Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Комбинированная технология 25 G и 20 G в хирургическом лечении синдрома Гиппеля – Линдау (два клинических случая)


1НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ

В 1903 г. немецкий офтальмолог E. von Hippel впервые сообщил о случаях ангиоматоза сетчатки, наблюдавшихся им в ряде семей, и высказал мнение о наследственном характере заболевания. Этот взгляд был подтвержден шведским неврологом A. Lindau, отметившим частое сочетание ангиоматоза сетчатки с аналогичными поражениями мозжечка. Болезнь Гиппеля – Линдау, или ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз, является наследственным, аутосомно-доминантным, мультисистемным неопластическим синдромом, вызываемым первично генетической поломкой в коротком плече 3-й пары хромосом, которая ведет к развитию как доброкачественных, так и злокачественных новообразований. Морфологически это выражается в появлении гемангиобластом ЦНС (сетчатка, мозжечок, спинной мозг, основание мозга), почечных кист, плоскоклеточного рака, феохромоцитомы, множественных кист поджелудочной железы и цистоаденомы придатка яичка и широкой связки матки. Частота заболеваний составляет 1 случай на 36 000 тыс. человек. Это заболевание может проявиться в любом возрасте – от раннего детства до 65 лет, и одно из первых (43% случаев) и частых его проявлений – это ретинальный гемангиобластоз. В литературе описаны 3 различных типа роста опухоли, включающих эндофитный, экзофитный и смешанный. Ангиома чаще всего формируется юкста-, перипапиллярно или во внутренней части сетчатки и по мере роста занимает всю ее толщину. При значительном росте ангиомы питающие ее сосуды увеличиваются и располагаются на всем протяжении от ангиомы до диска зрительного нерва (ДЗН). Сосуды, преимущественно вены, резко расширены и штопорообразно извиты. Развиваются ишемия сетчатки, интраретинальный отек, кистозная дегенерация центральной зоны сетчатки, появляются кровоизлияния, в поздних стадиях – гемофтальм и экссудативно-геморрагическая отслойка сетчатки.
Материалы и методы
В наблюдение включены 2 человека (2 глаза) с тяжелыми формами синдрома. Первый – пациент К., 43 года, поступил в ФГУ МНТК в феврале с диагнозом: OD – болезнь Гиппеля – Линдау, частичный гемофтальм, тракционно-экссудативная отслойка сетчатки. OS – болезнь Гиппеля – Линдау, с узлами в верхнем и нижнем сегменте сетчатки. Второй – пациент М., 51 год, поступил в марте с диагнозом: OS – болезнь Гиппеля – Линдау, частичный гемофтальм, тракционно-экссудативная отслойка сетчатки. OD – болезнь Гиппеля – Линдау, с узлами гемангиобластомы у ДЗН, а также в нижнем и нижненаружном сегментах сетчатки. До операции пациентам был проведен стандартный комплекс исследований (острота зрения, биометрия), В-скан, а также флюоресцентная ангиография. На парном глазу обеим пациентам была проведена транспупиллярная лазерная коагуляция сетчатки. Больным выполнили субтотальную витрэктомию с удалением ЗГМ, эндолазерной коагуляцией сетчатки по комбинированной методике 20–25 G. Техника операции. В 4 мм от лимба проводили 2 прокола троакаром 25 G, поставлены 2 порта, подключена ирригация 20 G, введены световод и витреотом. После витрэктомии выполнили тампонаду полости глаза перфторорганическим соединением (ПФОС), для расправления сетчатки, далее, для устранения очагов ангиоматоза, выполнили эндовитреальную лазерную коагуляцию приводящих и отводящих сосудов, далее – замена ПФОС на силикон. Учитывая обширность поражения сетчатки узлами гемангиобластомы, наличие двух разрывов сетчатки – у первого и одного разрыва – у второго пациента, и достаточно высокую экссудативно-тракционную отслойку сетчатки, с целью длительной тампонады было решено провести тампонаду силиконовым маслом плотностью 5700 сSт. После операции для контроля была проведена повторная флюоресцентная ангиография.
Результаты
Во всех случаях удалось добиться регрессии гемангиобластомы. При осмотре через месяц: глаз спокоен, среды прозрачны, силикон в полости стекловидного тела, по данным офтальмоскопии сетчатка прилежит, определяются четкие пигментированные очаги лазерной коагуляции. С помощью флюоресцентной ангиографии через месяц после операции отмечалась полная нейтрализация отводящих и приводящих узлов гемангиобластомы. Таким образом, применение комбинированной технологии 25 G и 20 G в хирургическом лечении болезни Гиппеля–Линдау – эффективный и безопасный способ лечения, позволяющий добиться регрессии патологического очага.
Список литературы: 1. Klaus-Martin Kreusel et al. Pars Plana Vitrectomy for Juxtapapillary Capillary Retinal Angioma//American Journal of Ophtalmology March 2006 Vol. 141. –P. 587-589. 2.Kreusel K.M. et al. Retinal Angiomatosis in von Hippel-Lindau Disease, A Longitudinal Ophthalmologic Study // Ophtalmology -2006 – Vol.113. – P.1418-1423.3Мccabe C.M. et al. Juxtapapillary Capillary Hemangiomas, Clinical Features and Visual Acuity Outcomes// Ophtalmology -2000 – Vol.107. – P.2240-2249.4. Xiaoling Liang et al Molecular Pathology and CXCR4 Expression in Surgically Excised Retinal Hemangioblastomas Associated with von Hippel – Lindau Disease// Ophtalmology -2007 – Vol.114. – P.147-156.5. Wong W.T. et al. Clinical Characterization of Retinal Capillary Hemangioblastomas in a Large Population of Patients with von Hippel-Lindau Disease// Ophtalmology -2008 – Vol.115. – P.181-188. °


Федоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практичес...

Актуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная ...

Современные тенденции развития офтальмологии - фундаментально-прикладные аспекты Всероссийская научно-практическая конференцияСовременные тенденции развития офтальмологии - фундаментальн...

Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО

VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)VIII Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО)

XVII Всероссийская школа офтальмологаXVII Всероссийская школа офтальмолога

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Top.Mail.Ru


Open Archives