Атипичный случай опухоли верхнего века (трудности клинической и морфологической диагностики)

Среди злокачественных новообразований у человека значительный процент приходится на рак кожи. Рак век, по данным разных авторов, составляет от 10 до 40% общего количества рака кожных покровов. Наиболее часто поражается нижнее веко (около 50%), затем внутренний угол век (34%), наружный угол (14%) и верхнее веко (5%) [1]. Самой распространенной формой является базалиома век [2], относящаяся к местнодеструирующим опухолям, которые развиваются очень медленно, начиная с появления инфильтрата, язвочки, и постепенно распространяются вширь и вглубь, приводя к большим дефектам века. Однако, при внимательном отношении к себе и своевременном обращении к офтальмологу, это новообразование поддается полному излечению с помощью хирургического лечения, близкофокусной рентгенотерапии и других методов лучевой терапии с сохранением анатомии века [1, 5]. Однако могут иметь случаи атипичной клинической картины опухолей век, значительно затрудняющей дифференциальную диагностику и выбор тактики лечения.
Цель работы — представить случай атипичной опухоли верхнего века: клинику, диагностику, гистологическую картину и исходы лечения.


Материал и методы
Пациентка Ж., 1939 г.р. (Воронежская область) обратилась в Тамбовский филиал МНТК «Микрохирургия глаза» 13.12.2007 г. с жалобами на большую опухоль верхнего века правого глаза, которая, со слов больной, росла в течение 1,5 лет. К офтальмологу не обращалась, какиелибо общие заболевания отрицает.
При обследовании: зрение правого глаза определить не удалось, т.к. плотная опухолевая ткань не позволяла раскрыть глазную щель. Образование верхнего века (синюшно-багрового цвета, плотное, безболезненное) захватывало все веко по длине, а по высоте доходило до верхнего края орбиты (рис. 1). Зрение левого глаза — 0,125 н/к, имеются начальные помутнения в хрусталике и возрастная макулярная дистрофия. Соматически по данным обследования больная практически здорова.
Под наркозом 14.12.2007 г. была проведена операция по хирургическому удалению опухоли. В ходе операции отмечено следующее: кожа верхнего века не была связана с тканью опухоли и была свободно отсепарована от нее. Затем плотное хрящеподобное образование серовато-белого цвета размером 4х4х4 см было выделено из окружающих тканей и удалено (рис. 2). Опухоль, по нашему мнению, исходила из хряща верхнего века, поскольку именно с ним она была интимно связана, поэтому 2/3 ресничного края века было удалено вместе с опухолью. В области наружного края была оставлена часть века вместе с ресничным краем, не имевшая связи с опухолевидной тканью. Растянутая кожа верхнего века была частично иссечена, оставшаяся часть ее была использована для формирования края верхнего века (конъюнктива века в этом месте отсутствовала, т.к. была иссечена вместе с опухолью).
СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ
Удаленная опухоль была направлена на гистологическое исследование с предварительным диагнозом: хондрома верхнего века. Послеоперационный период протекал спокойно, и 20.12.2007 г. больная была выписана с умеренным отеком и гиперемией век, узкой, но открытой глазной щелью, отсутствием патологических изменений переднего отдела глаза и зрением 0,06 н/к, подвижность глаза была ограничена (рис. 3).


Результаты И ОБСУЖДЕНИЕ
Патогистологическое заключение было получено в январе 2008 г. — плоскоклеточный неороговевающий рак кожи века. Поскольку такое заключение полностью отличалось от нашего предварительного диагноза, а также то, что наш клинический опыт говорил о том, что рак кожи век проявляется в виде поверхностного изъязвления, мы дополнительно проконсультировались с патологоанатомом, который подтвердил установленный диагноз.
В последующем осмотры были проведены 10.01.08 г. и 13.05.08 г.
Состояние оперированного глаза было удовлетворительным, сохранялась небольшая гиперемия глазного яблока. Зрение OD=0,06 н/к, оптические среды прозрачные. Было рекомендовано продолжать противовоспалительную терапию, наблюдение офтальмолога и онколога по месту жительства.
Пациентка вновь обратилась к нам только через 14 мес. (29.07.09 г.) с жалобами на боли в области правой орбиты. При осмотре: глазная щель открыта, веки не смыкаются, роговая оболочка тусклая, сухая, уплощенная, глазное яблоко смещено кнутри плотной опухолевой тканью, расположенной в области наружного края орбиты (рис. 4). Зрительные функции — неправильная проекция света. Со слов больной, она наблюдалась по месту жительства, но никаких заключений и рекомендаций не представила.
Больная была направлена в Воронежский онкологический диспансер для компьютерной томографии орбит, которая выявила большую опухоль в наружной части орбиты, смещавшую глазное яблоко кнутри и деформировавшую его (рис. 5).
Было проведено также УЗИ брюшной полости, не выявившее патологии. Ультразвуковое исследование шейных лимфоузлов не выявило их патологии, но в проекции правой околоушной области обнаружена группа лимфоузлов с четким, ровным контуром, однородной структурой. Рентгенография грудной клетки не проводилась.
10.09.2009 г. в Тамбовском филиале МНТК «Микрохирургия глаза» произведена операция — поднадкостничная экзентерация правой орбиты с удалением глазного яблока и интимно связанного с ним опухолевого конгломерата (рис. 6). При обследовании во время операции патологических изменений костных стенок орбиты не выявлено.
Морфологическое исследование послеоперационного материала больной Ж., 1930 г.р., история болезни № 35576/2009, показало следующее: операционный материал представлен опухолевым узлом размером 3,5х3х2 см белого цвета, плотно-эластической консистенции, на поверхности которого имеется полоска кожи, плотно спаянная с опухолью. Поверхность кожи визуально не изменена. Вместе с опухолью прислано глазное яблоко обычных размеров, деформированное, плотно прилежащее к опухоли, с язвенным дефектом в области роговицы, на разрезе внутриглазные структуры не определяются. Микроскопически: при окраске гематоксилином и эозином опухоль представлена солидными тяжами, разделенными соединительно-тканными прослойками, состоящими из клеток средних размеров округлой формы с нечеткой цитоплазмой, местами в области базальных мембран определяется перпендикулярная мембранная ориентация клетки, придающая опухоли черты базальноклеточного рака. Опухоль не образует железистых структур, не отмечено и явлений плоскоклеточной дифференцировки, близко подлежит к эпидермису, но явной связи с ним не обнаружено. В центральных отделах опухоли имеются некротические изменения, в клетках опухоли — довольно большое количество патологических митозов (рис. 7-8, ув.х100 и х400). Для уточнения гистогенеза опухоли произведено иммуногистохимическое исследование: отсутствие экспрессии опухолевыми клетками HMB45 и S100 исключило диагноз беспигментной меланомы, но выявлена выраженная цитоплазматическая экспрессия отдельными опухолевыми клетками панцитокератинов, подтверждающая эпителиальное происхождение опухоли. Однако это исследование также не установило эпителий — источник данного новообразования.
Учитывая морфологические данные, сделано заключение о злокачественной эпителиальной опухоли солидного строения со слабо выраженными признаками базальноклеточного рака.

Заключение
Когда мы получили патогистологическое заключение удаленной опухоли после первой операции, свидетельствующее о наличии плоскоклеточного неороговевающего рака кожи века, которое не совпадало с нашим предварительным клиническим диагнозом, мы не могли понять, причем здесь рак кожи века, если удаленная опухоль совершенно не была связана с кожей века. Развитие рецидива и проведенное более полное морфологическое исследование опухоли после экзентерации с иммуногистохимическим анализом вновь подтвердили эпителиальный генез опухоли.
В доступной нам литературе, в том числе международной гистологической классификации опухолей глаза и его придатков [6], мы обратили внимание на описание аденокарциномы сальной железы. Разнообразная клиническая картина этой опухоли, в некоторых случаях даже напоминающая халязион, по гистологическому строению наиболее близко подходила к морфологической картине опухоли (рис. 7) представленного нашего клинического случая. Рак может поражать не только железистый эпителий мейбомиевых желез, но также разный уровень их выводных протоков [3]. Учитывая топографические особенности и тесную связь желез с хрящевой пластинкой века, это объясняет в нашем случае первоначальное предположение, что опухоль исходила из хряща. Кански Д. [4] описывает пациента с карциномой клеток Меркеля, напоминающей наш случай, только с меньшей величиной опухоли. Клетки Меркеля располагаются рядом со слоем базальных клеток эпидермиса и считаются ответственными за функцию осязания.
Эту опухоль считают высокозлокачественной — ряд источников сообщает, что показатель общей выживаемости при этой патологии составляет для 5-летнего периода 30-64%. Таким образом, мы считаем, что опухоль в представленном клиническом случае исходила не из кожи века, а из сальных или мейбомиевых желез хряща века, протоки которых выстланы эпителием. Эти опухоли обладают высокой злокачественностью, требуют постоянного после операционного наблюдения и при необходимости принятия срочного решения о повторной хирургии и/или лучевой и химиотерапии.