Анатомическое и функциональное спасение глаза у ребенка с увеальной меланомой

    Актуальность

    Увеальная меланома (УМ) – наиболее распространенное внутриглазное злокачественное новообразование взрослых [1]. УМ у детей встречается исключительно редко – в 1% случаев до 21 года [2–5]. При этом, по данным литературы, УМ у детей и подростков чаще локализуется на радужке, имеет меньшие размеры, менее пигментирована и реже сопровождается экстрабульбарным ростом, нежели УМ взрослых [5].

    Экстрабульбарный рост УМ, согласно КР-2020 (Клинические рекомендации «Увеальная меланома» (письмо Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10.04.2020 № 17/2-3-4) М.; 2020), является показанием к удалению глаза. Анофтальм значительно ухудшает качество жизни пациентов, а выполнение энуклеации особенно драматично у детей и подростков, что является основанием для поиска альтернативных методов лечения, позволяющих не только отвести опасность от жизни ребенка, но и сохранить анатомо-функциональную целостность глаза. Одним из вариантов такого лечения является технология удаления иридоцилиарных опухолей со сквозной склеропластикой донорской склерой.

    Цель

    Представить редкий клинический случай анатомического и функционального спасения глаза у ребенка с УМ иридоцилиохориоидальной локализации и экстрабульбарным ростом с последующим оптико-функциональным восстановлением структур глаза.

    Клинический случай

    Родители мальчика Л., 15 лет, обратились в ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» (г. Москва) с жалобами на ощущение «шторки» перед правым глазом. Из анамнеза известно, что ранее в другом офтальмологическом центре была выявлена иридоцилиохориоидальная опухоль, по поводу чего проведена транссклеральная тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) очага.

    Результаты цитологического исследования свидетельствовали о неинформативности полученного материала. Ввиду больших размеров опухолевого очага ребенку было предложено удаление глаза, от чего родители отказались и обратились в наше учреждение.

    В момент обращения максимальная корригированная острота зрения составила 0,9 справа и 1,0 слева. Внутриглазное давление (ВГД) – 11 мм рт.ст. справа и 13 мм рт.ст. слева. При проведении биомикроскопии переднего отрезка правого глаза (OD) на фоне рубцовых изменений конъюнктивы в наружном отделе отмечен эписклеральный пигментированный очаг размером 2×2 мм, что соответствовало центру образования, границы которого определены при проведении трансиллюминации (рис. 1).

    В условиях медикаментозного мидриаза при офтальмоскопии OD на периферии наружного отдела глазного дна визуализирован массивный проминирующий пигментированный куполообразный очаг, контактирующий с экватором хрусталика.

    При проведении ультразвуковой биомикроскопии (УБМ) данного участка выявлен гипорефлективный щелевидный дефект склеры, что соответствовало ультразвуковой картине склерального канала после проведения ТИАБ (рис. 2).

    В условиях медикаментозного мидриаза при офтальмоскопии OD на периферии наружного отдела глазного дна визуализирован массивный проминирующий пигментированный очаг, контактирующий с экватором хрусталика. По данным В-сканирования, размер очага составил 9,1×9,7×8,0 мм (рис. 3).

    По данным УБМ, максимальная высота образования составила 7,8 мм, протяженность – 8,0 мм. При этом в процессе ультразвукового исследования выявлено незначительное распространение опухоли на корень радужки (на 0,18 мм), что клинически не определялось. При осмотре и обследовании левого глаза (OS) изменений не выявлено.

    Учитывая юный возраст пациента, высокие зрительные функции, а также отказ от энуклеации, было принято решение о попытке проведения органосохраняющего лечения – иридоциклохориоидсклерэктомии со сквозной склеропластикой донорской склерой.

    Первым, подготовительным, этапом с целью профилактики отслойки сетчатки при хирургическом удалении опухоли выполнена ограничительная криопексия сетчатки путем двукратного промораживания склеры, сосудистой оболочки и сетчатки по задней границе опухоли (отступя от нее 1,0–1,5 мм), определяемой диафаноскопически. В течение 3 недель на месте криоаппликатов сформировался хориоретинальный рубец.

    Спустя 3 недели после криопексии сетчатки выполняли основной этап – иридоциклохориоидсклерэктомию со сквозной склеропластикой донорской склерой (рис. 4).

    Технология включала комбинированное использование сквозной и послойной склерувэктомии. После подготовки зоны хирургического доступа и пересечения наружной прямой мышцы при трансиллюминации размечали и промаркировали границы опухоли на склере. Производили рассечение склеры в 1,5 мм от намеченных границ с последующим формированием склерального лоскута на 2/3 толщины склеры. В удаляемый блок тканей включали зону транссклерального роста опухоли, что привело к формированию сквозного округлого отверстия в отсепарованном склеральном лоскуте размером 5 мм. Для замещения сформированного дефекта был выкроен донорский лоскут склеры, соразмерный сквозному округлому отверстию. Произведено подшивание донорского трансплантата склеры к склеральному лоскуту.

    Опухоль удаляли единым блоком, включающим пораженные участки радужки, цилиарного тела, хориоидеи и зону транссклерального роста. Затем выполняли переднюю витрэктомию путем «открытого неба». Операцию завершали ушиванием склеральной раны.

    Операционный материал исследовали гистологически (рис. 5): визуализирована интенсивно пигментированная меланома радужки и цилиарного тела в состоянии субтотального некроза.

    В послеоперационном периоде острота зрения правого глаза составила 0,03; ВГД – 14 мм рт.ст.

    Пациент находился под наблюдением в течение 9 месяцев. За данный период у пациента появились жалобы на оптические иллюзии перед правым глазом и снижение зрения. Острота зрения составила 0,03, плотность эндотелиальных клеток (ПЭК) – 2480 кл/мм2. При осмотре отмечено формирование осложненной катаракты, а также дислокации зрачка из-за заворота свободного края радужки в области хирургической колобомы (рис. 6).

    Проведено реконструктивное оперативное лечение – удаление катаракты с имплантацией иридохрусталиковой диафрагмы (ИХД) («Репер-НН», модель Н1) с подшиванием к склере (рис. 7).

    Острота зрения OD в первую неделю после вмешательства составила 0,4. Спустя месяц острота зрения возросла до 0,8, ПЭК – до 2616 кл/мм2, ВГД составило 13 мм рт.ст. (рис. 8).

    Общий срок наблюдения на данный момент составил 14 месяцев, за которые не было выявлено метастазирования опухоли.

    Обсуждение

    УМ у детей и подростков встречается очень редко. Так, по данным C.L. Shields и соавт., распространенность у лиц до 21 года составляет 0,5–1,5% от общего числа патологии. Также авторы отмечают тенденцию к росту заболеваемости УМ у детей и подростков за последние годы, причем излюбленной локализацией такой опухоли является иридоцилиарная зона [5]. Диагностика УМ, как правило, базируется на данных клинико-инструментальных исследований. В диагностически сложных случаях возможно применение инвазивных методик, а именно ТИАБ.

    Проведенная в описанном случае транссклеральная ТИАБ явилась причиной диссеминации опухолевых клеток по склеральному каналу. По данным литературы, транссклеральная техника, в отличие от трансвитреальной с использованием порта-проводника [6], является менее предпочтительным вариантом ТИАБ ввиду более высокой частоты экстрабульбарного роста опухоли [6–8]. При этом экстрабульбарное распространение опухоли наряду с ее большими размерами, выявленное у пациента Л., является показанием к энуклеации. Отказ подростка и его родителей от энуклеации, а также доказанное многими исследователями [9–11] отсутствие различий в выживаемости пациентов при проведении органосохраняющего и ликвидационного лечения, явились основанием для разработки альтернативного плана лечения пациента.

    Технология оперативного подхода к иридоцилиарной зоне путем корнеосклеральной трепанации впервые была описана проф. А.Н. Мурзиным в 1930 г. [12]. Проф. Л.Ф. Линник описал технику удаления иридоцилиарных опухолей со сквозной склеропластикой донорской склерой в 1964 г. [13]. Позднее, в 1974 г., G.A. Peyman и D.J. Apple представили случай удаления меланомы хориоидеи путем иссечения «всей стенки глазного яблока» с последующим закрытием дефекта донорской склерой [14]. Эффективность и локальная, а также системная безопасность данной технологии были доказаны в 1984 г. [15]. Значительно позже, с развитием хирургического инструментального обеспечения, была предложена технология частичной послойной склерувэктомии, использующаяся и по сей день в лечении иридоцилиарных меланом [16]. В литературе представлены единичные свидетельства хирургического удаления УМ со сквозной склеропластикой донорской склерой в случаях экстрабульбарного роста, при котором, согласно КР-2020, показано удаление глаза. Учитывая значительное превышение размеров основания опухоли над площадью экстрасклерального роста образования, нами было предложено применение сочетания послойной и сквозной склерувэктомии, свидетельств об использовании которой в лечении УМ, по данным литературы, авторами не найдено.

    Частичная послойная, а также сквозная склерувэктомия, по данным авторов, может сопровождаться развитием как интраоперационных, ранних, так и отсроченных осложнений [17]. Как представлено в описываемом нами клиническом случае, на первом этапе выполняли криопексию сетчатки для профилактики ее отслойки после транссклерального удаления опухоли, что является одним из наиболее частых осложнений и, по данным литературы, встречается [5, 18] в 18–28% случаев.

    Сформированный в течение 3 недель хориоретинальный рубцовый вал вокруг опухоли позволил также значительно снизить риск геморрагических осложнений (неконтролируемого интраоперационного кровотечения, развития субретинальной гематомы и гемофтальма) ввиду коагуляции сосудов сосудистой оболочки и сетчатки, для чего рядом авторов предлагается прижигать задние короткие цилиарные артерии [18].

    Функциональный результат после перенесенной блокэксцизии, по опубликованным ранее данным, снижают отсроченные послеоперационные осложнения, такие как помутнение хрусталика, индуцированный астигматизм, световые феномены [19], что также отмечено у пациента Л. спустя 9 месяцев после хирургического удаления опухоли. Для устранения световых феноменов, возникших в результате послеоперационных анатомических изменений, используют как консервативные методы лечения (ношение цветных контактных линз [20]), так и хирургические – иридопластика, реконструкция зрачка дупликатурой капсулы хрусталика или интракорнеальной непрозрачной мембраной (аутосклера, гомосклера) [21–26], имплантацией интраокулярной линзы с окрашенной под цвет радужки гаптической частью [27].

    Тенденцией последних лет в оптико-реконструктивной хирургии является имплантация искусственной радужки или ИХД [28, 29], что позволяет у представленного пациента получить хорошие функциональные и косметические результаты.

    Заключение

    Описанный случай удаления иридоцилиохориоидальной опухоли с транссклеральным ростом со сквозной склеропластикой донорской склерой и последующей отсроченной имплантацией ИХД доказал эффективность комплексного подхода к удалению УМ с последующей функциональной и косметической реабилитацией.

    Информация об авторах

    Андрей Александрович Яровой, д.м.н., заведующий отделом офтальмоонкологии и радиологии ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, yarovoyaa@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0003-2219-7054

    Айза Газимагомедовна Галбацова, врач-ординатор ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, galbatsova.aiza@mail.ru, https://orcid.org/0009-0008-2624-6689

    Екатерина Олеговна Малакшинова, врач-ординатор ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, ekaterinamalakshinova@ yandex.ru, https://orcid.org/0009-0009-9022-5249

    Николай Петрович Соболев, к.м.н., главный врач ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, viko67@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0003-3413-1458

    Вера Андреевна Яровая, к.м.н., врач-офтальмолог, онколог отдела офтальмоонкологии и радиологии ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, verandreevna@gmail.ru, https://orcid.org/0000-0001-8937-7450

    Ангелина Дмитриевна Матяева, врач-ординатор ФГАУ «НМИЦ «МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава России, matyaeva.lina@yandex. ru, https://orcid.org/0000-0001-7543-619X

    Information about the authors

    Andrey A. Yarovoy, Doctor of Science in Medicine, Professor at the Ophthalmo-Oncology and Radiology Department, yarovoyaa@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0003-2219-7054

    Aiza G. Galbatsova, Clinical Resident, galbatsova.aiza@mail.ru, https://orcid.org/0009-0008-2624-6689

    Ekaterina O.Malakshinova, Clinical Resident, ekaterinamalakshinova@yandex.ru, https://orcid.org/0009-0009-9022-5249

    Nicolay P. Sobolev, PhD in Medicine, Chief Medical Officer, viko67@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0003-3413-1458

    Vera. A. Yarovaya, PhD in Medicine, Ophthalmologist at the Ophthalmo-Oncology and Radiology Department, verandreevna@gmail.ru, https://orcid.org/0000-0001-8937-7450

    Angelina D. Matyaeva, Clinical Resident, matyaeva.lina@ yandex.ru, https://orcid.org/0000-0001-7543-619X

    Вклад авторов в работу:

    А.А. Яровой: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    А.Г. Галбацова: обзор публикаций по теме статьи, написание текста.

    Е.О. Малакшинова: обзор публикаций по теме статьи, написание текста.

    Н.П. Соболев: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    В.А. Яровая: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, редактирование, обзор публикаций по теме статьи.

    А.Д. Матяева: сбор, анализ и обработка материала, статистическая обработка данных, обзор публикаций по теме статьи, написание текста, оформление списка литературы.

    Author’s contribution:

    A.A. Yarovoy: editing, final approval of the version to be published, significant contribution to the concept and design of the work.

    A.G. Galbatsova: writing of the text, review of publications on the topic of the article.

    V.V. Malakshinova: writing of the text, review of publications on the topic of the article.

    N.P. Sobolev: editing, final approval of the version to be published, significant contribution to the concept and design of the work.

    V.A. Yarovaya: significant contribution to the concept and design of the work, collection, editing, analysis and processing of the material, review of publications on the topic of the article.

    A.D. Matyaeva: collection, analysis and processing of the material, statistical data processing, writing, review of publications on the topic of the article, writing of the bibliography.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах. Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.

    Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.

    Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.

    Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.

    Conflict of interest: Тhere is no conflict of interest.

    Поступила: 03.10.2023

    Переработана: 24.12.2023

    Принята к печати: 01.02.2024

    Received: 03.10.2023

    Final revision: 24.12.2023

    Accepted: 01.02.2024