Диагностические критерии ретинальной ангиоматозной пролиферации как особой формы возрастной макулярной дегенерации

    Актуальность

    Одной из самых частых причин необратимого снижения зрения у лиц старше 50 лет является возрастная макулярная дегенерация (ВМД). Среди пациентов с этой патологией 10-20% приходится на экссудативную ВМД, в основе которой лежит процесс неоваскуляризации из хориокапилляров, проникающей через дефекты мембраны Бруха. Основываясь на клинической картине и данных современных методов исследования таких, как флюоресциеновая ангиография (ФАГ), индоцианин зеленый ангиография (ИЦЗА) и спектральная оптическая когерентная томография (СОКТ), выделяют субретинальную неоваскулярную мембрану (СНМ) классической, скрытой и смешанной формы, а также полипоидную хориоидальную васкулопатию (ПХВ). В последнее время в литературе описывается новый вид ВМД - ретинальная ангиоматозная пролиферация (РАП)[2,11]. Этиология данного заболевания в настоящее время не известна, но среди причин, вызывающих его развитие, выделяют следующие: уменьшение толщины сосудистой оболочки, утолщение мембраны Бруха, выброс факторов ангиогенеза (PEDF, VEGF, VWF) [4,8]. РАП преобладает у европеоидной расы и встречается преимущественно у женщин старшей возрастной группы (75-80 лет) [10,11]. Патологический процесс начинается юкстафовеолярно и, согласно современным представлениям, последовательно проходит следующие стадии: 1- развитие неоваскуляризации из глубокой капиллярной сети в наружном плексиформном слое сетчатки (интраретинальная неоваскуляризация); 2- распространение неоваскуляризации за слой фоторецепторов в субретинальное пространство с локальной нейросенсорной отслойкой и последующей отслойкой пигментного эпителия (ПЭС) (субретинальная неоваскуляризация); 3- вовлечение хориоидеи с образованием ретинально-хориоидального анастамоза (хориоидальная неоваскуляризация) [2,5,11]. РАП сложно отдифференцировать от других форм ВМД. Особые трудности вызывает дифференциальная диагностика со скрытой субретинальной неоваскулярной мембраной (СНМ), методом выбора в лечении которой остается анти- VEGF терапия. При проведении данного лечения в случае РАП отмечается незначительная положительная динамика с непродолжительным эффектом, требующая большего количества инъекций [3,9]. В то же время, именно на ранних стадиях РАП до прорастания новообразованных сосудов под ПЭС возможно фокальное лазерное воздействие (ФЛКС) на интраретинальную неоваскуляризацию [5,1] или использование фотодинамической терапии (ФДТ) в комбинации с инъекциями стероидных препаратов. Как отмечают многие авторы, после такого лечения происходит полная облитерация новообразованных сосудов с уменьшением экссудативных проявлений [3,6,7]. Ввиду разнообразия клинических проявлений ВМД, диагностика РАП может быть затруднительна, а постановка некорректного диагноза приводит к назначению неадекватного лечения, что требует более тщательного обследования пациентов с экссудативной формой ВМД.

    Цель

    Изучить особенности клинической картины и сформулировать отличительные признаки ретинальной ангиоматозной пролиферации.

    Материал и методы

    В исследование включены 34 пациента с диагнозом скрытой или смешанной СНМ, которые были направлены в лазерный центр для уточнения диагноза в 2014 году. Среди них преобладали женщины (70,59%) в возрасте в среднем 73±5,5 года. В исследование не были включены случаи с патологической миопией, инфекционными и воспалительными заболеваниями хориоидеи, опухолями, травмами и другими патологическими процессами, при которых может возникать неоваскуляризация. Всем пациентам проводилось стандартное офтальмологическое обследование, дополненное СОКТ, ФАГ, ИЦЗА (HRAII, Heidelberg, Германия).

    Результаты

    При биомикроскопии у всех пациентов имелись неспецифические признаки экссудативной ВМД: интраретинальный отек, геморрагии, отслойка ПЭС. В 24 случаях локализация была юкстафовеолярной.

    На сканах СОКТ чаще находили следующие признаки: гиперрефлективный очаг под ПЭС, накопление жидкости в слоях сетчатки, в некоторых случаях отслойка нейро- и пигментного эпителия. У 3 из 34 пациентов отслойка ПЭС имела характерный вид правильного купола с пологими склонами,с полной сохранностью пигментного эпителия, в основании которой определялась киста, указывающая на интраретинальную неоваскуляризацию. Только в 1 случае отслойка ПЭС сопровождалась выраженной экссудацией в виде интраретинальных кист, имелся очаг повышенной плотности под ПЭС с его деструкцией. Подобная картина характерна для хориоидальной неоваскуляризации. Основываясь на данных СОКТ, эти 4 пациента были выделены в отдельную группу с подозрением на РАП.

    При проведении ФАГ у большинства отмечалась поздняя гиперфлюоресценция без четких границ, в единичных случаях наблюдалась ранняя множественная мелкоточечная гиперфлюоресценция с её нарастанием в позднюю фазу. В выделенной группе отличительных признаков не наблюдалось. Лишь у одного из 4 пациентов с выраженной деструкцией ПЭС и множественными кистами, гиперфлюоресценция появлялась в раннюю фазу с экстравазальным выходом красителя в позднюю.

    Обследование с ИЦЗА позволило в группе с подозрением на РАП выявить наличие гиперфлюоресцении в виде локальной точки с четкими границами в раннюю фазу - «горячая точка», с нарастанием гиперфлюоресценции в позднюю фазу и некоторой сглаженностью контуров. Из них в 2 случаях определялся расширенный ретинальный сосуд, «ныряющий» в сторону «горячей точки». В остальных 30 случаях наблюдалась ранняя гиперфлюоресценция в виде сосудистой сети с последующим ликеджем.

    Таким образом, диагноз РАП был поставлен 4 пациентам: 3 из которых II стадии и 1 – III стадии.

    Выводы

    При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что из всех случаев ВМД около 10% встречается РАП. Характеризуется началом в юкстафовеолярной области и сопровождается массивной экссудацией. По данным СОКТ выявляется отслойка ПЭС, в основании которой находится киста, указывающая на интраретинальную неоваскуляризацию, а также отслойка нейросенсорной части сетчатки. Уточнить диагноз помогает ИЦЗА, при которой отмечается ранняя гиперфлюоресценция в виде «горячей точки» с «ныряющим» сосудом в сторону хориоидеи. На III стадии присоединение хориоидальной неоваскуляризации маскирует отличительные признаки РАП.

    Тщательное и своевременное диагностическое обследование пациентов, c дополнительным проведением ФАГ, ИЦЗА, СОКТ позволяет уточнить диагноз и оптимизировать объем и тактику предполагаемого лечения. Так, 4 пациентам с выявленной РАП в отличие от общепринятого подхода в лечении (интравитреальные инъекции анти-VEGF препаратов) возможно проведение ФЛКС или ФДТ, которые могут локально воздействовать на интраретинальную неоваскуляризацию.