Аномальное положение головы: новая парадигма

    

    Актуальность

    Аномальное положение головы (АПГ), или кривошея, является довольно распространенным заболеванием у детей, частота которого в популяции достигает 1,3% [1]. АПГ означает, что голова образует угол с телом по горизонтальной, вертикальной или передне-задней оси. АПГ может возникнуть из-за глазных, мышечных, неврологических или вестибулярных причин. Многочисленные глазные заболевания могут вызывать AПГ, или «глазную кривошею». Из них наиболее частыми являются: паралич или парез n. abducens, n. trochlearis, нистагм, гетеротропии в сочетании с алфавитными синдромами (A или V), синдром Брауна, синдром Дуэйна, аномалии рефракции и диссоциированные вертикальные девиации (DVD), врожденный фиброз экстраокулярных мышц. AПГ может принимать форму наклона головы к плечу, поворота головы, приподнимание подбородка, опущение подбородка или их комбинации, в зависимости от конкретной этиологии [1, 2].

    АПГ возникает для того, чтобы:

    1) повысить остроту монокулярного или бинокулярного зрения;

    2) избежать диплопии – у пациентов, у которых может быть получено слияние, косоглазие и диплопия исчезают в компенсаторном положении головы;

    3) увеличить разделение изображений при отсутствии слияния, например, при косоглазии под большим углом.

    При обследовании пациента с АПГ для проведения дифференциальной диагностики глазных причин от ортопедических и вестибулярных необходимо произвести окклюзию глаза. У пациентов с АПГ, вызванным патологией глазодвигательной системы, окклюзия приведет к выравниванию головы.

    Стойкое AПГ из-за глазной патологии может привести к необратимым деформациям, вызванным мышечной атрофией и изменениями опорно-двигательного аппарата, т.е. к глазной плагиоцефалии [3].

    Большинство этих глазных заболеваний требуют хирургического вмешательства на глазных мышцах. Разная глазная этиология АПГ требует разной хирургической стратегии, по этой причине важна достоверная этиологическая диагностика.

    Цель

    Определить наиболее частые глазные причины и типы аномального положения головы и детализировать их функциональные особенности.

    Материал и методы

    В данной работе проведен анализ наиболее часто встречающихся нарушений глазодвигательной системы.

    Пациенты, у которых в анамнезе была офтальмологическая операция или AПГ обусловлено не глазным происхождением, не были включены в исследование. Всего 105 пациентов соответствовали этим критериям отбора и были включены в анализ.

    • 1-я группа – 10 пациентов с синдромом Брауна от 3 до 9 лет (средний возраст, M±sd – 5,8±1,9 года);

    • 2-я группа – 20 пациентов с синдромом Дуэйна 1-го и 2-го типа в возрасте от 3 до 6 лет (3,7±2,1 года);

    • 3-я группа – 30 пациентов с нистагмом в возрасте от 3 до 7 лет (3,7±2,1 года);

    • 4-я группа – 30 пациентов с параличом или парезом n. abducensв возрасте от 4 до 60 лет (8,7±2,1 года);

    • 5-я группа – 15 пациентов с параличом или парезом n. trochlearisв возрасте от 3 до 15 лет (6,7±2,1 года);

    • 6-я группа (контроля) – 20 пациентов с одной из вышеперечисленных патологий, но без АПГ в возрасте от 2 до 40 лет (10,7±2,1 года).

    Дизайн исследования носил проспективный характер.

    Всем пациентам при первичном обследовании проводили полное офтальмологическое и страбизмологическое обследование: определяли остроту зрения с использованием дистантного рефрактометра Plusoptix (Германия) и по таблице Орловой без коррекции и с коррекцией в монокулярном (возможен латентный компонент нистагма) и бинокулярном режиме, а также в АПГ, определяли рефракцию до и после проведения циклоплегии на дистантном рефрактометре Plusoptix, авторефрактометре (Topcon KP-8100PA, Япония) или путем проведения скиаскопии, определяли угол косоглазия по Гиршбергу в пяти диагностических позициях взора, определяли характер бинокулярного зрения, стереозрения как вдаль, так и вблизи по цветотесту и Stereo Fly-тесту. Для определения угла поворота или наклона головы использовали данные фиксации пациента, выполненные в прямой позиции взора с помощью рефрактора Plusoptix. При взгляде прямо (прямая позиция взора) на экране прибора отображается не центральная фиксация пациента (угол отклонения зрительной оси), так как у пациента возникает индуцированная гетеротропия. Величина смещения фиксации соответствует углу поворота головы – для перемещения изображения на сетчатке в центральную зону.

    Исследование проведено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации «Этические принципы проведения научных медицинских исследований с участием человека», Федеральным законом Российской Федерации от 21.11.2011 № 323 ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», а также требованиями Федерального закона от 27.07.2006 № 152-ФЗ (ред. от 21.07.2014) «О персональных данных» (с изм. и доп., вступ. в силу с 01.09.2015). У всех пациентов получено информированное согласие на проведение операции (лечебных манипуляций, если не оперировали), а также использование данных исследования в научных целях.

    В работе использованы различные методы статистической обработки в зависимости от типа случайных величин и поставленной задачи исследования.

    Для оценки типа распределения признаков использовали показатели эксцесса и асимметрии, характеризующие форму кривой распределения.

    Так как распределение признаков подчинялось закону нормального распределения, то они представлены в виде, где M – выборочное среднее и SE – стандартная ошибка среднего или sd – стандартное отклонение.

    Для сравнения средних значений, как в независимых, так и в связанных группах, использовали двусторонний t-критерий Стьюдента.

    Критический уровень статистической значимости при проверке нулевой гипотезы принимали равный 0,05. При сравнении нескольких групп между собой использовали поправку Бонферрони на множественность сравнений.

    Обработку и графическое представление данных осуществляли с помощью компьютерных программ Statistica 10.0 Rus корпорации StatSoft (США) и Microsoft Office Excel 2010 (США).

    Результаты

    Из 105 пациентов наиболее частыми диагнозами у пациентов с AПГ были: паралич или парез n. abducens (28,5%), нистагм (28,5%), синдром Дуэйна (19%) паралич или парез n. trochlearis (14,3%) и синдром Брауна (9,5%). Частота распределения этиологии АПГ представлена в рисунке. Среди всех пациентов типы AПГ по степени распространенности были расположены следующим образом: поворот головы при параличе или парезе n. abducens (100,0%), при нистагме (наклон головы (83,3%), при синдроме Дуэйна (100,0%). Комбинированное AПГ встречалось при синдроме Брауна (50,0%), при нистагме (16,7%), при параличе или парезе n. trochlearis (26,7%), наклон головы при синдроме Брауна (50,0%), при параличе n. trochlearis (66,7%), подбородок вверх при синдроме Брауна (10,0%), при параличе n. trochlearis (6,7%) подбородок вниз у данных групп пациентов не наблюдался (0,0%), данные сгруппированы в таблице 1. Средняя степень наклона головы составила 20,50±7,08° (M±sd – 12–35°), а средняя степень поворота головы составила 30,50±9,04° (M±sd – 5–40°). Средняя степень приподнятого подбородка составила 19,22±7,45° (10–35°).

    В таблице 2указаны результаты статистического анализа, которые показали, что частота остроты зрения 0,2 у больных с синдромом Дуэйна, с нистагмом и с параличом или парезом n. trochlearisи n. abducensстатистически значимо меньше (р=0,010; 0,002; 0,024 соответственно), чем в контрольной группе. Частота остроты зрения 0,3 у всех групп больных с АПГ статистически значимо не отличается (р>0,05) от контрольной группы.

    Частота остроты зрения 0,4 у больных с параличом или парезом n. abducensстатистически значимо меньше (р<0,001), чем в контрольной группе.

    Частота остроты зрения 0,7 у всех групп больных с АПГ (с синдромом Брауна, с синдромом Дуэйна, с нистагмом в 3,0 раза, с параличом или парезом n. abducens и n. trochlearis) статистически значимо меньше (р=0,010; 0,001; 0,035; <0,001 и 0,002 соответственно), чем в контрольной группе.

    Частота остроты зрения 0,9–1,0 у больных с синдромом Брауна, Дуэйна, с нистагмом и с параличом n. trochlearisстатистически значимо больше (р<0,001), чем в контрольной группе.

    Частота амблиопии слабой степени у всех групп больных с АПГ (с синдромом Брауна Дуэйна, с нистагмом в 3,0 раза, с параличом или парезом n. abducensи n. trochlearis) статистически значимо меньше (р=0,010; 0,001; 0,035; <0,001 и 0,002 соответственно), чем в контрольной группе.

    Частота амблиопии средней степени у больных с синдромом Дуэйна, с параличом или парезом n. abducens статистически значимо меньше (р=0,038; 0,012 соответственно), чем в контрольной группе.

    Частота амблиопии тяжелой степени у больных с синдромом Дуэйна, с нистагмом, с параличом или парезом n. abducensи n. trochlearisстатистически значимо меньше (р=0,010; 0,002; 0,002 и 0,024 соответственно), чем в контрольной группе.

    Общая частота амблиопии у всех групп больных с АПГ (с синдромом Брауна, с синдромом Дуэйна, с нистагмом в 3,7 раза, с параличом или парезом n. abducensи n. trochlearis) статистически значимо меньше (р<0,001), чем в контрольной группе.

    Эти данные доказывают, что формирование аномального положения головы при различных нарушениях глазодвигательной системы является приспособительным механизмом для предотвращения возникновения амблиопии.

    Из 105 пациентов с АПГ, у которых можно было оценить бинокулярное зрение и стереозрение, 83,8% имели как слияние, так и стереопсис. Там не было статистической разницы в скорости слияния или стереопсиса среди различных типов AПГ (p=0,580). В контрольной группе выявлялись достоверно низкие показатели стереопсиса и потери слияния (5,3%) (p=0,001).

    Анализируя данные, представленные в научной литературе, посвященные изучению механизмов формирования аномального положения головы, можно констатировать, что клиническое обнаружение AПГ очень важно по нескольким причинам, включая возможность развития вторичной и постоянной кривошеи в результате изменения мышечных тканей из-за несвоевременного лечения, потери бинокулярности, которая может возникнуть, если не удается поддерживать AПГ, и развитие амблиопии [3, 4].

    По мнению P. Nucci, АПГ является компенсирующим механизмом, считается, что способность к слиянию и хорошая острота зрения, которая стимулирует слияние, формируется благодаря наличию АПГ. Следовательно, у пациентов с амблиопией или скотомой подавления не следует ожидать развития AПГ, что подтверждено нашими данными [4].

    По данным многочиcленных источников, параличи или парезы n. trochlearisи n. abducensявляются наиболее распространенными заболеваниями с формированием у пациента аномального положения головы. АПГ при параличе или парезе n. trochlearis – это противоположный наклон головы (в сторону непораженного глаза), иногда бывает и поворот головы, приподнятый или вдавленный подбородок. Паралич или парез n. abducens вызывает эзодевиацию, является еще одной частой причиной глазной кривошеи. Обычно лицо повернуто в сторону пораженного глаза, чтобы сохранить слияние [5].

    Аналогичные данные, в которых рассматривается формирование АПГ, описаны у пациентов с нистагмом. При нистагме у пациентов формируется нулевая точка или нейтральная зона – это позиция взгляда, при которой интенсивность колебаний нистагма уменьшается, соответственно улучшается острота зрения. Если нулевая точка находится не в исходном положении взора, может возникнуть аномальное положение головы. Поза головы обычно состоит из поворота головы, который переводит глаза в положение нулевой точки. При нистагме пациент ищет нулевую точку, в которой колебания устраняются или заметно уменьшаются. Если нулевая точка слева, будет поворот головы направо и наоборот [6].

    R.W. Hertle с коллегами изучали детей с нистагмом и косоглазием, у которых наблюдалось аномальное положение головы. Авторы обращают внимание на различие между «нулевым взглядом» и «нулевым приведением». «Нулевой взгляд» – это нулевая точка, при которой достигается лучшая острота зрения из-за наименьшей амплитуды нистагма. Это характерно для врожденного нистагма, и он составлял 62% от пациентов. «Приводящий нуль» – нулевая точка в приведении, составил 32% случаев [7].

    По литературным данным, при синдроме Дуэйна 1-го типа – плохое отведение, 2-го типа – плохое приведение, а при типе 3 – плохое приведение и отведение. Эзотропия и недостаточное отведение – наиболее частые формы (50–80%), а экзотропия и недостаточная аддукция – это следующий по распространенности (20–33%). Если есть косоглазие в исходном положении, обычно происходит поворот головы. При синдроме Дуэйна голова повернута в сторону пораженного глаза – тип 1, а к противоположной стороне – тип 2 [8].

    Также необходимо отметить, в своем исследовании E. Khawam обследовал 158 пациентов с АПГ. Из них 70% глазной кривошеи было вызвано косоглазием, а 17% – нистагмом. При этом 39% пациентов имели парез блокового нерва, 24% – синдром Дуэйна, 14% – паралич отводящего нерва, 5% – синдром Брауна и только 4 пациента были признаны имеющими АГП из-за аномалии рефракции [9].

    АПГ с целью компенсации аномалии рефракции описывались редко, поэтому механизм формирования малопонятный. S.A. Havertape сообщил о 5 пациентах с вынужденным положением головы – подбородком вниз. У всех была симметричная дальнозоркость более чем +5,00 дптр, и ни у кого не было косоглазия. Положение «подбородок вниз» присутствовало без очковой коррекции и было устранено ношением очков [10].

    Еще одна причина неправильного положения головы – компенсация при дефиците поля зрения. E.A. Paysse и D.K. Coats описали 10 детей с ранним началом гомонимной гемианопсии, которые использовали ипсилатеральный поворот головы. Эта адаптивная поза расширяет периферическое зрение [11].

    Заключение

    Наиболее частые глазные причины формирования аномального положения головы – это нистагма и паралич или парез отводящего нерва, а также синдром Дуэйна и паралич или парез блокового нерва. Поворот головы чаще всего ассоциируется с врожденным нистагмом, синдромом Дуэйна и параличом или парезом n. abducens. Наклон головы или различные комбинации наклона головы с приподнятым подбородком наиболее характерны для паралича или пареза n. trochlearisи синдрома Брауна. Формирование АПГ является «защитным» механизмом в отношении развития амблиопии и потери бинокулярного зрения.

    

    Для цитирования: Гладышева Г.В., Плисов И.Л., Анциферова Н.Г., Пущина В.Б., Мамулат Д.Р., Белоусова К.А., Шарохин М.А. Аномальное положение головы: новая парадигма. Офтальмохирургия. 2022;3: 51–56. https://doi.org/10.25276/0235-4160-2022-3-51-56

    

    Автор, ответственный за переписку: Галина Владимировна Гладышева, g.v.gladysheva

    

    Информация об авторах

    Галина Владимировна Гладышева, врач-офтальмолог, g.v.gladysheva@gmail. com, https://orcid.org/0000-0001-5958-9604

    Игорь Леонидович Плисов, д.м.н., plisov_rus@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-5120-8360

    Наталья Геннадьевна Анциферова, к.м.н., врач-офтальмолог, dr_anz@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-3096-0024

    Варвара Борисовна Пущина, врач-офтальмолог, vb_pushchina@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-5596-0805

    Дарья Римовна Мамулат, врач-офтальмолог, oftalm2015@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-1449-5118

    Ксения Александровна Белоусова, врач-офтальмолог, belousova-k-a@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-7374-6733

    Михаил Александрович Шарохин, врач-офтальмолог, mikhaildok@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-9035-1100

    Information about authors

    Galina V. Gladysheva, ophthalmologist g.v.gladysheva@gmail.com, https://orcid.org/0000-0001-5958-9604

    Igor L. Plisov, MD, plisov_rus@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-5120-8360

    Natalya G. Antsiferova, PhD in Medicine, ophthalmologist, dr_anz@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-3096-0024

    Varvara B. Pushchina, ophthalmologist, vb_pushchina@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-5596-0805

    Darya R. Mamulat, ophthalmologist, oftalm2015@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-1449-5118

    Kseniya A. Belousova, ophthalmologist, belousova-k-a@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-7374-6733

    Mikhail A. Sharokhin, ophthalmologist, mikhaildok@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-9035-1100

    Вклад авторов в работу:

    Г.В. Гладышева: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, написание текста.

    И.Л. Плисов: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    Н.Г. Анциферова: сбор, анализ и обработка материала.

    В.Б. Пущина: сбор, анализ и обработка материала.

    Д.Р. Мамулат: редактирование.

    К.А. Белоусова: статистическая обработка данных.

    М.А. Шарохин: статистическая обработка данных.

    Authors' contribution:

    G.V. Gladysheva: significant contribution to the concept and design of the work, writing the text.

    I.L. Plisov: significant contribution to the concept and design of the work, final approval of the version to be published.

    N.G. Antsiferova: collection, analysis and processing of material.

    V.B. Pushchina: collection, analysis and processing of material.

    D.R. Mamulat: editing.

    K.A. Belousova: statistical data processing.

    M.A. Sharokhin: statistical data processing.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

    Согласие пациента на публикацию: Получено.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.

    Patient consent for publication: Accepted.

    Conflict of interest: Тhere is no conflict of interest.

    Поступила: 30.01.2022

    Переработана: 03.03.2022

    Принята к печати: 15.06.2022

    Originally received: 30.01.2022

    Final revision: 03.03.2022

    Accepted: 15.06.2022