутофлюоресценции как метода оценки состояния РПЭ, маркера прогрессирования наследственного заболевания.
3. Дальнейшие исследования необходимы для подтверждения возможности использования метода аутофлюоресценции для раннего выявления наследственного заболевания.
°

Просмотров: 1087