Аниридийный фиброзный синдром. Клинический случай

    Актуальность

    Врожденная аниридия (ВА) является панокулярным пороком развития глаза. Нарушение морфогенеза глазных структур – роговицы, радужной оболочки, угла передней камеры, хрусталика, сетчатки, диска зрительного нерва связаны с недостаточностью экспрессии гена РАХ6 в период их эмбрионального развития [2-5]. Клинические проявления подобных дефектов формирования интраокулярных структур в виде вторичной глаукомы, осложнённой катаракты, аниридийной кератопатии часто требуют хирургической коррекции. Особенности течения послеоперационного периода у пациентов с ВА сопряжены с риском декомпенсации внутриглазного давления и прогрессирования кератопатии, а также с вероятностью развития тяжелого последствия хирургии переднего отрезка глаза – аниридийного фиброзного синдрома (АФС).

    АФС представляет собой невоспалительный фиброзный рубцовый процесс, возникающий после любых хирургических вмешательств у пациентов с ВА, связанных с внедрением в глаз различных имплантов: интраокулярных линз (ИОЛ) или дренажей. Предполагается, что тригерным моментом в развитии АФС является контакт интраокулярных имплантов с реактивными структурами иридоцилиарной зоны, прежде всего с рудиментарными остатками радужной оболочки и незрелыми кровеносными сосудами. Первое сообщение об АФС было сделано группой американских авторов в 2005 г. [6]. Частота его встречаемости по данным литературы составляет около 5%. На начальных стадиях АФС пролиферативный процесс захватывает капсулу хрусталика и саму ИОЛ, позднее из-за смещения линзы кпереди развивается эндотелиальная декомпенсация и помутнение роговицы. Развитие фиброзного синдрома в заднем сегменте глаза приводит к формированию плотной мембраны на поверхности цилиарного тела и периферических отделов сетчатки. Возникающая в последующем тракционная отслойка цилиарного тела вызывает длительную некупирующуюся гипотонию и фтизис глаза. Тяжелые последствия возникновения данного синдрома, ведущие к слепоте и потере глаза, малая эффективность хирургических и консервативных методов его лечения требуют тщательного мониторинга послеоперационных пациентов с целью своевременного выявления начальных признаков АФС.

    Материал и методы

    Ретроспективное описание клинического случая АФС, наблюдаемого в ЧФ МНТК «Микрохирургия глаза».

    Pезультаты

    Случай развития субатрофии глазного яблока связан с рассматриваемым случаем АФС у пациентки 47 лет, наблюдаемой в ЧФ МНТК «Микрохирургия глаза» с диагнозом OU: врожденная аниридия. Горизонтальный нистагм. Кератопатия II стадии. Вторичная компенсированная под медикаментами глаукома. Частичная осложненная катаракта. Гипоплазия фовеа. Миопия средней степени. OD: расходящееся монолатеральное косоглазие.

    В анамнезе на обоих глазах были выполнены антиглаукомные операции в виде глубокой склерэктомии с компенсацией внутриглазного давления (ВГД) без медикаментозной поддержки. Через 7 мес. после операции на правом глазу была проведена факоэмульсификация катаракты с имплантацией ИХД на капсульный мешок без склеральной фиксации с целью улучшения зрения и уменьшения засветов. Острота зрения после операции улучшилась до 0,04 не корр. в сравнении с дооперационными значениями 0,005 не корр. Данные ВГД соответствовали норме и составили 17 мм рт.ст. Операция и ранний послеоперационный период протекали без особенностей.

    Через 3 недели после проведенного оперативного вмешательства пациентка поступает в стационар с клиникой серозной ОСО в нижней половине глаза и частичным гемофтальмом. Острота зрения 0,01 не корр., ВГД – 12 мм рт.ст. Выполнены задняя трепанация склеры с субтотальной витрэктомией и тампонадой перфторорганическим соединением с последующим его удалением через 6 дней. Отсутствие эндоскопического оборудования не позволило визуально оценить состояние цилиарного тела и периферических отделов сетчатки на предмет наличия фиброзных мембран. Пациентка была выписана с прилеганием оболочек глаза, уровнем ВГД 17 мм рт.ст., однако сохраняющаяся взвесь элементов крови в стекловидном теле обусловила снижение остроты зрения до счета пальцев у лица.

    Последующее наблюдение за пациенткой обнаружило появление ретрокорнеальной мембраны на поверхности ИХД через 4 мес. с момента ее имплантации и сохраняющуюся плоскую отслойку цилиарного тела, подтвержденную данными ультразвуковой биомикроскопии. Мембрана имела фиброзный характер и распространялась из угла передней камеры. Данные ультразвукового сканирования зафиксировали уменьшение передне-задней оси глаза и его субатрофию. Острота зрения к этому моменту составила правильную светопроекцию, ВГД – 12 мм рт.ст. Через 3 недели после хирургического удаления фиброзной пленки с поверхности ИХД наблюдался новый рост мембраны, потребовавший ее повторного удаления. Глазной статус характеризовался уменьшением глубины передней камеры за счет смещения ИХД кпереди, прогрессированием аниридийной кератопатии, появлением признаков эндотелиальной декомпенсации и снижением ВГД (см. рис.). Рассечение и удаление фиброзной мембраны, назначение интенсивной противоспалительной терапии не привели к компенсации состояния: гипотония сохранялась, наблюдалось дальнейшее уменьшение размеров глаза. Пациентка долгое время (более года) не приходила на мониторинговые визиты, что привило к полной потере зрения и развитию фтизиса глаза, дальнейшее хирургическое лечение было бесперспективным.

    Наблюдаемый нами случай АФС был единственным из общего числа оперативных вмешательств при ВА, выполненных в ЧФ МНТК «Микрохирургия глаза».

    Характер течения АФС в описанном случае свидетельствует о высокой скорости и агрессивности фиброзного процесса. Наличие недиагностированных фиброзных мембран в области цилиарного тела, возможно, явилось основной причиной рецидива передней пролиферативной витреоретинопатии, стойкой отслойки цилиарного тела и гипотонии.

    В настоящее время причина развития АФС до конца не ясна. Сложно предугадать его развитие у конкретного человека. Рубцовый процесс может возникнуть как после малотравматичной хирургии, так и после одного или нескольких хирургических вмешательств на одном глазу. Во всех случаях, описанных в работе Tsai J. с соав., АФС развивался в глазах с ИОЛ, имплантированными в иридо-цилиарную борозду [1, 6]. В связи с этим в целях минимизации риска возникновения АФС не рекомендуется имплантация ИОЛ, искусственных ИХД вне капсульного мешка с целью исключения контакта гаптических элементов линзы с реактивными структурами иридоцилиарной зоны.

    Очень важным в ведении аниридийных больных является выявление ранних признаков гипотонии и АФС в послеоперационном периоде. С этой целью необходимо проводить систематическое измерение длины глаза, ультразвуковое обследование цилиарной зоны и контроль за состоянием макулярного интерфейса по данным оптической когерентной томографии. При наличии тенденции к уменьшению размера передне-задней оси или появлении макулярного отека, складок хориоидеи показана ранняя витреальная хирургия с обязательным использованием эндоскопической техники. Применение эндоскопа в глазах с врожденной аниридией имеет ряд преимуществ, поскольку позволяет визуализировать внутриглазные структуры при помутнении роговицы, при наличии кератопротеза, при расположении фиброзных тканей в области цилиарного тела. Важным фактором в хирургическом лечении АФС также является своевременная эксплантация ИОЛ или дренажей при выявлении начальных признаков патологического процесса, что уменьшает риск его рецидивирования [5, 6].

    Заключение

    В настоящее время существует необходимость проведения коллаборационных клинических исследований для лучшего понимания патогенеза АФС и выделения прогностических факторов риска его развития.