
Рис. 1. Разнообразие форм внутреннего угла при пальпебральном синдроме
Fig. 1. Variety of medial angle shapes in BPES syndrome

Рис. 2. Визуализация измененного внутреннего угла после выполнения эпикантопластики
Fig. 2. Visualization of the medial angle after epicanthoplasty
Актуальность
Пальпебральный синдром (синдром блефарофимоза, BPES) – это спорадическое или наследственное генетическое заболевание, которое имеет аутосомно-доминантный тип наследования и проявляется преимущественно изменениями век в виде птоза, блефарофимоза, обратного эпикантуса и телекантуса [1–3].
Обратный эпикантус описывается как кожная складка, идущая от нижнего века к внутреннему углу глаза, без уточнения деталей строения эпикантальной складки и степени ее выраженности. Телекантус характеризуется увеличенным расстоянием между внутренними спайками при нормальном межзрачковом расстоянии. На коррекцию этих проявлений пальпебального синдрома направлено множество методик [4–10]. При этом ни в одной из публикаций не уделено внимания сопутствующим изменениям внутреннего угла глаза у таких пациентов.
До выполнения эпикантопластики по любой из существующих методик внутренний угол прикрыт эпикантальной складкой, и изменение его формы становится очевидным только после проведения операции.
Внутренний угол расширен и может иметь различную конфигурацию у разных пациентов (рис. 1). Это обуславливает неудовлетворенность проведенным хирургическим лечением, недостаточный эстетический результат, даже при полном устранении эпикантуса и отсутствии заметных рубцов (рис. 2).
Учитывая отсутствие в литературе данных об особенностях внутреннего угла глаза при блефарофимозе и, соответственно, методов и критериев его оценки, а также рекомендаций по коррекции данного проявления синдрома, проведение исследования в этом направлении является актуальной задачей.
Цель
Анализ разнообразия и разработка классификации форм внутреннего угла глаза с использованием метода геометрической морфометрии для последующего усовершенствования тактики лечения пациентов с пальпебральным синдромом и создания дифференцированного хирургического подхода.
Материал и методы
Анализ форм внутреннего угла глаза проводился на основе фронтальных фотографий пациентов, обратившихся в отдел реконструктивно-восстановительной окулопластики ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» в период с 2020 по 2023 г. Съемка проводилась при дневном освещении с помощью цифрового фотоаппарата с одного и того же расстояния и ракурса. Всего было проанализировано 40 фотографий пациентов с пальпебральным синдромом и 20 случайно отобранных фотографий пациентов без пальпебрального синдрома для сравнения с основной группой.
Для проведения анализа был применен метод геометрической морфометрии, созданный для устранения недостатков классической морфометрии, которая учитывает линейные и объемные методы измерения, но не дает представления о геометрии и конфигурации изучаемых объектов [11].
Суть геометрической морфометрии заключается в оценке и описании формы объектов на основе специальных меток и полуметок, имеющих координаты в двухмерном или трехмерном пространстве. Метод позволяет сравнивать морфологию объектов, а также их классифицировать [12]. Он уже нашел широкое применение в археологии, палеонтологии, биологии и медицине, а в последние годы появились исследования и в области офтальмологии [13, 14].
При помощи специализированной программы tpsDig все исследуемые фотографии преобразовывались в единый файл TPS, который затем переносили в программу tpsDig2 [15]. Здесь были расставлены метки-ландмарки и полуландмарки, максимально характеризующие форму внутреннего угла глаза. Три узловые метки-ландмарки проставлялись в области верхней и нижней слезных точек, а также в вершине угла. По контуру внутреннего угла между ландмарками наносились вспомогательные метки – полуландмарки в количестве 30 штук на равном расстоянии друг друга для более детального отображения формы угла (рис. 3).
Последующий анализ данных проводился в компьютерной программе MorphoJ [16]. После загрузки в программу TPS файла с координатами выполнено Прокрустово выравнивание. Данный инструмент

Рис. 3. Разметка фотографии внутреннего угла ландмарками и полуландмарками в программе tpsDig2
Fig. 3. Marking a photo of the medial angle with landmarks and semilandmarks in the tpsDig2 program

Рис. 4. Результаты анализа форм внутреннего угла методом главных компонент «PCA» с визуализацией расположения на графике сформированных групп
Fig. 4. Results of the analysis of the medial angle shapes by the principal component analysis method «PCA» with visualization of the location on the graph of the formed groups
Затем выполняли статистический анализ данных методом главных компонент «PCA». Он является одним из основных способов сопоставить размерность данных с потерей минимума информации.
Результаты и обсуждение
Это первое исследование, посвященное описанию особенностей и оценке формы внутреннего угла глаза при синдроме блефарофимоза.
По результатам «PCA» анализа был получен график с двумя осями и множеством точек-маркеров, каждая из которых обозначает внутренний угол каждого отдельного пациента (рис. 4). Горизонтальная ось отражает отличия по первой главной компоненте, вертикальная – по второй. Первая главная компонента (PC1) выявила 82,21% изменчивости конфигураций рассмотренных внутренних углов, вторая (PC2) – 12,75%. Суммарный процент вариации по двум главным компонентам составил 94,96%.
Это означает, что эти две компоненты практически полностью захватывают основную информацию и вариативность форм внутренних углов глаз пациентов.
На представленном графике все исследуемые случаи могут быть разделены на 4 четко отграниченных множества на основании плотности скопления обозначающих их точек-маркеров. Если рассмотреть конкретные формы, которые вошли в состав этих групп, то выяснится следующее:
Группа «А» включает в себя внутренние углы пациентов с острой, завышенной вершиной угла и наклонным внутренним контуром. Такие углы получили название ромбовидных.
Группа «B» включает в себя изображения внутренних углов с вертикальным внутренним контуром и отсутствием одной ярко выраженной вершины. Данная группа углов была охарактеризована как квадратные.
В группу «C» вошли изображения внутренних углов пациентов без синдрома блефарофимоза, что доказывает их значимое отличие от других групп.
Группа «D» включает в себя внутренние углы без ярко выраженной вершины с плавным, закругленным контуром. Соответственно визуальной форме, такие углы получили название округлых.
Внешний вид пациентов с синдромом блефарофимоза, вошедших по результатам анализа в группы A, B и D представлен на рисунке 5.
Заключение
Статистический анализ форм внутренних углов глаз у пациентов с синдромом блефарофимоза с использованием методов геометрической морфометрии позволил выделить 3 значимо отличающиеся друг от друга формы внутренних углов при пальпебральном синдроме. Он также показал значимые отличия форм внутренних углов глаз у пациентов с синдромом блефарофимоза в сравнении с пациентами без этого синдрома.
Полученные результаты открывают новые возможности для оценки клинического состояния пациентов с пальпебральным синдромом и могут стать основой для разработки дифференцированного подхода к их лечению.
Информация об авторах
Катаев Михаил Германович – д.м.н., профессор, заведующий отделом реконструктивно-восстановительной окулопластики ФГАУ НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, mkataev@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-3038-7918
Трофимова Ирина Юрьевна – врач-офтальмолог приемного отделения стационара, очный аспирант отдела реконструктивно-восстановительной окулопластики ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, mntk10@mail. ru, https://orcid.org/0009-0000-1707-9454
Захарова Мария Андреевна – к.м.н., научный сотрудник отдела реконструктивно-восстановительной окулопластики ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза им. акад. С. Н. Федорова» Минздрава России, ophtalmus@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-2640-0438
Горбачева Ольга Анатольевна – к.м.н., врач-офтальмолог OOO «Скандинавский Центр Здоровья», Москва, ogorbacheva72@gmail. com, https://orcid.org/0009-0005-7715-2322
Information about the authors
Mikhail G. Kataev – МD, рrofessor, head of the Department of Reconstructive and Plastic Surgery S.N. Fedorov NMRC «MNTK «Eye Microsurgery» Federal State Institution, mkataev@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-3038-7918
Irina Yu. Trofimova – ophthalmologist, post-graduate of the department of reconstructive and plastic surgery S.N. Fedorov NMRC «MNTK «Eye Microsurgery» Federal State Institution, mntk10@mail.ru, https://orcid.org/0009-0000-1707-9454
Maria A. Zakharova – PhD, researcher of the Department of Reconstructive and Plastic Surgery S.N. Fedorov NMRC «MNTK «Eye Microsurgery» Federal State Institution, ophtalmus@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-2640-0438
Olga A. Gorbacheva – PhD, ophthalmologist «Scandinavian Health Center», Moscow, ogorbacheva72@gmail.com, https://orcid.org/0009-0005-7715-2322
Вклад авторов в работу:
Катаев М.Г. – научное редактирование, существенный вклад в концепцию и дизайн работы, окончательное утверждение текста.
Трофимова И.Ю. – сбор, анализ и обработка материала, существенный вклад в концепцию и дизайн работы, написание текста, подготовка иллюстраций.
Захарова М.А. – существенный вклад в концепцию и дизайн работы, научное редактирование.
Горбачева О.А. – существенный вклад в концепцию и дизайн работы, научное редактирование.
Author’s contribution:
Kataev M.G. – editing, significant contribution to the concept and design of the work, final approval of the text
Trofimova I.Yu. – collection, analysis and processing of material, significant contribution to the concept and design of the work, writing the text, preparation of illustrations.
Zakharova M.A. – significant contribution to the concept and design of the work, editing.
Gorbacheva O.A. – significant contribution to the concept and design of the work, editing.
Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторе.
Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial, or non-profit sector.
Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.
Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.
Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.
Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.
Конфликт интересов: Отсутствует.
Conflicts of interests: There is no conflict of interest.
Поступила: 18.09.2024
Переработана: 27.09.2024
Принята к печати: 30.09.2024
Originally received: 18.09.2024
Final revision: 27.09.2024
Accepted: 30.09.2024