Атипичное косоглазие – синдром Брауна. Диагностика и хирургическое лечение

    

    Актуальность

    Симптомокомплекс нарушений подвижности глазного яблока, возникающий при патологии сухожилия верхней косой мышцы (ВКМ), был впервые описан H.W. Brown в 1950 г. и назван его именем. До настоящего времени синдром Брауна остается одним из самых сложных состояний в страбологии для диагностики и хирургического лечения.

    Анализ отечественных и зарубежных научных сообщений по данной проблеме демонстрирует отсутствие единого представления об этиологии, патогенезе и тактике лечения синдрома Брауна, что делает актуальным дальнейшие исследования этой группы пациентов.

    Клинически данный вид несодружественного косоглазия проявляется резким ограничением движения пораженного глаза кверху, в большей степени в приведении кверху.

    Существует врожденный и приобретенный синдром Брауна.

    Патогенез врожденного синдром Брауна до конца не изучен. Аномалия развития сухожилия ВКМ и блока (trochlea) (нарушение дифференцировки тканей блока и сухожилия с сохранением грубых трабекул) считается наиболее вероятной механической причиной. P.F. Kaeser и соавт. в 2012 г. указали на аномалию иннервации (врожденная гипоплазия IV ЧМН с развитием аномальной иннервации по типу синдрома Дуэйна) как возможную причину развития синдрома Брауна. Таким образом, комбинация иннервационных и структурных аномалий рассматривается в настоящее время как наиболее вероятная причина развития врожденного синдрома [1].

    Приобретенный синдром Брауна может быть вызван воспалительным процессом в области блока ВКМ [2]. Встречаются случаи развития синдрома Брауна на фоне ревматоидного артрита при локализации процесса в области блока ВКМ. Описаны случаи травматических и послеоперационных изменений, которые привели к развитию характерного симптомокомплекса. Травма сухожилия и блока ВКМ с формированием в будущем спаек и фиброзного перерождения сухожилия ВКМ может возникать как осложнение после оперативных вмешательств на верхней прямой или верхней косой мышцах, операций по поводу новообразований в верхне-внутреннем отделе орбиты, либо после вмешательств на придаточных пазухах носа [3].

    Выделяют особую форму синдрома Брауна – интермиттирующий вариант с преходящими нарушениями (H.W. Brown, 1950). Он может быть как врожденным, так и приобретенным. В ряде случаев происходит спонтанное, мгновенное, самопроизвольное восстановление подвижности пораженного глаза кверху, что сопровождается слышимым и ощущаемым щелчком в области блока ВКМ. Данный симптомокомплекс получил название «click syndrome» [4].

    Встречается как одно-, так и двухсторонний синдром Брауна.

    Клинически определяется резкое ограничение подвижности глаза кверху, в большей степени в приведении, так как короткая фиброзная ВКМ ограничивает элевацию глазного яблока. Также для синдрома Брауна характерна гипотропия пораженного глаза в первичной позиции взора и в приведении глазного яблока.

    Нередко возникает избирательное положение головы с наклоном в сторону поражения и выведением подбородка в противоположную сторону. Стойкое, длительно существующее вынужденное положение головы приводит к асимметричному формированию черепа и лицевого скелета, компенсаторным искривлениям позвоночника, что отрицательно влияет на другие органы и усугубляет косметический и функциональный дефект в организме в целом.

    При синдроме Брауна отмечается «V» или «Y» паттерн, когда зрительные линии при движении глазных яблок по вертикали смещаются не параллельно, а описывают фигуру, сходную с латинской буквой V или Y вследствие отклонения глазного яблока кнаружи за счет соскальзывания короткого сухожилия ВКМ. Для синдрома характерно расширение глазной щели на стороне поражения и легкий экзофтальм. Причиной данного симптома является как повышение тонуса верхней прямой мышцы и связанного с ней поднимателя верхнего века, так и выталкивающее действие при одновременном сокращении верхней и нижней косых мышц.

    Нарушения бинокулярного зрения при синдроме Брауна, как правило, не происходит за счет симметричного положения глазных яблок в избирательном положении головы.

    Нарушение верзионных движений глазного яблока при синдроме Брауна может симулировать парез нижней косой мышцы (НКМ). Кроме того, на первый план в клинической картине нередко выходит кажущаяся «гиперподвижность» непораженного глаза кверху, что может ввести в заблуждение врача, незнакомого с данной патологией. Дифференциальными признаками при парезе НКМ являются наличие А-паттерна и вторичная гиперфункция ВКМ (ипсилатерального антагониста). Окончательный диагноз может быть установлен по результатам положительного циклоторзионного теста, выполненного в условиях общей анестезии.

    Кроме пареза ВКМ дифференциальный диагноз при синдроме Брауна проводится с «двойным парезом поднимателей», а также с синдромом врожденного фиброза экстраокулярных мышц.

    В ряде случаев, по данным литературы, при магнитно-резонансной (МРТ) и компьютерной томографии (КТ) орбит можно выявить отек, повреждение блока ВКМ, врожденные аномалии сухожилия и/или врожденные аномалии комплекса «сухожилие – блок» [5]. Однако клинические данные исследования не дают офтальмологу прогностических подсказок и ограниченно применимы у детей младшего возраста вследствие необходимости проведения исследования под общей анестезией.

    Консервативное лечение врожденного синдрома Брауна неэффективно. В литературе описаны лишь единичные случаи самопроизвольного улучшения состояния [6].

    Хирургическое лечение при синдроме Брауна направлено на ослабление ВКМ. До настоящего времени нет единого подхода в выборе типа вмешательства. Вопрос преимущества того или иного вида операции остается спорным и, как правило, определяется предпочтениями хирурга.

    Выделяют несколько типов оперативных вмешательств для лечения синдрома Брауна:

    • с утратой фиксации ВКМ к склере (тенотомия, тенэктомия);

    • рецессия ВКМ в сочетании с различными методиками удлинения (z-образная миотомия, удлинение на швах);

    • удлинение при помощи силиконовых вставок.

    В случаях воспалительной этиологии приобретенного синдрома Брауна описан положительный эффект от введения кортикостероидов в зону блока ВКМ [7]. В ряде случаев может быть эффективна системная противовоспалительная терапия.

    Цель

    Определить показания для хирургического лечения синдрома Брауна. Провести сравнительную оценку эффективности ослабляющих вмешательств на ВКМ при лечении данной патологии. Разработать тактику ведения пациента при развитии гиперфункции ипсилатеральной НКМ в послеоперационном периоде.

    Материал и методы

    Под нашим наблюдением находились 102 пациента с синдромом Брауна.

    Распределение больных по возрасту выявления синдрома отражено на графике(рис. 1). Пациентов мужского пола было 36 человек (35%), женского пола – 66 человек (65%). Преобладания по стороне поражения нами не отмечено, у 5 пациентов была диагностирована двусторонняя патология (рис. 2).

    У 3 пациентов наблюдали непостоянный, интермиттирующий вариант синдрома Брауна со спонтанным восстановлением подвижности глаза кверху, сопровождающимся слышимым щелчком (click syndrome) (рис. 3).

    Далеко не во всех случаях удается визуализировать причину рестрикции верхней косой мышцы с помощью неинвазивных методов исследования (КТ, МРТ). Однако при проведении мультиспиратльной КТ взрослым пациентам с подозрением на синдром Брауна в ряде случаев можно выявить структурные или топографические особенности сухожилия ВКМ. На рисунке 4 приведена компьютерная томограмма глазниц пациентки с клинической картиной синдрома Брауна, на снимке отмечается увеличение плотности структуры сухожилия ВКМ справа (стрелка).

    В исследование включено 65 оперированных пациентов (69 глаз) с синдромом Брауна. Срок наблюдения составил от 6 месяцев до 12 лет.

    Избирательное положение головы – глазной тортиколлис разной степени выраженности – выявлен у 48 (78,3%) пациентов. Наличие длительно существующего аномального адаптационного положения головы привело к формированию у 5 пациентов старшего возраста тенденции к развитию стойких деформаций лицевого скелета, нарушениям шейного и грудного отдела позвоночника.

    У большинства оперированных детей – 51 пациент (78,5%) – отмечен V-синдром различной степени выраженности, что позволяло клинически до операции дифференцировать данное состояние от пареза НКМ. У всех детей с врожденным синдромом Брауна определялись некоторое расширение глазной щели пораженного глаза, легкий экзофтальм в приведении глаза.

    Показаниями к оперативному лечению служили вынужденное положение головы как фактор риска развития вторичных костно-мышечных нарушений, гипотропия в первичной позиции взора и в приведении глаза как причина возникновения избирательного положения головы для достижения фузии. Только у одного пациента имелось нарушение бинокулярного зрения, у остальных фузия была сохранена. Все пациенты до операции имели резкое ограничение элевации пораженного глаза в приведении (рис. 5).

    Всем 65 пациентам (69 глаз) выполнены операции ослабления ВКМ.

    Наиболее частой находкой во время операции было короткое фиброзное неэластичное сухожилие ВКМ, нередко с атипичной фиксацией его к склере отдельными пучками, в том числе в области заднего полюса.

    Для сравнительной оценки эффективности различных ослабляющих вмешательств на ВКМ при лечении синдрома Брауна все оперированные пациенты были разделены на 2 группы. 1-ю группу составили больные, которым первым этапом была выполнена тенэктомия (тенотомия) ВКМ (53 глаза). Во 2-й группе исследования (16 глаз) первым этапом были проведены ослабляющие вмешательства на ВКМ с сохранением связи сухожилия с глазным яблоком (рецессия/пролонгация ВКМ).

    Перед операцией в условиях общей анестезии выполняли торзионный тракционный тест. Техника его выполнения состоит в следующем: глазное яблоко захватывают двумя пинцетами у лимба на 3 и 9 часах. Выполняют погружение глазного яблока в орбиту, что вызывает натяжение косых и ослабление прямых мышц. Далее производят попытку эксторзии, которая резко затруднена при синдроме Брауна, и инторзии, которая не ограничена при данном состоянии. Данный тест позволяет с высокой вероятностью интраоперационно диагностировать синдром Брауна и является более достоверным, чем традиционный тракционный тест кверху в приведении.

    Техника операции: доступ к ВКМ при тенэктомии (тенотомии) осуществляли через разрез в верхне-внутреннем квадранте (назальный доступ), что облегчало выявление и захват всех аномальных пучков сухожилия верхней косой мышцы(рис. 6). Верхнюю прямую мышцу фиксировали крючком, глазное яблоко ротировали книзу. Выделяли сухожилие ВКМ. Обязательным условием было тщательное разделение всех фасциальных связей с верхней прямой мышцей и окружающими тканями, избегая травматизации леватора верхнего века. Тракция выделенного сухожилия с одномоментной пальпацией области блока позволяет убедиться, что выделенные волокна принадлежат ВКМ. Далее проводили фиксацию выделенного сухожилия у места прикрепления и в зоне блока двумя зажимами типа москит. Участок сухожилия между зажимами иссекали. После проведения тенэктомии повторно проводили тракционный тест для уточнения объема эксторзии. В случае сохранения положительного тракционного теста проводили поиск дополнительных пучков сухожилия, которые, как правило, выявлялись в зоне заднего полюса глазного яблока. Удовлетворительным результатом считали достижение одинакового объема эксторзии и инторзии при тракционном тесте.

    Для выполнения стандартной рецессии либо в сочетании с пролонгацией ВКМ (удлинение на швах) доступ к мышце осуществляли в верхне-наружном квадранте (темпоральный доступ). Контроль эффективности ослабляющего вмешательства также проводили интраоперационно при помощи тракционного теста.

    Исследование проведено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации Всемирной медицинской ассоциации «Этические принципы проведения научных медицинских исследований с участием человека», Федеральным законом Российской Федерации от 21 ноября 2011 г. № 323 ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации», а также требованиями Федерального закона от 27.07.2006 № 152-ФЗ (ред. от 21.07.2014) «О персональных данных» (с изм. и доп., вступ. в силу с 01.09.2015). У всех пациентов получено информированное согласие на проведение операции, а также использование данных исследования в научных целях.

    Обработку и графическое представление данных проводили с использованием пакета статистических программ StatSoft Statistica 10.0.1011.0 Russian Portable для Windows10 и Microsoft Exel 2017. Использовали методы параметрической статистики, так как распределение значений показателей в выборках являлось близким к нормальной форме распределения. При изучении статистической значимости различий применяли t-критерий Стьюдента. Критический уровень значимости при проверке статистических гипотез принимался равным 95% (р≤0,05).

    Результаты

    Проведен статистический анализ результатов оперативного лечения 65 пациентов, у которых диагностированы нарушение подвижности глаза кверху, выраженное избирательное положение головы, гипотропия в первичной позиции взора и значимое отклонение глаза книзу в приведении глазного яблока.

    В результате первого этапа хирургического лечения симметричного положения глаз в первичной позиции взора, значимого увеличения элевации пораженного глаза в приведении удалось достичь у 60 из 65 (92%) оперированных больных. Лишь у 5 детей (8%) не удалось достигнуть значимого увеличения амплитуды движений по вертикали (менее 5 градусов).

    Средние показатели увеличения объема движения глаза кверху из первичной позиции (в градусах) у пациентов 1-й группы после проведения тенэктомии статистически достоверно оказались более высокими, чем у оперированных больных 2-й группы (табл. 1).

    В 3 случаях (18,75%) после рецессии ВКМ, в связи с недостаточной эффективностью, 2-м этапом выполнили тенэктомию ВКМ с положительным результатом.

    Однако после выполнения тенотомии и тенэктомии ВКМ часто отмечали гиперфункцию ипсилатеральной НКМ разной степени выраженности. Оценку степени гиперфункции проводили в соответствии со шкалой Kenneth W. Wright. Сравнительная частота возникновения вторичной гиперфункции НКМ в группах наблюдения приведена в таблице 2. Клинически данное состояние проявляется вертикальным отклонением оперированного глаза кверху в первичной позиции взора и в приведении. В этом случае 2-м этапом в сроки от 3 до 6 месяцев были выполнены рецессия НКМ или дозированная передняя транспозиция НКМ по Kenneth W. Wright, в соответствии с имеющейся степенью гиперфункции НКМ (рис. 7).

    Фузия не была нарушена ни в одном из описываемых случаев, также не отмечено клинически значимой циклодевиации.

    Длительное (до 12 лет) послеоперационное наблюдение детей, у которых синдром Брауна был диагностирован в раннем возрасте, показало, что хирургическое лечение позволяет устранить риски формирования костно-мышечных деформаций лица и шейного отдела позвоночника у всех оперированных пациентов.

    Полученные нами результаты соответствуют данным, представленным в отечественных и зарубежных исследованиях с учетом их гетерогенности [8].

    Обсуждение

    До сегодняшнего дня окончательно не определена локализация патологических изменений при синдроме Брауна. Возможное существование различных по этиологии и патогенезу вариантов патологии требует дальнейшего совершенствования диагностики для разработки оптимальных подходов к лечению данной группы пациентов.

    Остается дискутабельным вопрос: к какой форме несодружественного косоглазия следует отнести данный вид патологии. Является ли синдром Брауна механическим (рестриктивным) косоглазием или представляет разновидность врожденного фиброза экстраокулярных мышц.

    В большинстве случаев хирургического лечения синдрома Брауна нами отмечены характерные признаки фиброзного синдрома: резко положительный тракционный тест, наличие ригидного сухожилия ВКМ, невозможность вывести его в рану для прошивания у места прикрепления к склере, что делает невозможным проведение рецессии ВКМ и других манипуляций, за исключением тенотомии. Нередко выявляли аномальное прикрепление сухожилия к склере.

    Исходя из сказанного, на наш взгляд, наиболее оправданным хирургическим вмешательством для лечения синдрома Брауна является тенотомия/тенэктомия ВКМ.

    Заключение

    Оперативное лечение при синдроме Брауна показано при наличии значимого тортиколлиса, гипотропии в первичной позиции и в приведении глаза, а так-же утрате фузии.

    Тенэктомия ВКМ является наиболее эффективным вмешательством при лечении синдрома Брауна.

    При возникновении в послеоперационном периоде клинически значимой гиперфункции ипсилатеральной НКМ следующим этапом необходимо выполнить операцию по ее ослаблению.

    

    Информация об авторах

    Александр Евгеньевич Горкин, врач-офтальмолог, aegorkin78@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-6015-7654

    Сергей Сергеевич Данилов, к.м.н., niigb.danilov@gmail.com, https://orcid.org/0000-0003-1591-5417

    Виктория Витальевна Сорокина, врач-офтальмолог, vikakireeva@mail.ru, https://orcid.org/0000-0003-0416-1971

    Наталья Александровна Попова, д.м.н., доцент, natalia.popova@bk.ru, https://orcid.org/0009-0005-9280-8545

    Information about the authors

    Aleksandr E. Gorkin, Ophthalmologist, aegorkin78@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-6015-7654

    Sergei S. Danilov, PhD in Medicine, niigb.danilov@gmail.com, https://orcid.org/0000-0003-1591-5417

    Viktoriya V. Sorokina, Ophthalmologist, vikakireeva@mail.ru, https://orcid.org/0000-0003-0416-1971

    Natal'ya A. Popova, Doctor of Sciences in Medicine, Associate Professor, natalia.popova@bk.ru, https://orcid.org/0009-0005-9280-8545

    Вклад авторов в работу:

    А.Е. Горкин: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, статистическая обработка данных, написание текста, редактирование.

    С.С. Данилов: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, редактирование.

    В.В. Сорокина: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, статистическая обработка данных.

    Н.А. Попова: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, сбор, анализ и обработка материала, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    Authors' contribution:

    A.E. Gorkin: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of material, statistical data processing, writing, editing.

    S.S. Danilov: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of material, editing.

    V.V. Sorokina: significant contribution to the concept and design of the work, statistical data processing.

    N.A. Popova: significant contribution to the concept and design of the work, collection, analysis and processing of material, editing, final approval of the version to be published.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

    Согласие пациента на публикацию: Получено.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial or not-for-profit sectors.

    Patient consent for publication: Accepted.

    Conflict of interest: Тhere is no conflict of interest.

    Поступила: 19.04.2023

    Переработана: 31.05.2023

    Принята к печати: 10.08.2023

    Originally received: 19.04.2023

    Final revision: 31.05.2023

    Accepted: 10.08.2023