Впервые заболевание было описано китайскими врачами в 1937 г. как «гиперпластическая эозинофильная гранулема». Свое название болезнь получила по имени японского исследователя Кимура, который внес большой вклад в изучение «необычного гранулематоза, сочетающегося с гиперпластическими изменениями в лимфоидной ткани и эозинофилией» [1].
Болезнь Кимуры эндемична для стран Тихоокеанского региона. Обычно болеют молодые мужчиныв возрасте 28-32 лет, однако имеются единичные работы, описывающие данное заболевание у детей [2, 3].
Представляем описание редкого клинического наблюдения болезни Кимуры с вовлечением тканей верхнего века правого глаза и правой орбиты у 7-летнего мальчика – ребенка мигрантов из стран Средней Азии.
Рис. 3. Гистологический препарат х40. Окраска эозин-гематоксилином. Гистиоцитарный вал вокруг некротизированных эозинофилов
Рис. 4. Гистологический препарат х40. Окраска эозин-гематоксилином. Типичный воспалительный инфильтрат из эозинофилов, лимфоцитов с примесью плазматических клеток
При магнитно-резонансной томографии в толще верхнего века с переходом на верхне-медиальный отдел правой орбиты определялось образование негомогенной структуры с полостями, накапливающее контраст (рис. 2).
В клиническом анализе крови отмечено снижение сегментоядерных нейтрофилов, небольшой лимфоцитоз и умеренная эозинофилия. Было высказано предположение о глистной инвазии. Образование в псевдокапсуле было удалено из толщи верхнего века и переднего отдела правой орбиты. При гистологическом исследовании удаленного материала выявлена так называемая эозинофильная гранулема: вокруг некротизированных эозинофилов виден гистиоцитарный вал (рис. 3).
Типичный воспалительный инфильтрат, состоял из эозинофилов и плазматических клеток (рис. 4). Определялись очаги гиперплазии лимфоидной ткани и пролиферация сосудов с эпителиоидной трансформацией эндотелия. При иммуногистохимическом исследовании была отмечена мембранная экспрессия CD 31+ вэндотелии с эпителиоидной трансформацией (рис. 5).
Рис. 5. Иммуногистохимичское исследование. Мембранная экспрессия CD 31+ в эндотелии с эпителиоидной трансформацией
Рис. 6. Внешний вид ребенка через 2 мес. после операции
Клинические проявления болезни Кимуры разнообразны, но преимущественно поражаются мягкие ткани лица и шейные лимфатические узлы [4]. Возможно двустороннее поражение век в виде множественных мелких подкожных узелков [5]. M. Mishima et al. описали выраженную двустороннюю инфильтрацию обоих век. Отек век был настолько значительным и плотным, что молодой мужчина не мог открывать глаза [6]. Часто поражаются ткани орбиты и параорбитальной области с вовлечением слюнных и слезных желез [7].
Существует точка зрения, что лечение болезни Кимуры должно быть комплексным и включать системную терапию глюкокортикоидами и дистанционную лучевую терапию [8]. По мнению других авторов, при лечении болезни Кимуры у детей можно ограничиться только локальным иссечением подкожного образования и оставить ребенка под наблюдением [9].
По данным ряда авторов, при отсутствии эффекта от лечения медленно прогрессирующий рост образований в мягких тканях лица приводит к изъязвлению кожи и обезображиванию [7].
Таким образом, болезнь Кимуры – редкое заболевание на территории европейской части России. Однако с учетом миграции и увеличением числа лиц азиатского происхождения, можно прогнозировать рост встречаемости этого заболевания в повседневной практике врача-офтальмолога. У детей болезнь Кимуры необходимо дифференцировать с воспалительными заболеваниями век, глистной инвазией, рабдомиосаркомой.
