Дифференциальная диагностика лимфомы орбиты у коморбидного пациента (клинический случай)

    

    Актуальность

    Среди злокачественных новообразований орбиты лимфома составляет 37–40% случаев [1, 2, 3]. Чаще это В-клеточные опухоли; Т-клеточная лимфома, имеющая более агрессивные темпы роста, выявляется реже [4]. В 90% случаев лимфома орбиты является первичной, на оставшиеся 10% приходятся распространение опухоли из полости черепа и диссеминированные лимфомы. Опухоль может поражать само глазное яблоко или ретробульбарные ткани – преимущественно, слезную железу и прямые мышцы [5]. В последние 20 лет врачи отмечают рост заболевания на 50%, что связано как с увеличением среднего возраста населения, так и с улучшением качества диагностики [6].

    Крупноклеточные лимфомы отличаются быстрым ростом, заполняя всю полость глазницы. Возникновение проптоза сочетается с офтальмоплегией, развитием отека конъюнктивы, расширением эпибульбарных сосудов, офтальмогипертензией (до 30 мм рт. ст.). На глазном дне выявляются венозный застой и отек диска зрительного нерва, острота зрения уменьшается до 0,3–0,6. При значительном экзофтальме развивается кератопатия. При лимфомах других морфологических форм экзофтальм и ограничение подвижности глазного яблока развиваются медленно. Возникают птоз, ухудшение репозиции и смещение глаза в противоположную от новообразования сторону. Снижения зрительных функций не наблюдается [7].

    Цель

    Обратить внимание офтальмологов на необходимость соблюдения диагностических стандартов и важность онконастороженности в диагностике причин экзофтальма.

    Материал и методы

    Пациентка К., 1964 г.р., обратилась в уфимский филиал «Клиники ЛМС» в декабре 2019 г. с жалобами на «увеличение» правого глаза, покраснение и отек век, резь в глазах.

    Из анамнеза стало известно, что в 2011 г. пациентке была проведена гемитиреоидэктомия по поводу узлового зоба (гистологически –микрофолликулярная аденома в коллоидном зобе). Назначалась заместительная терапия (левотироксин натрия), которую пациентка самостоятельно прекратила через несколько месяцев. В июне 2019 г. пациентку К. стало беспокоить «увеличение» правого глазного яблока. Решив, что это осложнение болезни щитовидной железы, пациентка самостоятельно возобновила прием левотироксина натрия в прежней дозе. Однако экзофтальм правого глаза нарастал, в декабре присоединились резь в глазах, их покраснение, отек век, что заставило пациентку обратиться к офтальмологу по месту жительства. С подозрением на эндокринную офтальмопатию (ЭОП) ее направляют на доплерографию орбит и анализ гормонов щитовидной железы.

    Ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной железы выявило эхографические и доплерографические изменения в орбитах, соответствующие эндокринной офтальмопатии –аутоиммунному воспалительному процессу с ограничением подвижности тканей ретробульбарного пространства и скоплением жидкости в межоболочечном пространстве; повышение тонуса стенок центральной артерии сетчатки и глазной артерии. Результаты исследования гормонов щитовидной железы: тиреотропный гормон – 1,0 мМЕ/л (нормальные значения – 0,4–4,0 мМЕ/л); тироксин – 1,34 пмоль/л (нормальные значения – 0,8–1,9 пмоль/л); трийодтиротин – 1,0 пмоль/л (нормальные значения – 0,4–4,0 пмоль/л), антитела к тиреопероксидазе – 16,44 МЕ/мл (нормальные значения – 0–100 МЕ/мл). С этими результатами пациентка была направлена к офтальмологу «Клиники ЛМС» для решения вопроса о назначении пульс-терапии.

    При обследовании острота зрения правого глаза составила 0,8 sph +0,5 = 1,0; левого – 0,8 sph –0,5 = 1,0. Экзофтальмометрия: правый глаз – 20 мм, левый глаз – 17 мм. При наружном осмотре выявлен проптоз правого глаза с небольшим смещением глазного яблока книзу, умеренное затруднение при взгляде вверх. В обоих глазах умеренный отек век, легкая гиперемия по ресничному краю, устья мейбомиевых желез заполнены сальным секретом. Конъюнктива обоих глаз умеренно гиперемирована, в правом небольшой отек у латерального угла, карункула спокойна. Оптические среды обоих глаз прозрачны. Глазное дно обоих глаз: диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие; артерии склерозированы, вены умеренно расширены, полнокровны, синдром Салюса I–II, сетчатка без особенностей

    Исходя из полученных данных, можно установить диагноз: ЭОП легкой степени, активная стадия на правом глазу 4 из 7, на левом глазу 3 из 7 по CAS [8]. Однако односторонний экзофтальм всегда требует более тщательного обследования, поэтому согласно федеральным клиническим рекомендациям [8] пациентка направляется на компьютерную томографию (КТ) орбит, УЗИ щитовидной железы, определение антител к рецепторам тиреотропного гормона. Кроме того, покраснение и отек век расценивается нами как симптомы блефарита, по поводу которого назначается местное лечение («Комбинил» по 1 капле 3 раза в день, гигиена век, катионорм по 1 капле 2–4 раза в день). При повторном визите через 5 дней гиперемии век и конъюнктивы не отмечается, сохраняется лишь небольшой отек верхнего века правого глаза. Результаты назначенного исследования: антитела к рецепторам тиреотропного гормона 0,29 МЕ/л, что соответствует нормальным значениям. УЗИ щитовидной железы (24.12.19): состояние после резекции правой доли щитовидной железы, узловое образование левой доли 6 × 11 × 11 мм. КТ орбит: справа пристеночно к верхней стенке орбиты определяется объемное образование размерами до 27 × 11 × 24 мм, плотностью до 66 HU; образование тесно прилежит и оттесняет книзу верхнюю прямую мышцу на 7 мм; в проксимальном отделе образование частично прилежит к верхней косой мышце.

    Пациентка была срочно направлена в ФГБУ «НМИЦ ГБ им. Гельмгольца» Минздрава России. По результатам дополнительно поведенной магнитно-резонансной томографии (МРТ) заподозрен рост опухоли по зрительному нерву в полость черепа. В связи с этим пациентку перенаправили в ФГБУ «Главный военный клинический госпиталь имени академика Н.Н. Бурденко» Министерства обороны Российской Федерации для хирургического лечения: орбитотомия с частичным удалением верхней стенки, удаление новообразования. Гистологически подтвердилась В-клеточная лимфома.

    У онколога по месту жительства через 2 месяца после операции выявлен повторный рост опухоли (по данным МРТ орбиты). Других очагов лимфомы по результатам позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ-КТ) не выявлено.

    Проведены лучевая терапия и 7 курсов химиотерапии.

    Последующее наблюдение пациентки К. рецидивов опухоли не выявляет. В настоящее время пациентку беспокоит только двоение из-за энофтальма правого глаза при сохранной высокой остроте зрения.

    Обсуждение

    Экзофтальм у пациентов с сопутствующей патологией щитовидной железы часто расценивается как симптом ЭОП (наиболее вероятного заболевания), что приводит к поздней диагностике и неоправданно отсроченному лечению. В подобных случаях правильная дифференциальная диагностика имеет первостепенное значение для своевременного и эффективного лечения. Помимо эндокринной офтальмопатии при экзофтальме необходимо быть настороженными и в отношении лимфом орбиты, особенно у пожилых пациентов. Конечно, клинические проявления лимфомы орбиты в большинстве случаев похожи на проявления ЭОП, однако имеются некоторые отличия. Орбитальная лимфома практически всегда монолатеральна [5], что мы наблюдали и у нашей пациентки. Так же для лимфом орбиты характерны образования под конъюнктивой типичного «лососевым пятном», птоз верхнего века, быстро развивающийся экзофтальм, офтальмоплегия, отсутствие репозиции глазного яблока, хемоз, застойная картина глазного дна, повышение ВГД и снижение зрительных функций [7, 9, 10]. Для уточнения диагноза необходимо проводить КТ и МРТ орбит, а также ПЭТ-КТ, которая позволяет выявить другие очаги при диссеминированной лимфоме. Обязателен общий анализ крови с подсчетом лейкоформулы. Окончательный диагноз ставится по результатам биопсии.

    Выводы

    1. Экзофтальм на фоне патологии щитовидной железы не всегда является проявлением эндокринной офтальмопатии. Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с онкологическими заболеваниями.

    2. Односторонний экзофтальм требует более тщательного подхода к диагностике и соблюдения стандартов обследования согласно клиническим рекомендациям.

    3. Лечение блефаритов у пациентов с патологией орбиты позволяет получить более точную картину заболевания, в частности, правильно оценить активность ЭОП.

    4. В сомнительных случаях желательно применять не менее двух различных методов визуализации для уточнения диагноза.

    5. Важно повышать медицинскую осведомленность населения по серьезным офтальмологическим заболеванием для своевременного обращения за медицинской помощью при возникновении экзофтальма.