Рис. 1. В-скан: тяж гиалоидной артерии
Рис. 2. Формирование отверстия в ретролентальной мембране косыми витреальными ножницами
Несмотря на многочисленные исследования, вопросы, касающиеся выбора метода хирургического лечения, а также показаний к имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ) при различных формах и степени выраженности данного заболевания, остаются дискутабельными [2, 3, 5, 6].
Цель
Расширение возможностей и оптимизация этапов хирургического лечения врожденной катаракты с синдромом первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела.
Материал и методы
В период с 2008 по 2012 гг. проведено хирургическое лечение 31 ребенка с врожденной катарактой при наличии синдрома ППГСТ. Возраст детей на момент операций составил от 3-х до 15 месяцев.
Предоперационное обследование включало: биомикроскопию, офтальмоскопию, биометрию, тонометрию, кераторефрактометрию, электроретинографию, В-сканирование, ультразвуковую биомикроскопию (УБМ) – и проводилось под масочным севофлюрановым наркозом. Особое внимание было уделено результатам ультразвуковой биомикроскопии как наиболее объективному методу предоперационной оценки структур переднего отдела глаза, необходимой для определения тактики хирургического вмешательства.
Хирургическое лечение осуществлялось дифференцированно в зависимости от формы и степени выраженности синдрома ППГСТ и помутнений в хрусталике. Выполнено 10 факоаспираций с имплантацией ИОЛ (I группа), 9 факоаспираций с задним капсулорексисом, ограниченной витрэктомией и имплантацией ИОЛ (II группа), 12 факоаспираций с удалением фиброзной ретрохрусталиковой мембраны и термокоагуляцией фиброваскулярного гиалоидного тяжа (III группа), из них в 8-ми случаях – с первичной, в 5-ти случаях – со вторичной (через 4-8 месяцев) имплантацией ИОЛ.
Результаты
По результатам предоперационного обследования был зафиксирован значительный полиморфизм клинических форм врожденной катаракты. Однако для определения тактики и сроков хирургического лечения, в первую очередь, нами учитывалось не только состояние хрусталика, но и степень выраженности синдрома ППГСТ. Исходя из этого, пациенты были разделены на 3 группы, каждая из которых характеризовалась определенными клиническими признаками и вытекающими из этого различным объемом и сроками проведенных хирургических вмешательств.
В I группе (10 детей) процесс носил односторонний характер, выявлялась следующая клиническая картина: изолированное помутнение задней капсулы хрусталика (в 6-ти случаях), полная катаракта (в 2-х случаях), полурассосавшаяся катаракта (в 2-х случаях). По результатам В-сканирования выявлялся тонкий тяж запустевшей гиалоидной артерии, распространяющийся от диска зрительного нерва (ДЗН) до периферических отделов задней капсулы хрусталика (рис. 1). По данным биометрии наблюдалось незначительное, не более чем на 0,4-0,7 мм, уменьшение переднезадней оси (ПЗО) по сравнению с парным глазом. Все вышеперечисленное говорит о наличии у детей I группы синдрома ППГСТ 1 степени тяжести (по классификации Т.В. Судовской, 2010).
Всем детям в возрасте 3-5 месяцев жизни была проведена стандартная факоаспирация катаракты с имплантацией ИОЛ в капсульный мешок через склерокорнеальный тоннельный разрез длиной до 2,2 мм. Особое внимание было уделено тщательной очистке от клеточных наложений и полировке задней капсулы хрусталика. Во всех случаях имплантировалась ИОЛ из гидрофобного акрила с оптической силой от 29 до 34 D.
Рис. 3. УБМ: передние синехии, смещение зрачка, удлиненные цилиарные отростки, плотная ретролентальная мембрана
Рис. 4. «Подводная» коагуляция функционирующей гиалоидной артерии
Хирургическое лечение детям II группы было проведено в возрасте 4-6 месяцев. Наличие неравномерного фиброза передней капсулы у 5-ти детей затрудняло проведение непрерывного кругового переднего капсулорексиса, крайне необходимого для обеспечения внутрикапсульной имплантации ИОЛ. Использование в этих случаях комбинированного способа – пинцетной техники и косых витреальных ножниц 25G в местах фиброзирования капсулы – помогало сформировать округлый капсулорексис диаметром 5-5,5 мм. После аспирации хрусталиковых масс у всех детей визуализировалась спаянная с задней капсулой плотная мембрана. В ней проводилось формирование центрального отверстия диаметром 3-4 мм косыми витреальными ножницами с предварительной тампонадой вискоэластиком высокой плотности передней камеры и капсульного мешка (рис. 2). Затем проводилась локальная 25G витрэктомия в пределах сформированного отверстия с удалением деструктированных волокон стекловидного тела. В 7-ми случаях имплантировалась моноблочная акриловая ИОЛ, в 2-х случаях, когда интраоперационно диагностировалось уменьшение диаметра капсульного мешка, – трехчастная ИОЛ. Оптическая сила ИОЛ составляла от 29 до 36 D.
III клиническая группа (12 детей) характеризовалась полиморфной и выраженной патологической симптоматикой. На всех глазах выявлялось значительное, по сравнению с парным глазом, уменьшение размера глазного яблока (на 1,5-3,0 мм). Диаметр роговицы был уменьшен на 1-1,5 мм, а ее преломляющая сила достигала 50-53 D. Наблюдалось смещение кпереди иридо-хрусталиковой диафрагмы, передняя камера была мелкой, радужка дистрофичной, сосуды ее расширены, неоваскуляризация в строме радужки, гетерохромия. У 4-х детей визуализировались множественные иридогиалоидные сосуды (от 3-х до 6-ти), у 3-х детей – крупный иридогиалоидный сосуд, идущий в поверхностных слоях радужки и от зрачкового края к экватору хрусталика и далее разветвляющийся в фиброзной мембране. У 4-х детей выявлялись передние синехии (чаще в области зрачка), у всех детей – задние синехии разной степени выраженности (рис. 3). У 5-ти детей наблюдалась плотная полурассосавшаяся катаракта с фиброзированной и частично васкуляризированной передней капсулой. У 7-ми детей хрусталик был полупрозрачен, поперечный диаметр его был уменьшен, и форма приближалась к шаровидной. С задней капсулой хрусталика была плотно спаяна васкуляризированная фиброзная мембрана, к которой фиксировались удлиненные цилиарные отростки. Толщина мембраны, по данным УБМ, у всех детей по периферии достигала 0,4-0,6 мм, в центре утолщалась до 1,0–1,5 мм, где к ней крепилась гиалоидная артерия. По результатам В-сканирования диаметр гиалоидной артерии на всем протяжении достигал 2-4 мм. У 4-х детей выявлялось повышение ВГД до 28 мм рт.ст.
На основании вышеперечисленных клинических признаков детям III группы поставлен диагноз: синдром ППГСТ 3-4 степени.
Хирургическое лечение детям III группы было проведено в возрасте 3-7 месяцев. После достижения медикаментозного мидриаза разделялись передние и задние синехии, проводилась коагуляция иридогиалоидных сосудов с помощью «подводного» термокоагулятора. У детей с частично мутным хрусталиком техника факоаспирации была аналогична примененной во II группе. У детей с плотной полурассосавшейся катарактой после вскрытия передней капсулы производилась аспирация остаточных хрусталиковых масс. После этого у 8-ми детей с помощью косых витреальных ножниц 25G было сформировано округлое отверстие в фиброзной ретролентальной мембране. У 4-х детей наличие слишком длинных циларных отростков и, соответственно, малой по диаметру (до 5-6 мм) фиброзной мембраны потребовало ее полного отсечения от цилиарных отростков. Затем у всех детей III группы крепившуюся к удерживаемой цанговым пинцетом отсеченной фиброзной мембране гиалоидную артерию коагулировали «подводным» термокоагулятором на расстоянии 5-6 мм от мембраны (рис. 4), пересекали ее витреальными ножницами в месте коагуляции и эвакуировали фиброзную ткань через роговичный разрез. У детей с полностью удаленной мембраной (4 ребенка) первичная имплантация ИОЛ не проводилась. Вторичная имплантация была выполнена через 4-8 месяцев с использованием зрачковой модели ИОЛ (RSP-3) с диоптрийностью от 25 до 30 D. Остальным детям III группы (8 детей) имплантация ИОЛ проводилась одномоментно (в 5-ти случаях имлантировалась моноблочная акриловая ИОЛ, в 3-х случаях – трехчастная ИОЛ). Оптическая сила ИОЛ составляла от 29 до 36 D.
Обсуждение
Основываясь на собственном опыте и данных мировой практики, мы придерживаемся мнения, что на современном этапе развития микрохирургической техники предпочтительным методом удаления врожденной катаракты при ППГСТ 1-3 степени является стандартная техника факоаспирации, которая может сочетаться с частичным иссечением фиброзной ретрохрусталиковой мембраны и последующей витрэктомией 25G передним доступом. Выполнение переднего и заднего капсулорексиса может проводиться мануально с использованием витреального цангового пинцета и косых витреальных ножниц 25G. В случаях ППГСТ 3-4 степени оправдано проведение полного иссечения фиброзной ретрохрусталиковой мембраны с использованием переднего доступа.
Имплантация ИОЛ, на наш взгляд, целесообразна во всех случаях, так как интраокулярная линза осуществляет барьерную функцию между передним и задним отрезком глаза. Кроме того, интраокулярная коррекция позволяет более эффективно бороться с развитием амблиопии и может обеспечить более высокие функциональные результаты. В случаях врожденной катаракты при ППГСТ 1, 2 и 3 степени предпочтительна первичная имплантация ИОЛ. В случаях хирургического лечения ППГСТ 4 степени имплантацию ИОЛ более оправдано проводить вторым этапом через 4-8 месяцев.
Использование данного хирургического подхода позволяет избежать серьезных интраоперационных осложнений и обеспечивает улучшение зрительных функций в послеоперационном периоде.
Заключение
Ранняя диагностика и хирургическое лечение врожденной катаракты при сопутствующем синдроме ППГСТ в условиях высокоспециализированной офтальмологической клиники предоставляет возможность реабилитации зрительных функций при различных формах данной патологии. Выбор метода и объема хирургического вмешательства должен осуществляться с использованием дифференцированного подхода, основанного на данных предоперационных диагностических исследований, определяющих исходную тяжесть заболевания.
