Реферат RUS  Реферат ENG  Литература  Полный текст

Варианты клинических проявлений редких форм дистрофий сетчатки (2 клинических случая)


1Госпиталь для ветеранов войн
2Ростовский научно-исследовательский институт акушерства и педиатрии

Наследственная дистрофия сетчатки входит в симптомокомплекс различных врожденных заболеваний, характеризуется прогрессирующим течением, типичной офтальмоскопической картиной, сходной функциональной симптоматикой и зачастую приводит к инвалидизации. При сочетании наследственной дегенерации сетчатки с нехарактерными изменениями других органов и систем возникают определенные диагностические трудности.
Представляем клинические случаи редких форм дистрофии сетчатки.
Больная К., 20 лет, поступила в неврологическое отделение по поводу рецидива внутричерепной гипертензии. Из анамнеза известно, что в возрасте 12 лет у пациентки появились жалобы на нарушение зрения, головные боли, которые усиливались с возрастом, сопровождались рвотой. Был установлен диагноз «дегенерация желтого пятна Штаргардта». В возрасте 14 лет на компьютерной томограмме головного мозга была обнаружена внутренняя гидроцефалия, в связи с чем было произведено шунтирование желудочков мозга. На фоне лечения общее состояние больной улучшилось, зрение прогрессивно снижалось. При поступлении выявлена закупорка шунта, после нейрохирургической коррекции внутричерепная гипертензия компенсировалась. При осмотре: острота зрения правого глаза 0,1 н⁄к, левого — 0,2 н⁄к, поля зрения обоих глаз концентрически сужены на 10-15°, отмечаются центральные скотомы. Передний отрезок без особенностей, на глазном дне: ДЗН несколько деколорированы, в центральной зоне обоих глаз атрофические очаги с фестончатыми краями диаметром 2 PD на правом и 1,5 PD на левом глазу. При беседе с пациенткой установлено, что ее мать и бабушка по материнской линии страдали снижением зрения и гемералопией, причем у бабушки данные нарушения расценивались как следствие диабетической ретинопатии. В данном клиническом случае отмечается необычное сочетание болезни Штаргардта с внутренней гидроцефалией, при этом дегенерация сетчатки предположительно аутосомно-доминантного типа наследования.
Больная С., 32 г., обратилась с жалобами на снижение зрения обоих глаз. Из анамнеза стало известно, что с младшего школьного возраста у пациентки появилось прогрессирующее нарушение слуха, установлена нейросенсорная тугоухость. У больной были трудности в обучении по общеобразовательной программе, в настоящее время регистрируются конгенитивные нарушения. При осмотре: острота зрения 0,1 н⁄к, на глазном дне обоих глаз обнаружена пигментная ретинопатия. В данном клиническом случае отмечается необычное сочетание Синдрома Ушера с олигофренией.
Таким образом, выделение определенных форм наследственных дегенераций сетчатки представляет определенные сложности при их сочетании с нехарактерными изменениями других органов и систем.


«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической  конференции офтальмологов«Живая хирургия» в рамках XXVII научно-практической конфере...

ХVII Ежегодный конгресс  Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты. Семнадцать мгновений зимы»ХVII Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «В...

Пироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практическая конференцияПироговский офтальмологический форум. Ежегодная научно-практ...

Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании «Алкон»Школа рефракционного хирурга. Сателлитный симпозиум компании...

Сложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеосимпозиум в формате 3DСложные и нестандартные случаи в хирургии катаракты. Видеоси...

«Живая хирургия» компании «НанОптика»«Живая хирургия» компании «НанОптика»

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракционной хирургии - 2019Современные технологии катарактальной, роговичной и рефракци...

Сателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XII Российского общенационал...

Федоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2019 XVI Всероссийская научно-практичес...

Актуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIV Всероссийская научная ...

Современные тенденции развития офтальмологии - фундаментально-прикладные аспекты Всероссийская научно-практическая конференцияСовременные тенденции развития офтальмологии - фундаментальн...

Восток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2019 Международная конференция по офтальмологии

Академия ZiemerАкадемия Ziemer

Белые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Международного офтальмологического конгрессаБелые ночи - 2019 Сателлитные симпозиумы в рамках XXV Междун...

Новые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно-практическая конференцияНовые технологии в офтальмологии - 2019 Всероссийская научно...

Современные технологии лечения витреоретинальной патологии – 2019 ХVII Всероссийская научно-практическаяконференция с международным участиемСовременные технологии лечения витреоретинальной патологии –...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии лечения витреоретинальной патологии - 2019»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

Роговица III. Инновации  лазерной коррекции зрения и кератопластикиРоговица III. Инновации лазерной коррекции зрения и кератоп...

ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вместе против слепоты»ХVI Ежегодный конгресс Российского глаукомного общества «Вме...

Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и иммунодефицитные заболевания»Сессии в рамках III Всероссийского конгресса «Аутоимунные и ...

Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018Современные технологии катарактальной и рефракционной хирург...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Современные тех...

«Живая» хирургия в рамках конференции  «Современные технологии катарактальной и рефракционной хирургии - 2018»«Живая» хирургия в рамках конференции «Современные технолог...

Сателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенационального офтальмологического форумаСателлитные симпозиумы в рамках XI Российского общенациональ...

Федоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическая конференция с международным участиемФедоровские чтения - 2018 XV Всероссийская научно-практическ...

Актуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная конференция молодых ученыхАктуальные проблемы офтальмологии XIII Всероссийская научная...

Восток – Запад 2018  Международная конференция по офтальмологииВосток – Запад 2018 Международная конференция по офтальмологии

«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»«Живая хирургия» в рамках конференции «Белые ночи - 2018»

Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Международного офтальмологического конгресса Белые ночи - 2018 Сателлитные симпозиумы в рамках XXIV Между...

Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизонты -  2018»Сателлитные симпозиумы в рамках конференции «Невские горизон...

Сателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКОСателлитные симпозиумы в рамках VIII ЕАКО