Рис. 1. Глазное дно пациента №1 (крупный ангиоматозный узел): а) до лечения, б) через 7 месяцев после лечения
Fig. 1. The fundus of the patient №1 (the large angiomatous node): а) pretreatment, б) 7 months after treatment
Рис. 2. Глазное дно пациента №1 (второй ангиоматозный узел): а) до лечения; б) через 7 месяцев после лечения
Fig. 2. The fundus of the patient №1 (the second angiomatous node): а) pretreatment, б) 7 months after treatment
Сосудистые опухоли сетчатки объединяют гемангиобластому (капиллярную гемангиому), кавернозную гемангиому, рацемозную гемангиому и приобретенную вазопролиферативную опухоль. Гемангиобластома сетчатки бывает солитарной, в этом случае она не сопровождается системной патологией, или является компонентом синдрома Гиппеля-Линдау (VHL), представляющего собой аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся различными сочетаниями гемангиобластомы сетчатки, гемангиобластом мозжечка и спинного мозга, феохромоцитомы, гипернефромы, опухолей эндолимфатического мешка и некоторых других сосудистых и кистозных новообразований. В основе патогенеза лежит мутация в участке 3p25-26, где локализован ген-супрессор опухолевого роста VHL [13]. Встречается с частотой около 1:40000 новорожденных [18]. Симптоматика заболевания может проявиться в любом возрасте, но наиболее часто в возрасте 15-35 лет.
Клиническая картина: ангиома сетчатки красно-розового цвета с расширенными питающими и дренирующими сосудами, субретинальный экссудат, при увеличении ангиоматозных узлов развивается экссудативная отслойка сетчатки, гемофтальм, вторичная неоваскулярная глаукома.
Методы лечения включают в себя лазеркоагуляцию ангиоматозных узлов [1, 5, 12, 19], криокоагуляцию [16], брахитерапию, термотерапию, фотодинамическую терапию [8, 12], витрэктомию, и витрэктомию в сочетании с эндотермотерапией ангиом и питающих сосудов [2].
Болезнь Коатса – идиопатическое заболевание, характеризующееся полиморфными изменениями сосудов сетчатки, локализующимися преимущественно на периферии, и массивной интра- и субретинальной экссудацией. Генетические дефекты, ответственные за развитие ретинита Коатса, не установлены. Выявлено повышение уровня фактора роста фибробластов в сыворотке крови у пациентов с множественными гломусными опухолями и болезнью Коатса [11]. Возможно также влияние фактора сосудистой проницаемости (или фактора роста эндотелия сосудов) на процессы ангиогенеза при поражении сосудов сетчатки различной этиологии, в частности при болезни Коатса [17].
Клинические проявления. В начальной стадии болезнь Коатса протекает бессимптомно, и ее наиболее часто диагностируют при профилактических осмотрах офтальмолога в возрасте 2-8 лет. Двусторонние изменения наблюдаются лишь у 5-8% больных [6, 15]. Доминирующим симптомом болезни Коатса является массивное интра- и субретинальное отложение твердого экссудата в заднем полюсе или в зоне сосудистых аномалий (телеангиэктазии, микро- и макроаневризмы, артериовенозные шунты). Аномальные сосуды чаще локализуются в височной половине сетчатки. Особенно неблагоприятно болезнь Коатса протекает у детей раннего возраста. У 96% детей с болезнью Коатса, не получавших лечения, в течение 6 лет развиваются тотальная отслойка сетчатки, увеит, осложненная катаракта [15]. В итоге у 57-75% пациентов развивается неоваскулярная глаукома, у 23% – субатрофия глазного яблока [14]. Деструкция всех сосудистых аномалий – необходимое условие для полного излечения. Используются криотерапия и лазеркоагуляция сетчатки [3, 4, 6, 10, 14, 15]. При развитии отслойки сетчатки – эписклеральное пломбирование или циркляж в сочетании с витрэктомией, иссечением пре- и субретинальных мембран, трансретинальным дренированием экссудата, тампонадой силиконовым маслом или ПФОС и одновременной эндолазеркоагуляцией телеангиэктазий [7].
Цель
Представить результаты лечения детей с ангиоматозами сетчатки методом термотерапии диодным лазером ближнего инфракрасного диапазона.
Материал и методы
За период 2018-19 гг. в детском отделении Санкт-Петербургского филиала МНТК «Микрохирургия глаза» были пролечены 2 девочки 11 и 13 лет с болезнью Гиппеля-Линдау и гемангиобластомами сетчатки, и 1 мальчик 6 лет с болезнью Коатса. В условиях стационара под наркозом в каждом случае была выполнена термотерапия диодным лазером ближнего инфракрасного диапазона (λ=0,81 мкм).
В 1-м случае после предварительно выполненной лазерной коагуляции двух ангиоматозных узлов сетчатки и попытки проведения транспупиллярной термотерапии крупного ангиоматозного узла под местной анестезией, которая была прервана из-за беспокойного поведения ребенка, в итоге была выполнена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия гемангиобластомы сетчатки под наркозом. Мощность излучения составляла 0,5-0,8 Вт., экспозиция до 15-30 сек. на одно поле, непрерывный режим излучения, в пределах здоровых тканей, избегая механических разрывных эффектов. Критерием достаточности экспозиции на одно поле воздействия служило достижение серо-белого цвета поверхности сосудистого образования и окружающих тканей глазного дна диаметром до 1 мм в течение 15 сек. Начинали с мощности 0,5 Вт, постепенно при необходимости увеличивая ее до 0,8 Вт. При значительном побелении участков глазного дна, соседствующих с сосудистыми образованиями, лазерное воздействие прекращали, чтобы не допустить разрыва тканей вследствие парообразования. Таким образом не допускали передозировки мощности и появления «эффекта щелчка». При обработке питающих сосудов добивались прекращения кровотока и запустевания дистальных отделов артерий.
Во 2-м случае, осложненном отслойкой сетчатки, была выполнена закрытая задняя витрэктомия с эндотермотерапией ангиоматозных узлов (непрерывный режим, мощность излучения 0,5 Вт, экспозиция от 15 до 30 сек. на 1 поле), ретинотомией, эндовитреальной лазеркоагуляцией сетчатки и тампонадой сетчатки силиконом. В дальнейшем, после появлении новых гемангиобластом сетчатки была проведена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия по описанной выше методике.
В 3-м случае у пациента с ретинитом Коатса была произведена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия (непрерывный режим, мощность 0,3-0,5 Вт, экспозиция до 5 сек., диаметр луча 1000 мкм, количество сливающихся коагулятов до 1000), с дополнительной панретинальной лазеркоагуляцией сетчатки через 2 месяца.
Клинический случай №1
Рис. 3. Глазное дно пациента № 2: а) до лечения, б) на следующий день после лечения
Fig. 3. The fundus of the patient № 2: а) pretreatment, б) next day after treatment
Рис. 4. Глазное дно пациента № 3: а) до лечения; б) на следующий день после лечения
Fig. 2. The fundus of the patient № 3: а) pretreatment, б) next day after treatment
Результаты исследования: правый глаз здоров, в левом – патология. На периферии глазного дна на 6 часах по ходу нижне-носовой сосудистой аркады обнаружено шаровидное крупное новообразование ярко-розового цвета диаметром 2.5 DD, проминирующее в стекловидное тело, с расширенными питающим и отводящим сосудами (рис. 1а). На 3 часах – второе сосудистое образование небольшого размера (рис. 2а). OCT сетчатки в зоне новообразования выявило интраретинально оптически плотный очаг (ангиому сетчатки). МРТ головного мозга и брюшной полости – без патологии. Поставлен диагноз: ангиоматоз сетчатки левого глаза.
У матери девочки были выявлены множественные (3) ангиоматозные узлы сетчатки обоих глаз и произведена их лазеркоагуляция 28.03.2018 г., а при дополнительном обследовании также были обнаружены гемангиобластома головного мозга, очаги спинного мозга в грудном и позвоночном отделах (по данным МРТ, февраль 2018 г.) и ангиоматозные узлы поджелудочной железы (по данным КТ брюшной полости, февраль 2018 г.).
Лечение ребенка: 22.01.18 г. выполнена лазерная коагуляция двух ангиоматозных узлов сетчатки левого глаза. Позже была предпринята попытка проведения транспупиллярной термотерапии крупного ангиоматозного узла под местной анестезией, которая была прервана из-за беспокойного поведения ребенка. 11.05.18 г. выполнена транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия доброкачественного внутриглазного новообразования под наркозом (непрерывный режим, мощность излучения 0,5-0,8 Вт., до 15-30 сек. на 1 поле). В ходе операции имела место геморрагическая активность.
Через 7 мес. после операции: острота зрения левого глаза с коррекцией 1.0. По ходу нижне-носовой сосудистой аркады на 6 часах – обширный атрофический очаг с отложением пигмента и преретинальным фиброзом (зона ангиоматозного узла после проведенной термотерапии) (рис. 1б). На 3 часах – зона лазеркоагуляции второго узла, атрофия с отложением пигмента (рис. 2б). При В-сканировании OS: оболочки прилежат, плоский рубец с тракцией за экватором на 6 часах. Деструкция стекловидного тела.
Клинический случай №2
Пациентка Н., 13 лет: внезапно (18.04.18 г.) появилось пятно перед правым глазом после игры в волейбол. В Казани была диагностирована его ретинальная васкулярная окклюзия (острота зрения 0.5 н/к). При дообследовании на МРТ спинного мозга выявлено сосудистое образование на уровне С1-С2, спустя 5 месяцев выставлен диагноз: Болезнь Гиппеля-Линдау. С сентября того же года проводились сеансы (№4) ограничительной лазеркоагуляции сетчатки правого глаза, но без положительного эффекта. У мамы пациентки диагностирована болезнь Гиппеля-Линдау, гемангиобластома мозжечка (неоднократно оперированная).
В нашей клинике в мае 2019 г. острота зрения правого глаза 0,03 н/к. При офтальмоскопии: на 10 и 2-х часах сетчатки – ангиоматозные узлы до 1 диаметра диска, на 7 часах – еще один ангиоматозный узел (до 2 диаметров диска) с высокой отслойкой сетчатки, участками субретинального фиброза, преретинальными геморрагиями (рис. 3а). В макулярной зоне кистозный отек, отложение твердого экссудата вдоль аркад и заднем полюсе. Пациентка осмотрена профессором Э.В. Бойко и оперирована 14.05.2019 г. – закрытая задняя витрэктомия с эндотермотерапией ангиоматозных узлов (непрерывный режим, мощность излучения 0,5 Вт, экспозиция от 15 до 30 сек. на 1 поле), ретинотомией на 6 часах, эндовитреальной лазеркоагуляцией сетчатки, тампонадой сетчатки силиконом.
В послеоперационном периоде сетчатка прилежит, зоны очагового некроза после термотерапии ангиоматозных узлов, интра- и преретинальные геморрагии в нижнем отделе, лазеркоагуляты по всей периферии, твердый экссудат вдоль аркад и в макулярной зоне (рис. 3б). Выписана в удовлетворительном состоянии (острота зрения 0,08) под наблюдение по месту жительства, контроль через 2 месяца. Далее пациентка была направлена в отделение нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко по поводу объемного образования спинного мозга на уровне С1. После комплексного обследования и, учитывая отсутствие клинических проявлений и стабильность размеров новообразования, было рекомендовано динамическое наблюдение.
При осмотре 10.09.2019 г. была вновь выявлена отслойка сетчатки в нижнем отделе до нижне-височной аркады, на 7 часах новые ангиоматозные узлы. Принято решение о проведении транспупиллярной ИК-термотерапии вновь образованных ангиоматозных узлов (непрерывный режим, мощность 0,5-0,8 Вт, экспозиция до 15-30 сек. на 1 поле), панретинальной лазеркоагуляции (12.09.2019 г.). В итоге наблюдалось подавление ангиоматозных узлов и уменьшение транссудативного компонента. В дальнейшем планируется микроинвазивная ревизия витреальной полости с удалением силикона.
Клинический случай №3
Пациент Т., 6 лет: снижение остроты зрения правого глаза до 0,2 с коррекцией. На глазном дне были обнаружены проминирующий очаг с отложением пигмента и участки атрофии пигментного эпителия в макулярной зоне. В то же время на средней периферии в нижних, наружных и верхних отделах с 6 до 12 часов видны массивное отложение твердого экссудата, телеангиэктазии, муфты на венах, микроаневризмы, точечные интраретинальные гемморрагии, отек сетчатки (рис. 4а). На OCT макулы OD – интраретинально оптически плотный очаг с отеком сетчатки. В-сканирование OD: оболочки прилежат, не изменены. Выставлен диагноз: Ретинит Коатса. 04.04.2019 г. пациенту была произведена операция – транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия (непрерывный режим, мощность 0,3-0,5 Вт, экспозиция до 5 сек., диаметр луча 1000 мкм, количество сливающихся коагулятов до 1000), транспупиллярная панретинальная лазеркоагуляция OD. 19.06.2019 г. – дополнительная транспупиллярная панретинальная лазеркоагуляция OD. При выписке: острота зрения правого глаза 0,2 с коррекцией. Глазное дно: в макуле – изменения прежние. На периферии в нижних, наружных, верхних отделах с 6 до 12 часов – зона панретинальной лазеркоагуляции (рис. 4б).
Обсуждение
Транспупиллярная ИК-лазерная термотерапия дает хорошие результаты при лечении детей с ангиоматозами сетчатки, однако, прежде всего, необходимо помнить о том, что ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяет вовремя остановить патологический процесс, избежать развития отслойки сетчатки и сохранить высокие зрительные функции.
В случае развития отслойки сетчатки при синдроме Гиппеля-Линдау, хирургическое лечение с эндотермотерапией ангиоматозных узлов также показывает неплохие результаты. При достаточном объеме витреоретинального вмешательства происходит стабилизация процесса, однако возможны рецидивы отслойки сетчатки при появлении новых узлов, что требует наблюдения.
При ретините Коатса мы рекомендуем проведение ИК-лазерной термотерапии в сочетании с панретинальной лазеркоагуляцией. Положительным моментом, помимо высокой эффективности метода, является и то, что данный метод может применяться у детей любого возраста под наркозом, а с 13-14 лет лечение возможно и под местной анестезией.
Заключение
1. ИК-лазерная термотерапия объемных, дающих экссудацию, ангиоматозных процессов по всей глубине дает выключение (вследствие некроза и атрофии) аномальных сосудистых образований, аневризм и т.д., ликвидируя главное звено патогенеза. В дальнейшем требуется наблюдение за глазным дном пациента и при появлении первых (именно первых!) признаков формирования новых узлов, выполнять безотлагательно термотерапию, что позволяет контролировать заболевание и поддерживать высокие зрительные функции.
2. Своевременная диагностика сосудистых заболеваний сетчатки у детей определяет вовремя начатое лечение, а значит, и благоприятный прогноз по сохранению зрительных функций.
