Атипичный кератоконус. Клиническое наблюдение

    Введение

    Кератоконус (КК) — наиболее распространенное эктатическое заболевание роговицы. Оно характеризуется ее прогрессирующим истончением, изменением топографии, что приводит к развитию неправильного астигматизма и миопии [1].

    За последние несколько десятилетий был отмечен быстрый прогресс в диагностике и лечении КК. Ранее он описывался как редкое заболевание с частотой менее 1 на 2000 человек [2]. Однако в настоящее время, его распространенность составляет от 1:375 до 1:2000 человек во всем мире [1–4]. Метаанализ с участием населения 15 стран показал, что общая распространенность КК составляет 1,4 случая на 1000 человек. Заболевание чаще встречается в популяциях Азии и Ближнего Востока, а его распространенность среди мужчин в 1,2 раза выше, чем среди женщин [5].

    Дебют КК обычно приходится на пубертатный и постпубертатный периоды [6, 7]. При этом в детской популяции отмечаются более высокие показатели распространенности — от 5,2 на 1000 человек — в Новой Зеландии до 47,9 на 1000 человек — в Саудовской Аравии [8, 9].

    Вследствие прогрессирующего, нередко агрессивного характера течения, КК остается одной из наиболее частых причин для проведения трансплантации роговицы во многих странах [10]. Однако с внедрением все более чувствительных и специфических методов диагностики КК, широким использованием ультрафиолетового (УФ) кросслинкинга роговицы на ранних стадиях заболевания, в некоторых странах отмечается тенденция к снижению числа кератопластик при данной патологии [10–17]. КК классически описывается как крутизна роговицы ниже зрительной оси. Топографически он обычно начинается как симметричный паттерн «галстук-бабочка» вдоль вертикальной оси, далее появляется асимметричный паттерн «галстук-бабочка» с относительно большей крутизной в нижнем секторе [18]. Однако в клинической практике иногда имеют место далеко неклассические паттерны кератотопографии — так называемые атипичные формы КК. К ним относятся, в частности, верхний и височный, или темпоральный КК [19–21].

    Верхний КК описывается как редкая форма заболевания, при котором зона эктазии находится выше зрительной оси. Согласно серии клинических наблюдений, верхний КК составляет менее 5% от всех случаев [19]. Что касается темпорального КК, в литературе описан лишь один случай данной формы КК у 14-летнего мальчика c манифестацией болезни на одном глазу, субклиническими проявлениями — на парном [20].

    Известно, что КК — билатеральное заболевание с некоторой асимметрией в манифестации и стадиях заболевания, однако идентичными клиническими формами болезни на обоих глазах.

    В данной работе представлено редкое клиническое наблюдение атипичного височного КК на одном глазу и типичной формы болезни на другом, представлены особенности течения и Результаты  лечения.

    Клиническое наблюдение

    Пациентка С., 18 лет, обратилась к офтальмологу по месту жительства с жалобами на снижение зрения, больше левого глаза.

    Visus OD = 0,5 с/к 0,8, Visus OS = 0,1 c/к 0.5.

    Пациентке выставлен диагноз: миопия средней степени со сложным миопическим астигматизмом, амблиопия. Назначена очковая коррекция.

    Через 3 месяца пациентка обратилась в Уфимский НИИ глазных болезней БГМУ Минздрава России с жалобами на прогрессирующее снижение зрения, отсутствие значительного улучшения с очковой коррекцией.

    В анамнезе: страдает аллергическим конъюнктивитом и аллергическим ринитом на протяжении 3 лет. Триггерами в периоды обострения аллергии являются бытовая пыль, шерсть животных, использование косметики. Пациентка жалуется на частый зуд в области век, имеет привычку тереть глаза. Снижение зрения отмечает с 16 лет.

    Объективно: Visus OD = 0,3 sph –1,5 cyl –1,5 ax 71 = 0,7; Visus OS = 0,05 sph –4,5 cyl –5,5 ax 123 = 0,09. Кератометрия: OD K1 — 46,25 D 71° ; 47,50 D 161°; OS K1 — 46,75 D 124°; 53,00 D 34°. Максимальные данные кератометрии в радиусе 3 мм по данным проекционного кератотопографа ORB-scan (Baucsh & Lomb, США) составили справа 48,3 D, слева –58,6 D. Центральная толщина роговицы по данным ультразвуковой биометрии: OD = 558 мкм, OS = 541 мкм. Внутриглазное давление по бесконтактной тонометрии: OD = 9 мм рт.ст., OS = 8 мм рт.ст.

    Status localis OU: глаза спокойные, на роговице визуализируются единичные нервные волокна. OS — истончение в области корнеального апекса в оптической 3 мм зоне темпорально. В обоих глазах передняя камера средней глубины, влага прозрачная, радужка с четким рисунком, слева имеется неинтенсивное центральное (ядерное) помутнение хрусталика в виде нежных пылевидных вкраплений в области центрального эмбрионального ядра. Стекловидное тело прозрачное. Глазное дно без видимой патологии.

    При кератотопографии на проекционном сканирующем топографе справа обнаружена корнеальная иррегулярность в 6 мм зоне, с увеличением преломляющей силы роговицы до 48,3 D в нижне-назальном секторе.

    Слева имеет место нерегулярный астигматизм с укручением роговицы в центральном и верхне-темпоральном секторе, по кератотопографии — ротированный паттерн «галстук-бабочка». Максимальный показатель кератометрии определялся на апексе эктазии и совпадал с наиболее тонкой точкой роговицы в обоих глазах (рис. 1).

    Элевация задней поверхности роговицы в центре справа составила 0,022, слева — 0,082. Элевация задней поверхности роговицы в наиболее тонкой точке — 0,024 мм справа и 0,085 мм слева.

    Сопоставимые данные были получены и с помощью сканирующего проекционного кератотопографа Pentacam с интегрированной системой Corvis ST (рис. 2).

    Индекс BAD D справа говорит лишь о вероятности развития КК (BAD D = 2,86), в то время как индексы, оценивающие биомеханические свойства роговицы, достоверно свидетельствуют о наличии КК (CBI = 0,79, TBI = 0,99) (рис. 2). На левом глазу все вышеперечисленные индексы находились в «красной» цветовой шкале (BAD D = 8,08, CBI = 1,0, TBI = 1,0).

    Ниже представлены основные кератотопографические индексы, полученные с помощью сканирующего проекционного кератотопографа «Pentacam» (табл. 1).

    При стандартной диагностике КК чаще учитывается индекс нижне-верхней асимметрии (IS), который рассчитывается как разница между крутыми осями нижнего и верхнего полумеридианов в пределах 6 мм зоны. Разница между IS более 1,9 D считается диагностическим пороговым значением КК. Темпоральный КК является нетипичной формой заболевания, при этом наблюдается неправильный астигматизм с кератотопограммой по типу «галстук-бабочка» с темпоральным увеличением крутизны и истончением роговицы. Поэтому в данном случае используемый индекс IS не является в полной мере репрезентативным. В случаях височного КК целесообразнее использовать индекс височно-носовой асимметрии (TN) в зоне радиуса 6 мм, который составил 5,0 D для левого глаза, в то время как индекс IS не превышает 1,6 D.

    На основании полученных результатов обследования у пациента был диагностирован височный КК А2В4С1D3, врожденная катаракта слева, центральный КК А1В2С0D1 — справа.

    Для купирования аллергических проявлений пациент был консультирован аллергологом, назначены системно антигистаминные препараты, местно — кортикостероиды коротким курсом, любриканты длительно.

    С целью предотвращения дальнейшего прогрессирования КК был рекомендован УФ-кросслинкинг роговицы на левом глазу и динамическое наблюдение кератотопографических показателей правого глаза.

    Пациентке проведен стандартный УФ-кросслинкинг роговицы в соответствии с Дрезденским протоколом. Удаление слоя роговичного эпителия производилось на участке диаметром 8–9 мм, в качестве фотосенсибилизатора применялся 0,1% изоосмотический раствор рибофлавина. УФ-облучение центральной зоны роговицы диаметром 8 мм проводилось в течение 30 мин, мощность воздействия составила 3 мВт/см2. Операция завершилась наложением мягкой контактной линзы с бандажной целью.

    Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациенту назначено местное симптоматическое антибактериальное (глазные капли левофлоксацина 0,5% — 4 р/д — 7 дней), противовоспалительное (глазные капли бромфенака 0,09% 1 раз в сутки — 7 дней), репаративное (декспантенол 5% — 4 р/д — 14 дней) лечение.

    На 4-е сутки наступила полная эпителизация роговицы, мягкая контактная линза удалена. После были назначены глазные капли фторметолона ацетата 0,1% по схеме: 4 раза в день — 14 дней, с последующим постепенным снижением дозировки до 3 раз в день (7 дней) и 2 раз в день (еще 7 дней) до полной отмены.

    Динамика изменений визометрических, рефракционных и кератопахиметрических показателей левого глаза после проведенного УФ-кросслинкинга роговицы представлена в таблице 2.

    Как видно из таблицы, наблюдалось снижение Кmax на 2,7 и 3,8%, степени астигматизма — на 5,7 и 8,7% через 12 и 24 месяца после УФ-кросслинкинга роговицы соответственно. Отмечалось снижение толщины роговицы в центре и в самой тонкой точке в сроки наблюдения 12 месяцев, в последующий год наблюдения имело место повышение толщины роговицы в центре и в тонкой точке на 16,2, 16,7% соответственно. Эти результаты могут свидетельствовать о ремоделировании эпителиального слоя и стабилизации КК на левом глазу.

    Все вышеперечисленные показатели (максимальная корригированная острота зрения, Kmax, степень астигматизма, толщина роговицы в центре и в тонкой точке) оставались стабильными на правом глазу, что, вероятно, напрямую коррелирует с ремиссией аллергического конъюнктивита, соблюдением рекомендаций по исключению механического трения глаз.

    Пациентке подобраны на оба глаза жесткие газопроницаемые склеральные контактные линзы, корригированная острота зрения на сегодняшний день составляет OD = 1,0; OS = 0,7.

    Обсуждение

    Представленное клиническое наблюдение демонстрирует редкий случай асимметричного проявления болезни с развитием атипичной височной (темпоральной) формы на левом глазу при минимальных проявлениях типичного центрального КК на правом. Данное наблюдение поднимает несколько важных вопросов, касающихся диагностики, классификации и тактики ведения атипичных эктазий. Ключевой проблемой, с которой столкнулись при ведении данной пациентки, стала сложность ранней диагностики атипичного КК. Первоначальный диагноз «миопия со сложным миопическим астигматизмом и амблиопией» является типичной ошибкой на ранних стадиях заболевания, особенно при его атипичных формах [18, 20]. Как показал наш случай, стандартный диагностический алгоритм, ориентированный на классический нижне-центральный паттерн эктазии, может оказаться несостоятельным.

    Особого внимания заслуживает неэффективность традиционного индекса нижне-верхней асимметрии (IS) для диагностики височного КК. При значении IS = 1,6 D, не превышающем диагностический порог, заболевание на левом глазу достигло 3-й стадии. Это согласуется с данными L.J. Zhang и соавт. (2023), которые также отметили ограниченность стандартных топографических индексов для выявления темпоральной эктазии [20]. В нашем случае более репрезентативным оказался расчет индекса височно-носовой асимметрии (TN), который составил 5,0 D, что объективно отражало степень асимметрии.

    Настоящее наблюдение наглядно демонстрирует критическую важность комплексного подхода к диагностике, сочетающего топографию, томографию и биомеханическое исследование. На правом глазу индекс BAD-D (2,86) указывал лишь на «вероятность» КК, в то время как биомеханические индексы CBI (0,79) и TBI (0,99) однозначно подтверждали наличие заболевания.

    Это полностью соответствует современным представлениям о том, что биомеханические изменения роговицы предшествуют выраженным топографическим изменениям [13, 18]. На левом глазу все диагностические индексы находились в «красной» зоне (BAD D = 8,08; CBI = 1,0; TBI = 1,0), что подтвердило выраженную стадию эктазии и необходимость проведения кросслинкинга роговицы.

    Особенность данного случая заключается не только в атипичной локализации эктазии, но и в ее выраженной асимметрии. При том, что КК считается билатеральным заболеванием, у данной пациентки наблюдались две различные его формы. Это ставит вопрос о возможном влиянии локальных факторов на направление и характер эктазии. Важную роль в патогенезе, вероятно, сыграл хронический аллергический конъюнктивит и привычка тереть глаза, что является установленным фактором риска прогрессирования КК [22]. Можно предположить, что асимметричное механическое воздействие (например, преимущественное трение левого глаза) могло способствовать как более ранней манифестации, так и атипичной локализации эктазии.

    Проведение УФ-кросслинкинга роговицы на левом глазу по Дрезденскому протоколу позволило добиться стабилизации патологического процесса, что подтверждается снижением показателей Kmax и степени астигматизма в отдаленные сроки наблюдения (24 месяца). Наблюдаемое уменьшение толщины роговицы через 12 месяцев с последующим ее восстановлением к 24 месяцам соответствует классической динамике после кросслинкинга и свидетельствует о биохимической перестройке и уплотнении стромы [13–17]. Стабилизация показателей на правом глазу, вероятно, связана с успешным контролем аллергического воспаления и исключением механического трения глаз, что подчеркивает важность комплексного подхода к ведению пациентов с КК.

    Заключение. 

    Представленный случай височного КК является редким, но клинически значимым вариантом заболевания.

    Он подчеркивает необходимость высокой настороженности офтальмологов в отношении этого заболевания и использования современных диагностических технологий для своевременного выявления и лечения атипичных форм кератоэктазий. Комплексный подход, сочетающий точную диагностику, своевременное хирургическое вмешательство и контроль факторов риска, позволяет добиться стабилизации заболевания и сохранения зрительных функций у пациентов.

    Информация об авторах

    Титоян Карине Хачатуровна — к.м.н., старший научный сотрудник отдела хирургии роговицы и хрусталика Уфимского НИИ глазных болезней ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, okoufa@ya.ru, https://orcid.org/0000-0003-3529-3491

    Халимов Азат Рашидович — д.б.н., заведующий научно-инновационным отделом Уфимского НИИ глазных болезней ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, azrakhal@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0001-7470-7330

    Усубов Эмин Логман оглы — д.м.н., заведующий отделом хирургии роговицы и хрусталика Уфимского НИИ глазных болезней ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, emines.us@inbox.ru, https://orcid/0000-0002-1008-1516

    Аbout the authors

    Karine Kh. Titoyan — PhD, Ophthalmologist at the outpatient clinic, Ufa Eye Research Institute oko-ufa@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0003-3529-3491

    Azat R. Khalimov — Dr. Sci. (Biol.), Head of the scientific and innovative department, Ufa Eye Research Institute, https://orcid.org/0000-0001-7470-7330

    Emin L. Usubov — PhD, Head of corneal and lens surgery department, Ufa Eye Research Institute, https://orcid/0000-0002-1008-1516

    Вклад авторов:

    Титоян К.Х. — концепция исследования, написание текста, редактирование.

    Халимов А.Р. — концепция исследования, редактирование.

    Усубов Э.Л. — написание текста, редактирование.

    Authors’ contribution:

    Titoyan K.K. — concept of the study, writing, editing.

    Khalimov A.R. — concept of the study. editing.

    Usubov E.L. — editing, writing.

    Финансирование. Исследование выполнено в рамках государственного задания на осуществление научных исследований и разработок ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России (регистрационный № 124122500062-9).

    Financial transparency. The study was performed within the framework of the state assignment for the implementation of scientific research and development FSBEI HE BSMU MOH Russia (registration № 124122500062-9).

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Conflict of interest: None.

    Поступила: 27.10.2025

    Переработана: 11.11.2025

    Принята к печати: 13.11.2025

    Received: 27.10.2025

    Revision: 11.11.2025

    Accepted: 13.11.2025