Целью настоящих методических рекомендаций является повышение квалификации врачей всех специальностей, работающих с недоношенными детьми, и профилактика слепоты у этих детей.
Ретинопатия недоношенных (основные сведения, классификация)
Ретинопатия недоношенных (РН) – заболевание глаз, возникающее у недоношенных детей. В настоящее время РН продолжает оставаться одной из актуальнейших проблем современной офтальмологии. Коварство заболевания заключается в том, что первые 3–4 недели состояние глаз не вызывает тревоги, а затем может развиться трагедия, приводящая к слепоте. Поэтому неонатолог, врач-реаниматолог должны ставить в известность мать ребенка о необходимости осмотра офтальмологом для профилактики такого тяжелого заболевания, как ретинопатия недоношенных.
Рис. 1. Глазное дно при I стадии ретинопатии недоношенных
Рис. 2. Глазное дно при II стадии ретинопатии недоношенных
Мощность пролиферативного процесса при РН, быстрота и необратимость его развития нередко подвергает детских офтальмохирургов в уныние и пессимизм.
Несмотря на многочисленные исследования, посвященные проблеме РН, это заболевание остается «белым листом» офтальмологии, так как недостаточно известна этиология процесса, патогенез. Методы лечения РН не удовлетворяют требованиям клинической практики.
Впору назвать РН трагедией нашего времени. Быстрый переход одной стадии РН в другую, тяжелое общее состояние, большое количество сопутствующих заболеваний глубоко недоношенных детей, затрудняющих своевременное проведение крио- или лазеркоагуляции, часто приводят к потере времени и развитию IV–V стадии процесса. РН уверенно выходит на 1е место инвалидности по зрению.
Коллектив кафедры глазных болезней педиатрического факультета РГМУ первый в России заметил надвигающуюся катастрофу и начал работать над этой проблемой. Первая публикация в стране, посвященная ретинопатии недоношенных, была осуществлена сотрудниками кафедры: Сидоренко Е.И., Парамей О.В., Аксеновой И.И. (Вестник офтальмологии. 1993, №1. С. 31–36).
Ретинопатия недоношенных впервые была описана в 1942 г. T. Terry и была названа «ретролентальной фиброплазией». В 1951 г. Parker Heath предложил термин «ретинопатия недоношенных», а в 2000 г. Сидоренко Е.И. предложил термин «офтальмопатия недоношенных». Основанием для этого послужили данные, показывающие, что при тяжелых формах РН отмечалось поражение практически всех структур глаза: микрофтальм, помутнения роговицы, мелкая передняя камера, изменение радужки, заращение зрачка, поражения хрусталика. У более половины исследуемых детей отмечались аномалии рефракции; вторичная глаукома; характерная патология глазного дна: дистрофические изменения сетчатки (периферические складки, разрывы сетчатки, перераспределение, отложение пигмента на сетчатке), изменение количества сосудов в сторону либо уменьшения, либо увеличения, их извитость, телеангиоэктазии. Наблюдалось нарушение деления сосудов; преретинальные и перивазальные изменения мембраны в стекловидном теле, косоглазие.
Значительный вклад в диагностику, лечение, организацию службы, в разработку классификации РН внес коллектив Калужского филиала ФГАУ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова», возглавляемый с 2004 г. Терещенко А.В.
Особенности глаза недоношенного ребенка
Рис. 3. Глазное дно при III стадии ретинопатии недоношенных
Рис. 4. Глазное дно при IVa стадии ретинопатии недоношенных
Значительный вклад в изучение проблем РН внесли работы Николаевой Г.В., Амханицкой Л.И., Сидоренко Е.Е., которые выявили новые звенья патогенеза РН. Авторы указали на неадекватную работу биохимической ауторегуляции сосудов, которые не могут обеспечивать гомеостаз тканей глаза; на агрессивную роль стекловидного тела; на роль сосудистых эндотелиальных факторов роста, простагландинов и катехоламинов при РН.
Клиническая классификация ретинопатии недоношенных
Согласно классификации РН подразделяется по стадиям процесса, его локализации, тяжести и активности процесса.Классификация РН
• Стадии процесса (пять стадий)
• Локализация процесса (три зоны)
• Тяжесть течения
• Активность процесса
Стадии
Рис. 5. Глазное дно при IVb стадии ретинопатии недоношенных
Рис. 6. Глазное дно при V стадии ретинопатии недоношенных
I стадия – демаркационная линия На границе аваскулярной и васкуляризированной сетчатки определяется тонкая, плоская, белого цвета демаркационная линия(рис. 1).
II стадия – вал проминенции сетчатки Демаркационная линия становится выше, шире, увеличивается в объеме и приподнимается(рис. 2).
III стадия – вал экстраретинальной пролиферации Образование экстраретинальной пролиферации в области вала (рис. 3).
IV стадия – субтотальная отслойка сетчатки Она может быть вызвана экссудацией; тракцией; обоими факторами.
Подразделяется:
IVa стадия– экстрафовеальная отслойка сетчатки (рис. 4).
IVb стадия – отслойка сетчатки включает макулярную зону (рис. 5).
V стадия – тотальная отслойка сетчатки (рис. 6, 7).
Отслойка всегда имеет воронкообразную конфигурацию.
Её подразделяют на открытую и закрытую воронку отдельно для передней и задней части сетчатки.
Локализация патологического процесса при ретинопатии недоношенных
По локализации патологического процесса в сетчатке выделяют три условные зоны, расположенные концентрично вокруг диска зрительного нерва.
Зона 1: внутренняя зона (задний полюс) – условный круг (30 градусов), радиус которого равен удвоенному расстоянию от диска зрительного нерва до фовеолы.
Зона 2: средняя зона – кольцо (с радиусом 60 градусов), расположенное кнаружи от первой зоны до назальной части зубчатой линии и проходящее через темпоральную часть в экваториальной области.
Зона 3: периферическая зона – остальная часть сетчатки кпереди от второй зоны.
1. «Преплюс-болезнь» – вероятность прогрессирования РН, незначительное расширение и извитость центральных сосудов сетчатки в одном-двух квадрантах глазного дна.
2. «Плюс-болезнь» – расширение и извитость центральных сосудов в двух и более квадрантах глазного дна, тенденция к прогрессирующему течению процесса, изменения переднего отрезка глаза (рис. 8).
3. Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных – локализация процесса в 1-й или задней части 2-й зоны глазного дна, выраженное расширение и извитость центральных и периферических сосудов сетчатки, экссудация, кровоизлияния (рис. 9).
Активность процесса ретинопатии недоношенных
Рис. 7. Ультразвуковая картина воронкообразной отслойки сетчатки
Рис. 8. Глазное дно ребенка с ретинопатией недоношенных, «плюс-болезнью»
Активный период РН длится в среднем 3-6 мес. и завершается периодом регресса (рубцовый период).
Важные изменения, которые расширяют характеристики стадий, выделяя внутри них благоприятный и неблагоприятный тип течения, предложены д.м.н. Терещенко А.В. с соавт., и офтальмологи могут самостоятельно с ними ознакомиться.
Критерии риска развития тяжелых форм ретинопатии недоношенных: «плюс-болезни», задней агрессивной РН (определяются в первые недели жизни):
• сильная опалесценция роговицы,
• выраженная и длительно персистирующая эмбриональная капсула хрусталика,
• серо-желтый фон глазного дна,
• резкое сужение артерий в центре глазного дна сужение сосудов на периферии глазного дна,
• повышенная извитость сосудов на периферии глазного дна,
• широкая аваскулярная зона.
Признаки развивающейся тяжелой формы РН:
• ригидность зрачка (при закапывании 0,1% раствора атропина зрачок расширяется до 3-4 мм);
• расширение сосудов радужки;
• расширение вен в центре глазного дна (в 3–5 раз больше нормы), извитость артерий в центре глазного дна;
• расширение и резкая извитость сосудов на границе с аваскулярной зоной;
• экссудативно-пролиферативные изменения, как на месте периферического вала, так и в других отделах глазного дна; неоваскуляризация радужки;
• экссудация в стекловидном теле, отек сетчатки, образование свежих кровоизлияний на глазном дне;
• неоваскуляризации;
• экссудативно-пролиферативный тяж, идущий от диска зрительного нерва;
• отсутствие для «обычной» формы течения РН признаков: начала заболевания с появлением демаркационной линии, а затем периферического вала.
Алгоритм ведения недоношенных детей
Рис. 9. Глазное дно ребенка с задней агрессивной ретинопатией недоношенных
Рис. 10. Зона лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки.
Ведущими факторами, влияющими на возникновение ретинопатии недоношенных, особенно ее тяжелых форм, являются малый срок гестации, низкая масса тела при рождении, неадекватно контролируемая кислородотерапия (Сидоренко Е.И., Асташева И.Б., Аксенова И.И., Николаева Г.В. и др., 1993-2014; Катаргина Л.А. и др., 1999-2002; Gilbert C., 2008; Pelken L. et al, 2008).
Крайне актуальным является выполнение приказов о порядке оказания плановой и неотложной офтальмологической помощи недоношенным детям Российской Федерации.
Уровни организации работы
1. Родильный дом: действие акушера, неонатолога, врача-анестезиолога-реаниматолога.
2. Отделения реанимации, патологии новорожденных и недоношенных детей: действия неонатолога, врача-анестезиолога-реаниматолога, офтальмолога.
3. Отделение неонатальной офтальмологии в многопрофильном стационаре.
4. Кабинеты амбулаторного наблюдения.
Родильный дом. Функции акушера
В задачу акушера входит предотвращение ситуаций, усугубляющих состояние плода и являющихся факторами риска развития РН (затяжные роды, длительный безводный период, предлежание и отслойка плаценты, кровотечение, инфицирование). Необходимо учитывать гинекологическую патологию и патологию беременности, особенно заболевания, способствующие гипоксии плода. Все эти моменты должны быть зафиксированы в выписке из родильного дома.
Отделения реанимации, патологии новорожденных и недоношенных детей
Согласно приказу МЗ России № 442н (см. ниже),
• врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи должны выявлять новорожденных недоношенных детей, у которых имеется риск развития ретинопатии недоношенных в отделении реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и отделениях патологии новорожденных и недоношенных детей медицинских организаций;
• врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи организуют осмотр и динамическое наблюдение новорожденного недоношенного ребенка группы риска врачом-офтальмологом до выписки ребенка из отделения.
Первичный офтальмологический осмотр недоношенных детей, рожденных на сроке менее 27 недель, должен быть организован на 31-й неделе гестационного возраста; рожденных на сроке более 27 недель – в возрасте четырех недель жизни в отделениях реанимации и интенсивной терапии для новорожденных, отделениях патологии новорожденных и недоношенных детей и (или) в консультативно-диагностическом кабинете для выявления и динамического наблюдения детей с ретинопатией недоношенных.
Таким образом, врачи-анестезиологи-реаниматологи и врачи-неонатологи должны:
• проводить информирование родителей о необходимости осмотра и угрозе РН;
• формировать группы детей для осмотра;
• организовывать работу офтальмолога (выделение затемненного помещения, подготовку для использования медикаментозного мидриаза);
• направлять на коагуляцию сетчатки не позднее 72 часов от момента выявления показаний офтальмологом;
• обеспечивать динамический осмотр ребенка после лазеркоагуляции через 7–10 дней;
• срочно направлять ребенка по рекомендации врача-офтальмолога в глазной специализированный стационар.
Факторы риска РН
1. Недоношенность (гестационный возраст детей до 35 недель, масса тела при рождении менее 2000 г.).
2. Соматическая и неврологическая патология.
Офтальмологическому скринингу могут подлежать не только дети, рожденные до 35 недель беременности и с массой тела менее 2000 г, но и соматически отягощенные недоношенные новорожденные при большем весе и сроке гестации, которые по усмотрению неонатолога входят в группу риска по РН. Это касается детей, продолжительно получающих искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) или другие виды оксигенотерапии, наличие системных факторов риска (сепсис, эпизоды апноэ, бронхолегочная дисплазия, перивентрикулярная лейкомаляция, внутрижелудочковые кровоизлияния III–IV степени с последующей геморрагической вентрикулодилятацией, гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток, гемотрансфузии, особенно многократные).
Факторами риска развития РН является ИВЛ более пяти дней, длительность общей кислородотерапии более 20 дней, парциальное напряжение кислорода в артериализированной крови выше 80 мм рт.ст., уровень сатурации, определяемый методом пульсоксиметрии более 95%.
Осмотр проводится в затемненном помещении в кювезе или на пеленальном столике при медикаментозно расширенном зрачке методом обратной бинокулярной офтальмоскопии и (или) с помощью ретинальной педиатрической камеры.
Лечащий врач (неонатолог или анестезиолог-реаниматолог) обязан анализировать данные осмотра офтальмолога, контролировать выполнение его назначений и рекомендаций. Информация о выявленной РН или риске ее развития доводится до родителей (законных представителей).
Действия офтальмолога
Обследование необходимо проводить в затемненном помещении при максимальном медикаментозном мидриазе у пациента (0,1% раствор атропина сульфата) с использованием налобного бинокулярного офтальмоскопа, широкофокусных асферических линз (+20,0 дптр, +29,0 дптр), векорасширителей, склерального депрессора для максимального осмотра периферии. Объективное документированное обследование глазного дна возможно с помощью ретинальной камеры. Условия для работы офтальмолога (выделение затемненного помещения, подготовка (медикаментозный мидриаз)) по приказу обеспечивают врач-реаниматолог и неонатолог.
Как было сказано выше, первый офтальмологический осмотр недоношенных детей группы риска, рожденных на сроке менее 27 недель, следует проводить на 31-й неделе гестационного возраста, рожденных на сроке более 27 недель – в возрасте четырех недель жизни. Осмотры продолжаются до завершения васкуляризации сетчатки (в среднем до 42-43 недели гестационного возраста); либо до полного регресса РН (в среднем до 50-55 недели гестационного возраста). Кратность осмотров: у детей без признаков РН – каждые две недели; у детей с РН – один раз в неделю; у детей с задней агрессивной РН – один раз в три–четыре дня.
Обследование начинается со сбора семейного анамнеза, оценки состояния здоровья матери, течения беременности, родов, уточнения сроков рождения ребенка и массы тела при рождении.
Офтальмоскопическое обследование включает оценку реакции ребенка на свет, наружный осмотр, осмотр придаточного аппарата глаз, кератометрию, пупиллометрию, биомикроскопию с оценкой состояния роговицы, радужки, хрусталика, офтальмоскопию.
Офтальмологический осмотр недоношенного ребенка проводится врачом-офтальмологом в присутствии врача-реаниматолога или врача-неонатолога, медицинской сестры для оказания медицинской помощи в случае развития осложнений у ребенка.
Результаты офтальмологических осмотров (текстовое описание, схематическое или фотографическое изображение патологических изменений глазного дна) вносятся в медицинскую документацию ребенка. Информация о выявленной ретинопатии недоношенных или риске развития ретинопатии недоношенных доводится до родителей (законных представителей).
В случае проведения лазеркоагуляции или крио-коагуляции ребенка должен осмотреть офтальмолог через 7–10 дней с целью выявления показаний к повторной лазеркоагуляции или криокоагуляции сетчатки, проведению хирургического лечения.
Офтальмолог должен учитывать: чем раньше проявляются признаки заболевания и чем шире аваскулярная зона, тем тяжелее его течение и прогноз. Активный период длится в среднем 3–6 месяцев, затем наступает регрессивный период (рубцовый).
Наиболее эффективными методами предотвращения прогрессирования РН и ее тяжелых форм является крио- и лазеркоагуляция периферических аваскулярных зон сетчатки, где происходит образование вазопролиферативных факторов, блокируются периферические фоторецепторы, нуждающиеся в большом количестве кислорода.
Большинство авторов отдает предпочтение лазерокоагуляции, так как этот метод удобен в обращении, практически не дает местных и общих осложнений(рис. 10).
Показанием к крио- или лазеркоагуляции является:
• при локализации процесса в I зоне глазного дна – любая стадия с «плюс-болезнью» либо III стадия без «плюс-болезни»;
• при локализации во II зоне глазного дна – II–III стадия РН с «плюс-болезнью»;
• при задней агрессивной РН – появление начальных признаков отграничения между аваскулярной и васкуляризированной сетчаткой.
Виды коагуляции
• Криокоагуляция
• Лазеркоагуляция:
- транссклеральная,
- транспупиллярная,
- комбинированная.
Преимущества криокоагуляции
• Возможность быстрого проведения более радикальной операции.
• Использование местной анестезии.
Преимущества лазеркоагуляции
• Более точная и дозированная методика коагуляции.
• Доступность при коагуляции центральных зон сетчатки.
Эффективность коагуляции сетчатки
• При «плюс-болезни» эффективность лазер- и криокоагуляции – 95–98%.
• При задней агрессивной РН («молниеносной») – 65–75%.
Это вмешательство относится к высокотехнологической медицинской помощи. Коагуляция сетчатки должна быть проведена не позднее 72 часов от момента выявления показаний офтальмологом!
При показаниях к коагуляции сетчатки вмешательство проводится на месте офтальмологом. Обязательным условием проведения вмешательства является наличие в стационаре оборудования для оказания реанимационной помощи и палаты интенсивной терапии. Операционная должна быть оснащена офтальмологическим (лазер-, криокоагулятор) и реанимационным оборудованием. Если нет условий для проведения операции, то коагуляцию проводят силами выездной бригады или ребенок переводится в специализированное офтальмологическое отделение многопрофильной больницы. Транспортировка детей осуществляется в специализированном транспорте, оснащенном средствами первичной реанимации, в сопровождении врача-реаниматолога. После проведения коагуляции ребенок возвращается в направившую его больницу.
Отделение неонатальной офтальмологии в многопрофильном стационаре
Существование отделения неонатальной офтальмологии в составе многопрофильной больницы позволяет обеспечивать поступление детей со стационарного этапа (перевод из других лечебно-профилактических учреждений (ЛПУ), не имеющих оборудования для коагуляции сетчатки), с амбулаторного этапа; обеспечение нахождения детей в условиях изоляции (боксах) вместе с родителями, возможность динамического наблюдения неонатологом, невропатологом, хирургом, нейрохирургом и другими специалистами.
В данное отделение направляются дети для проведения лазер, криокоагуляции сетчатки, для витреоретинального вмешательства.
При развитии IV–V стадии РН показана витреоэктомия.
Функции врача-офтальмолога
• Углубленный офтальмологический осмотр. По показаниям проведение ультразвукового исследования (УЗИ), электрофизиологического исследования (ЭФИ), оптической когерентной томографии (ОКТ).
• Проведение коагуляции сетчатки.
• Проведение витреоретинальных вмешательств.
• Проведение нейротрофического лечения при рубцовых стадиях РН.
• Участие в выездных офтальмологических бригадах.
Кабинеты амбулаторного наблюдения
Кабинеты амбулаторного наблюдения – кабинеты недоношенного ребенка, кабинеты катамнеза при неонатальных стационарах, центры восстановительного лечения. Например, в г. Москве организованы приказом Департамента здравоохранения г. Москвы центры восстановительного лечения детей до 3 лет жизни, родившихся с очень низкой массой тела (менее 1500 г) и экстремально низкой массой тела (менее 1000 г).
При выписке из стационара отделения патологии недоношенных детей родителям ребенка на руки выдаются документы с подробным описанием офтальмостатуса, диагнозом, указанием срока следующего осмотра, а также направление для дальнейшего амбулаторного наблюдения ребенка в кабинете катамнеза, в кабинете недоношенного ребенка, в центре восстановительного лечения. Ребенок выписывается неонатологом, исходя из общего состояния пациента.
Функции врача-офтальмолога кабинета катамнеза, кабинета недоношенного ребенка и центра восстановительного лечения
• Динамическое наблюдение детей группы риска по развитию РН и детей с РН:
-оказание консультативной и диагностической медицинской помощи недоношенным из группы риска и детям с активной РН (кратность осмотров см. выше);
- при наличии показаний для диагностики и проведения лазеркоагуляции или витрэктомии – направление в многопрофильный стационар, в отделение неонатальной офтальмологии.
• Динамическое наблюдение и лечение детей с рубцовой стадией РН:
- проведение углубленного офтальмологического осмотра с определением рефракции два раза в год;
- назначение очковой коррекции, лечение амблиопии и косоглазия;
- направление на нейротрофическое лечение и обследование в офтальмологическое отделение многопрофильного стационара и офтальмологические отделения консультативно-диагностического центра (КДЦ).
Таким образом, представленный алгоритм ведения недоношенных детей позволит увеличить выявляемость ретинопатии недоношенных, уменьшить процент неблагоприятных исходов этого заболевания, приводящих к формированию слепоты и слабовидения
Сведения об авторах:
Сидоренко Е.И. – д.м.н., профессор, член-корр. РАН, заведующий кафедрой офтальмологии педиатр. факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ.
Корсунский А.А. – д.м.н., профессор, главный врач Городской детской больницы № 9.
Притыко А.Г. – д.м.н., профессор, главный врач Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москвы
Аксенова И.И.– к.м.н., доцент кафедры офтальмологии педиатр. факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ
Асташева И.Б.– к.м.н., доцент кафедры офтальмологии педиатр. факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ
Николаева Г.В. – к.м.н., доцент кафедры офтальмологии педиатр. факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ
Сидоренко Е.Е. – к.м.н., доцент кафедры офтальмологии педиатр. факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ руководитель отдела офтальмологии Научно-практического центра Медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москвы
Жильцова Е.Ю. – к.м.н., Доцент кафедры офтальмологии педиатр. факультета ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава РФ.
