Рис. 1 (а-г). Гипогнотия верхней челюсти, отсутствие передних зубов на верхней челюсти, широкое основание носа, умбиликальная складка
Рис. 2 (а-г). Биомикроскопическая и офтальмоскопическая картина левого (а, в) и правого (б, г) глаза больной С., 14 лет с синдромом Ригера
Представилось целесообразным показать важность диспансерного наблюдения детей с синдромом Ригера, взаимосвязь офтальмолога и пациента, выбор метода лечения рефрактерной далекозашедшей и терминальной глаукомы у детей на конкретном клиническом примере.
Пациентка С., 14 лет, направлена в офтальмологическое отделение МАУЗ ДГКБ №1 в январе 2020 г. с диагнозом «синдром Ригера» для исследования гидродинамики и определения дальнейшей тактики ведения.
При сборе анамнеза стало известно, что в 2019 году у ребенка появились жалобы на снижение зрения, головные боли, на которые родители не обратили должного внимания и к офтальмологу не обратились. Лишь на очередном осмотре в специализированной школе, где обучалась девочка, выявлено повышение ВГД до 36 мм рт. ст. на правом глазу и до 32 мм рт. ст. – на левом глазу, назначена комбинированная гипотензивная терапия: растворы бримонидина 2%, дорзоламида 2% и латанопроста 0,005%.
При анализе медицинской документации выявлено, что в возрасте 10 месяцев ребенку был уже выставлен диагноз «синдром Ригера», группа риска по врожденной глаукоме. В течение 10 лет девочка регулярно наблюдалась офтальмологом, неоднократно проводилось исследование гидродинамики в условиях наркоза, однако данных за глаукому выявлено не было. Острота зрения правого глаза 0,03 sph+5,0=0,04, левого глаза – 0,1 sph+5,0=0,5. С 2016 -й по 2019 гг. данные осмотров в медицинской документации отсутствуют.
При общем осмотре обращает на себя внимание гипогнотия верхней челюсти, отсутствие зубов на верхней челюсти, широкое основание носа, умбиликальная складка (рис. 1 а-г).
Офтальмологический статус: Visus OD=0,03 в/о sph+5,0=0,04; Visus OS =pr. l. incerta. По данным скиаскопии на обоих глазах гиперметропия 5,0 Д. Угол девиации по Гиршбергу до +30 convergensaltern, горизонтальный нистагм. Биомикроскопия: OS – роговица прозрачная, диаметр 10 мм. Передняя камера неравномерная, влага прозрачная, радужка атрофичная, зрачок неправильной формы, диаметр 6 мм, глубжележащие среды прозрачные (рис. 2 а). OD – роговица прозрачная, диаметр 10 мм, в наружном сегменте иридокорнеальное сращение, передняя камера неравномерная, влага прозрачная, радужка атрофичная, поликория, корэктопия, глубжележащие среды прозрачные (рис. 2 б).
Офтальмоскопия: OS – диск зрительного нерва бледный, границы ровные, четкие, Э/Д 0,9 PD, сдвиг сосудистого пучка к носу, а/в=1,5/3, ход прямолинейный, в макулярной области рефлексы сглажены, периферия не изменена (рис. 2в). OD – диск зрительного нерва серый, границы ровные, четкие, Э/Д 1,0 PD, сдвиг сосудистого пучка к носу, а/в=1,5/3, ход прямолинейный, в макулярной области рефлексы сглажены, периферия не изменена (рис. 2г).
Трехчасовая тонометрия на комбинированной терапии (бримонидин 2%, дорзоламид 2%, латанопрост 0,005%): OD – 34-34-34-36-30-32-34 мм рт. ст.; OS – 34-32-34-36-30-32-30 мм рт. ст. Периметрия: OD – границы поля зрения концентрически сужены до 10 гр. от точки фиксации. Гониоскопия: OU – радужка крепится выше трабекулы, опознавательные зоны не виды. OD – задний эмбриотоксон.
На основании проведенных исследований выставлен диагноз: синдром Ригера, врожденная глаукома 3 «с» (мед) правого глаза, 4 «с» (мед) – левого глаза, микрокорнеа обоих глаз. Гиперметропия средней степени обоих глаз, содружественное сходящееся альтернирующее косоглазие, горизонтальный нистагм.
Учитывая стадию глаукомы и уровень ВГД, пациентке проведена транссклеральная лазерная циклокоагуляция на оба глаза в АО Екатеринбургский Центр МНТК «Микрохирургия глаза». Через неделю после операции ВГД обоих глаз – 17 мм рт. ст. на фоне бримонидина 2%, через 2 недели на том же гипотензивном режиме ВГД правого глаза – 16 мм рт. ст., левого – 15 мм рт.ст. По данным периметрии правого глаза граница поля зрения расширилась до 15 градусов от точки фиксации. Острота зрения осталась прежней на обоих глазах.
В дальнейшем планируется продолжить наблюдение за гидродинамикой, а также провести полное обследование ребенка и других членов семьи у стоматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, психиатра и других специалистов для выявления патологий, свойственных синдрому Ригера.
В представленном примере наглядно видно, что часто глаукома при синдроме Ригера диагностируется несвоевременно, в результате чего нередко приводит к терминальной стадии. Важное значение в диагностике имеет диспансерное наблюдение пациента, проведение на каждом осмотре визометрии, тонометрии, периметрии. Это позволит избежать диагностических ошибок, своевременно выставить диагноз глаукомы и назначить адекватную терапию. Кроме того, большое значение имеет взаимосвязь семьи ребенка и офтальмолога, беседа с родителями о серьезности заболевания и его последствиях.
Циклодеструктивные вмешательства в хирургическом лечении глауком, как правило, не являются методом выбора [5] и применяются, когда другие (в том числе фистулизирующие) операции представляются бесперспективными и небезопасными. При этом они имеют и ряд преимуществ: выполняются технически просто и быстро, обеспечивают хороший эффект, имеют показания к применению в случае высокого риска оперативного вмешательства, особенно на единственном глазу [6].
Заключение
Учитывая выраженный гониодисгенез, течение глаукомы может быть злокачественным и в короткий промежуток времени приводить к резкому снижению зрения вплоть до слепоты, поэтому пациенты должны находиться на диспансерном учете с обязательным проведением визометрии, тонометрии, периметрии 1 раз в 3 месяца. Лазерные транссклеральные деструктивные операции, несмотря на их «нефизиологичность», служат надежной альтернативой традиционным методам хирургического лечения и являются операциями выбора у детей с терминальной глаукомой.
