Двусторонние травматические отслойки сетчатки у пациентов с синдромом Туретта

     Болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта, Gilles De la Tourette syndrome – заболевание было впервые описано Жоржем Жилем де ля Туреттом в 1885 г. Наследственное расстройство, проявляющееся в виде тикообразных подёргиваний мышц лица, шеи и плечевого пояса, непроизвольных движений губ и языка, частого покашливания, сплевывания. Также характерны эхолалия (неконтролируемое автоматическое повторение слов) и копролалия (непреодолимое импульсивное влечение к нецензурной брани)[2]. Копролалия характерна для 10% пациентов с синдромом Туретта [14].

    Симптомы заболевания чаще встречаются у детей. У 25% пациентов симптомы исчезают после 18 лет, примерно у половины симптомы уменьшаются до минимального уровня [1]. Соотношение мужчин и женщин – 3-4:1 [8]. Ранее синдром Туретта считался редким заболеванием, так в 1973 г. во всем мире было выявлено только 485 случая [3]. В последнее время были проведены несколько масштабных эпидемиологических исследований:

    • по данным Robetson – распространенность синдрома Туретта – 1% популяции, 3,8% в возрасте от 5 до 18 [11]; по данным Singer – 0,6% [13]; по Lombroso, Scahill – 0,1-1,0% [9,12]; по Leckman, по Swain – 0,4-0,6% [7];

    • по Bloch – 0,3-1,0% [4].

    Сложность в оценке распространенности заболевания обусловлена тем, что симптомы имеют различную степень выраженности. Чаще всего они малозаметны даже для самих пациентов (20% пациентов с синдромом Туретта не знают, что у них есть тики) [13].

    Анализ данных литературы на тему синдрома Туретта в офтальмологической практике позволил обнаружить только два случая отслойки сетчатки у пациентов с синдромом Туретта. В статьях «Bilateral Retinal Detachment in a 15 Year-Old with Tourette Syndrome», Journal of the Korean Ophtalmology Society [14]; «Self-induced, Bilateral Retinal Detachment in Tourette Syndrome», American Journal Ophtalmology 2004 [15], были описаны клинические случаи двусторонней отслойки сетчатки. Сравнительная характеристика случаев двусторонней отслойки сетчатки у пациентов с синдромом Туретта представлена в табл.

    Cамоповреждающее поведение пациентов с синдромом Туретта может привести не только к развитию травматической катаракты и отслойки сетчатки. Описан клинический случай развития двустороннего кератоконуса у пациента с данным синдромом [6].

     В случаях, когда у пациентов данный синдром не включает в себя удары в периорбитальную область, это состояние может сопровождаться другими офтальмологическими проявлениями [5]. Самым частым проявлением синдрома Туретта является блефароспазм (до 68%), который купируется нейролептиками, назначаемыми неврологом [16].

    При офтальмологическом обследовании пациентов с синдромом Туретта есть риск нанесения ятрогенной травмы. В литературе описаны случаи травм конъюнктивы и роговицы, полученных пациентами во время осмотра [10].

    В данной статье на примере клинического случая и обзора литературы мы представляем тактику ведения пациентов с синдромом Туретта.

    Клинический случай.

    Пациент А., 18 лет. Поступил в отделение микрохирургии глаза с жалобами на «черный шар» перед правым глазом, появившимся около месяца назад. За 9 мес. до обращения пациент оперирован в условиях детского офтальмологического отделения по поводу субтотальной отслойки сетчатки левого глаза. Первые эпизоды генерализованных тиков стали появляться в 7-летнем возрасте. Во время тиков у пациента наблюдались резкие движения, с вовлечением большого количества групп мышц, в том числе резкие удары руками в периорбитальную область.

     При поступлении: острота зрения ОД/ОС = 0,1/0. Локальный статус правого глаза: спокоен, роговица прозрачная, заднекапсулярная катаракта. Рефлекс с глазного дна розовый. При выполнении эхоскопии правого глаза в верхневнутреннем сегменте выявлен плоский отслоечный эхосигнал до 1,43 мм(рис. 1).

    При офтальмоскопии пациент вел себя крайне беспокойно, многочисленные тики во время осмотра глазного дна несли угрозу для пациента, докторов и оборудования. Осмотру была доступна только область заднего полюса глаза, где не было выявлено каких-либо особенностей, периферические отделы глазного дна не были доступны. Поэтому был выполнен осмотр глазного дна на широкопольной цифровой педиатрической ретинальной камере с привлечением анестезиологической бригады, где был диагностирован отрыв сетчатки от зубчатой линии с 2 до 5 часов с локальной отслойкой сетчатки (рис. 2).

    Учитывая наличие отрыва сетчатки от зубчатой линии и локальной отслойки сетчатки, было выполнено следующее оперативное вмешательство на правом глазу: циркляж по Арруга с экстрасклеральным пломбированием (пломба была размещена с 1 до 6.30 ч., под нижнюю прямую мышцу). Через три дня после операции острота зрения ОД = 0,2. При осмотре на ретинальной камере: вал вдавления выражен хорошо, отрыв от зубчатой линии на валу, сетчатка прилежит (рис. 3). При эхоскопии правого глаза вал вдавления выражен хорошо. Оболочки прилежат (рис. 4).

    Острота зрения левого глаза пациента значительно снизилась более чем за год обращения в нашу клинику. По анализу документации, предоставленным учреждением детской клиники, было установлено, что при поступлении острота зрения правого глаза 0,2, левого – 0,01. В локальном статусе, эхоскопической картине правого глаза особенностей не указано. Левый глаз – плотная заднекапсулярная катаракта, рефлекс глазного дна крайне тусклый. При ультразвуковом исследовании выявлена плоская субтотальная отслойка сетчатки с захватом области заднего полюса (рис. 5). Учитывая эти данные, было выполнено следующее оперативное вмешательство: циркляж по Арруга с экстрасклеральным пломбированием и криоретинопексией (силиконовая пломба уложена с 3.30 ч. до 9.30 ч. под нижнюю, наружную и внутреннюю прямые мышцы). Через 9 дней наблюдалась явная положительная динамика при ультразвуковом исследовании левого глаза: уменьшилась высота отслойки сетчатки во всех сегментах, отмечалось прилегание сетчатки в области заднего полюса (рис. 6). После выписки из детского офтальмологического отделения пациент не обращался к офтальмологу. При первичном осмотре в нашей клинике была выявлена зрелая катаракта, круговая задняя синехия, бомбаж радужки левого глаза, рефлекс с глазного дна отсутствовал. При эхоскопии левого глаза выражен вал вдавления, а также визуализировалась отслойка сетчатки по типу закрытой воронки (рис. 7).

    Обсуждение

    Из приведенных данных литературы [14,15] установлено, что во всех трех случаях синдрома Туретта речь идет о лицах молодого возраста и мужского пола (15, 18 и 25 лет). В нашем случае генерализованные тики начались в семилетнем возрасте, а в случае, описанном в США, и в случае из Южной Кореи несколько позже (11 лет) [14, 15]. Во всех глазах, которые подвергались оперативному вмешательству, была описана заднекапсулярная катаракта (6 из 8 глаз). В двух остальных глазах (наш клинический случай, а также случай из Южной Кореи) была обнаружена зрелая катаракта, круговая задняя синехия, бомбаж радужки. При эхоскопии в этих случаях была диагностирована отслойка сетчатки по типу закрытой воронки. Можно предположить, что данные изменения обусловлены поздним обращением пациентов к офтальмологу. Катаракта и отслойка сетчатки в этих случаях явно существовали длительное время. В клиническом случае из США [14] был зафиксирован отрыв сетчатки от зубчатой линии, располагающийся практически в том же месте, что и в нашем наблюдении. Также в этом случае было выполнено экстрасклеральное пломбирование. У пациентов в двух прооперированных глазах (один в США, один в Южной Корее) были обнаружены множественные гигантские разрывы сетчатки. На этих глазах была выполнена закрытая витрэктомия с тампонадой витреальной полости силиконовым маслом. У всех пациентов был достигнут положительный анатомический результат. В одном случае наблюдался рецидив отслойки сетчатки, который авторы связывают с развитием пролиферативной витреоретинопатии. Была выполнена повторная закрытая витрэктомия с тампонадой витреальной полости силиконовым маслом [14]. Острота зрения в описанных наблюдениях после операции везде была одинаковой и составляла 0,2 (табл.).

    Заключение

     Офтальмологи и педиатры должны быть насторожены в отношении возможности развития травматической отслойки сетчатки и травматической катаракты у пациентов с синдромом Туретта, так как во время тиков они наносят себе удары в периорбитальную область.

    В описанных нами случаях отслойка сетчатки имеет все признаки травматического происхождения: развитие в молодом возрасте, отсутствие других предрасполагающих факторов, а также характерные изменения на глазном дне: отрывы сетчатки от зубчатой линии и гигантские разрывы сетчатки.

    Целесообразно динамическое наблюдение за пациентами с синдромом Туретта, так как в противном случае могут развиваться тяжелые осложнения: тотальная отслойка сетчатки, которая часто приводит к субатрофии глазного яблока.

    Принимая во внимание крайне беспокойное, а порой и агрессивное поведение пациентов с синдромом Туретта, мы рекомендуем осмотр глазного дна на широкопольной цифровой педиатрической ретинальной камере (при необходимости с осуществлением седации) для более детального обследования пациента до хирургического лечения и в послеоперационном периоде.

    

    Сведения об авторах

    Маркевич Владимир Юрьевич – аспирант кафедры офтальмологии БелМАПО ГУ «Белорусская медицинская академия последипломного образования».

    Имшенецкая Татьяна Александровна – докт. мед. наук, профессор, зав. кафедрой офтальмологии БелМАПО ГУ «Белорусская медицинская академия последипломного образования».

    Ярмак Ольга Александровна – канд. мед. наук, доцент кафедры офтальмологии БелМАПО ГУ «Белорусская медицинская академия последипломного образования».

    Милошевский Евгений Валентинович – аспирант кафедры офтальмологии БелМАПО ГУ «Белорусская медицинская академия последипломного образования»