Рис. 1. Разрыв РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Рис. 2. Секторальный разрыв РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Рис. 3. Двусторонний разрыв РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Актуальность
Неоваскулярная возрастная макулярная дегенерация (нВМД) составляет 8,7 % среди причин слепоты в мире. В 80 % случаев основным морфологическим проявлением нВМД является васкулярная отслойка ретинального пигментного эпителия (ОРПЭ) [1]. Прогрессирование развития васкулярной ОРПЭ может привести к форми рованию разрыва ретинального пигментного эпителия (РПЭ) с появлением дефекта монослоя РПЭ между зоной прилежащего РПЭ и складками РПЭ [1]. Разрыв РПЭ может развиваться спонтанно, вследствие естественного течения дегенеративного процесса (10–12,5 %) [2]. Чаще всего разрыв РПЭ осложняет субретинальные кровоизлияния при нВМД [3]. Развитие разрыва РПЭ может сопутствовать антиангиогенной терапии васкулярной ОРПЭ (2,8–24 %) [4–5], а также развиваться на фоне серьезных соматических заболеваний [6].
Материал и методы
Ретинальный пигментный эпителий рвется под действием тангенциальной тракции в месте перехода отслоенного РПЭ в неотслоенный. Тракцию создает сокращение макулярной неоваскуляризации под РПЭ. Скопление субпигментного экссудативного содержимого, вызывающего перерастяжение купола ОРПЭ, также потенцирует формирование дефекта в пигментном листке [1–2]. Офтальмоскопически скрученный край оторванного РПЭ в макуле визуализируется как пигментированная проминирующая зона с четкими границами и перифокальной зоной сосудистой оболочки, лишенной пигментного эпителия (рис. 1а)
На сканах оптической когерентной томографии (ОКТ) оторванный край РПЭ визуализируется в виде пикообразного гиперрефлективного комплекса, экранирующего глубжележащие слои. В зоне лишенной РПЭ наблюдается штрихообразная усиленная трансмиссия (рис. 1б) [1].
Существующая классификация разрывов РПЭ (Sarraf D, 2010) учитывает ширину диастаза. Первая степень разрыва РПЭ характеризуется шириной диастаза до 200 мкм. Максимально корригируемая острота зрения (МКОЗ) при первой стадии разрыва РПЭ, как правило, сохраняется высокой. При второй степени разрыва РПЭ ширина диастаза достигает 1 диаметра диска зрительного нерва (ДДЗН), при этом пигментный листок полностью сохранен в фовеолярной зоне. МКОЗ сохраняется высокой, возможно появление метаморфопсий. При третей степени разрыва РПЭ диастаз распространяется более чем на 1 ДДЗН с частичным сохранением пигментного листка в фовеолярной зоне. Третья степень сопровождается снижением МКОЗ и выраженными метаморфопсиями. Четвертая степень разрыва РПЭ наступает, когда диастаз пигментного листка вовлекает в себя всю фовеолярную зону с резкой, необратимой потерей МКОЗ [7].
Рис. 4. Циркулярный разрыв РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Рис. 5. Парацентральный разрыв РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Рис. 6. Субретинальная жидкость при разрыве РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Результаты и обсуждение
Существующая классификация разрывов РПЭ [7] описывает размеры повреждения пигментного листка, однако не учитывает все морфологические и топографические формы разрывов РПЭ, а также сопутствующие разрыву экссудативные проявления нВМД.
Классификация разрывов РПЭ по морфологическим формам позволяет прогнозировать функциональный исход антиангиогенной терапии.
Секторальный разрыв РПЭ. В случае локализации секторального разрыва РПЭ в носовом квадранте прогноз по зрению негативный за счет повреждения папилломакулярного пучка (рис. 2).
Двусторонний разрыв РПЭ. При двустороннем разрыве РПЭ дефекты пигментного листка локализуются в противоположных квадрантах парафовеолярной зоны, при этой форме разрыва РПЭ сегменты фоторецепторов фовеолярной зоны сохраняют контакт с пигментным листком, без резкой потери центрального зрения (рис. 3).
Циркулярный разрыв РПЭ. Пигментный листок при циркулярном разрыве РПЭ оторван по всей окружности ОРПЭ. Данная форма разрыва РПЭ быстро прогрессирует в формирование субретинального рубца с потерей центрального зрения (рис. 4).
Рис. 7. Субретинальная кровь при разрыв РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Рис. 8. Интраретинальная жидкость при разрыве РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Рис. 9. Субпигментное содержимое при разрыве РПЭ: а — офтальмоскопия, б — ОКТ
Парацентральный разрыв РПЭ. Благоприятная форма разрыва РПЭ с парафовеальной локализацией, без дефектов пигментного листка в фовеальной зоне (рис. 5).
Классификация сопутствующих разрыву РПЭ экссудативных проявлений нВМД позволяет оптимизировать режим антиангиогенной терапии нВМД после загрузочной фазы.
При наличии субретинальной жидкости (СРЖ), сопутствующей разрыву РПЭ, требуется продолжение ежемесячных инъекций до полной резорбции СРЖ (рис. 6).
Субретинальная кровь, сопутствующая развитию разрыва РПЭ, является показанием для продолжения ежемесячных интравитреальных введений (рис. 7).
Интраретинальная жидкость при разрыве РПЭ (рис. 8) не требует резорбции, поскольку является признаком далекозашедшего процесса рубцевания. Содержимое под отслоенным РПЭ (рис. 9) также не требует резорбции, поскольку имеет фиброваскулярную природу. В обоих случаях возможно увеличение межинъекционного интервала или динамическое наблюдение.
Заключение
Формирование разрыва РПЭ — как спонтанно, так и на фоне интравитреальных введений препаратов — может приводить к резкой, необратимой потере центрального зрения. Понимание морфологии разрыва РПЭ и сопутствующих ему экссудативных изменений позволит не только прогнозировать функциональные результаты лечения, но и оптимизировать режим антиангиогенной терапии.
