Факоэмульсификация переднего лентиконуса с имплантацией интраокулярной линзы Acrysof JQ Toric у больного с синдромом Альпорта

    Актуальность

    Синдром Альпорта – неиммунная генетически детерминированная гломерулопатия, обусловленная мутацией генов, кодирующих коллаген 4 типа базальных мембран, сочетающаяся с патологией слуха и зрения [1, 2]. Со стороны органа зрения синдром Альпорта проявляется формированием переднего лентиконуса. В формировании переднего лентиконуса основное значение придают дефектам отшнуровывания линзы, слабой сопротивляемости передней сумки хрусталика, а также аномальному прикреплению зонулярных волокон или их отсутствию [1, 2, 5]. Такие патологические изменения могут привести к возникновению иррегулярного хрусталикового астигматизма. Рефракция в области лентиконуса – близорукость высокой степени, по периферии хрусталика – эмметропическая рефракция, дальнозоркость или близорукость. Такая ситуация затрудняет определение рефракции и подбор оптической коррекции [1-4]. Кроме того, такие изменения рефракции часто приводят к смещению оптической оси и, как следствие, к развитию амблиопии и косоглазия.

    Как правило, пациенты обращаются уже в поздние сроки, когда прогрессирует развитие переднего лентиконуса, в связи с чем затрудняется оптическая коррекция, беспокоит низкая острота зрения или развивается косоглазие. Удаление дефектного хрусталика с последующей имплантацией ИОЛ является единственным эффективным способом лечения. Однако вследствие иррегулярного хрусталикового астигматизма и смещения оптической оси затруднен расчет ИОЛ по стандартным методам, что может привести к неправильной коррекции и неудовлетворительной остроте зрения. Кроме того, наличие сопутствующей глазной патологии (дистрофия роговицы, радужки и связочного аппарата) диктуют необходимость тщательного выбора хирургического пособия [5-8].

    Вышеизложенные проблемы требуют поиска путей их решения.

    Благодаря развитию современной диагностической и хирургической офтальмологической аппаратуры существует возможность достижения наиболее оптимального решения данной проблемы.

    Цель

    Оценить клинический результат проведения факоэмульсификации с операционной навигационной системой у пациента с синдромом Альпорта.

    Материал и методы

    Пациент Т., 25 лет, обратился в Калужский филиал «МНТК «Микрохирургия глаза» с жалобами на низкое предметное зрение OU вдаль с детского возраста. Оптической коррекцией не пользуется в виду субъективной непереносимости. Из особенностей соматического статуса выявлены врожденные нейросенсорная тугоухость, гломерулонефрит, тахиаритмия.

    При диагностическом исследовании у пациента была выявлена миопическая рефракция и сложный миопический астигматизм. Острота зрения: OD 0,03 sph -8.0 сyl -1.0 ах 8=0,1, OS 0,04 sph -5.5 сyl -1.5 ах 15=0,1. Показатели внутриглазного давления были в пределах нормальных значений. Ретинальная острота зрения: 0,3 на оба глаза. Плотность эндотелиальных клеток была снижена до 2097,7 кл/мм2 на правом глазу и до 1997,3 кл/мм2 – на левом. Длина глаза по данным оптической биометрии на правом глазу – 24,08 мм, на левом – 23,86 мм. 

    При исследовании переднего отрезка глаза методом ультразвуковой биомикроскопии на приборе Eyecubed (Ellex, Австралия) в оптической зоне определялась деформация передней поверхности хрусталика в виде конуса с локальной проминенцией в переднюю камеру, задняя капсула хрусталика определялась без особенностей. Цинновы связки визуализировались на всем протяжении, однако имели неравномерную длину. Помимо этого, были выявлены признаки синдрома «пигментной дисперсии»: вогнутый профиль радужки с увеличением площади контакта пигментного листка с передней капсулой хрусталика, а также зонами контакта с передней порцией волокон цинновой связки, отмечалось резкое уменьшение глубины задней камеры. Данные гониоскопии подтверждали наличие синдрома «пигментной дисперсии»: был выявлен пролапс радужки, эндопигментация III, экзопигментация I.

    Биомикроскопическая картина выявила дистрофические изменения роговицы в виде множественных мелкоточечных субэпителиальных и стромальных помутнений, хрусталик был прозрачным с локальным конусовидным выпячиванием в оптической зоне, патологических изменений на глазном дне выявлено не было.

    На основании данных, полученных в ходе комплексного диагностического исследования, пациенту поставлен диагноз: OU – передний лентиконус, дистрофия роговицы, синдром пигментной дисперсии, иррегулярный хрусталиковый астигматизм, амблиопия. Рекомендована факоэмульсификация с имплантацией торической интраокулярной линзы с сопровождением навигационной системы.

    С использованием диагностического модуля VERION^TM Image Guided System (Alcon, США) рассчитана оптимальная интраокулярная коррекция с ИОЛ Acrysof IQ Toric +18.5 D Т-4 и определены главные оптические меридианы для ее позиционирования.

    Факоэмульсификация проводилась на ультразвуковой хирургической установке Centurion® VisionSystem (Alcon, США) с навигацинным сопровождением Verion, которое полностью исключает погрешности позиционирования ИОЛ благодаря привязке к «якорным» точкам.

    Предоперационная подготовка была стандартной. Из особенностей хирургии следует отметить, что передний капсулорексис (диаметром 5.2 мм) формировался согласно рекомендуемым цифровым маркерам навигационной системы. Это позволило наиболее точно осуществить его центрацию с захватом зоны переднего лентиконуса. Введение в переднюю камеру когезивного вискоэластика обеспечило стабильность её глубины и сокращение тракций передней капсулы во время проведения капсулорексиса.

    Факоэмульсификация проводилась с использованием 10% торсионного ультразвука с последующей аспирацией кортикальных масс бимануальной системой. Интраоперационно среднее значение внутриглазного подаваемого давления составило 55 мм рт.ст., вакуум – 390 мм рт.ст, аспирация – от 24 до 26 мд3/мин. Значение CDE составляло 0,28. После введения вискоэластика имплантирована ИОЛ Acrysof JQ Toric +18.5D T-4, точное позиционирование которой было достигнуто согласно навигацинному сопровождению системы Verion.

    Результаты

    На следующий день после операции пациент отмечал субъективное улучшение зрительных функций, острота зрения на оперированном глазу составила 0,6 сyl -0,5 ах 166=0,8. При осмотре воспалительная реакция глаза отсутствовала, роговица была интактна с сохранением в толще стромы мелкоточечных помутнений, интраокулярная линза располагалась в капсульном мешке и занимала правильное положение. Пациенту назначена стандартная послеоперационная терапия и контрольный осмотр через месяц.

    Через месяц после операции острота зрения правого глаза составила 0,8 сyl -0,5 ах 166=0,9, потеря эндотелиальных клеток – 3%. По данным биомикроскопии воспалительных реакций не отмечалось, в строме роговицы сохранялись мелкоточечные помутнения, на эндотелии визуализировались гранулы пигмента, ИОЛ занимала правильное положение в капсульном мешке. Состояние глазного дна соответствовало предоперационному осмотру. Запланирована аналогичная операция на парном глазу.

    Выводы

    1. Современная диагностика на системе Verion позволяет выбрать более адаптированную ИОЛ в случае с передним лентиконусом.

    2. Автоматизация процесса оперативного вмешательства за счет интраоперационного навигационного пособия позволяет добиться высокой точности позиционирования ИОЛ и снижения вероятности ятрогенной погрешности.

    3. Дозированное хирургическое пособие при выполнении ключевых этапов факоэмульсификации и использование сбалансированной гидродинамической системы позволяет избежать риска интраоперационных осложнений.

    4. Своевременная диагностика и хирургия переднего лентиконуса обеспечивает максимальную оптическую коррекцию и является основой для устранения рефракционной амблиопии, что крайне важно в случаях с синдромом Альпорта.