Иридокорнельный эндотелиальный синдром (ИЭС) – это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим изменением эндотелия роговицы, появлением аномальных эндотелиальных клеток, которые способны пролиферировать и мигрировать с задней поверхности роговицы через угол передней камеры на переднюю поверхность радужной оболочки, формированием периферических передних синехий и развитием вторичной закрытоугольной глаукомы [1].
ИЭС возникает спорадически, процесс обычно односторонний,
Рис. 2. Эндотелиальная микроскопия правого глаза пациентки В.
Рис. 3. Данные сканирующей лазерной поляриметрии пациентки В., 2011 г.
Рис. 4. Данные ультразвуковой биомикроскопии правого глаза пациентки В.
Рис. 5. Вид правого глаза пациентки В., 2023 г.
Рис. 6. Эндотелиальная микроскопия правого и левого глаза пациентки В., 2023 г.
Рис. 7. Оптическая когерентная томография правого и левого глаза пациентки В., 2023 г.
ИЭС следует дифференцировать с такими состояниями, как иридошизис, травматическая эктопия зрачка, новообразование радужки и/или иридоцилиарной зоны, синдром Франк-Каменецкого, синдром Ригера, вторичная увеальная или посттравматическая глаукома [4].
Радикального лечения иридокорнеального эндотелиального синдрома не существует. На сегодняш- ний день отсутствуют медикаментозные и хирургические методы лечения, которые определенно могли бы решить проблему пациентов с любой формой ИЭС, поэтому конечной целью является профилактика и лечение осложнений [2, 3].
При начальном отеке роговицы назначаются гипертонические офтальмологические препараты, в случае декомпенсации возможно проведение кератопластики.
Отдаленные результаты сквозной кератопластики, представленные В. М. DeBroff и R. A. Thoft, показали несостоятельность трансплантата в 83 % случаев [5].
Более успешных результатов в отношении состоятельности трансплантата, по данным литературы, удается достигнуть в случае проведения эндотелиальной кератопластики (DSAEK – Descemet-stripping automated endothelial keratoplasty), а также мембранной эндотелиальной кератопластики (DMEK – Descemet membrane endothelial keratoplasty) [6, 12].
Лечение глаукомы начинают с назначения медикаментозной терапии, но в большинстве случаев отсутствие гипотензивного эффекта обусловливает необходимость перехода к хирургическому вмешательству [7, 8].
Сохранность гипотензивного эффекта после фистулизирующей хирургии составляет около 60 % через 1 год и 40 % – через 2 года наблюдения. В случае проведения повторных вмешательств успех достигается менее чем в 20 % случаев.
Неудача операций фистулизирующего типа может быть обусловлена прогрессирующим ростом аномальной эндотелиальной мембраны, распространяющейся на трабекулу и зону внутренней фистулы.
С этой точки зрения дренажные системы могут быть более эффективны, хотя и оказывают значительное негативное влияние на эндотелий роговицы. Часто поэтапная хирургия глаукомы завершается операциями, направленными на угнетение работы цилиарного тела (криодеструкция, транссклеральная или эндовитреальная лазерная деструкция цилиарного тела, микроимпульсная лазеркоагуляция цилиарного тела) [9].
При обширных дефектах радужки стандартная иридопластика может оказаться невозможной из-за рыхлой структуры ткани [2].
Реконструкция радужной оболочки глаза с помощью имплантации искусственной диафрагмы является альтернативой лечения пациентов с ИЭС, хотя на сегодняшний день отдаленные результаты этих вмешательств отсутствуют. При этом необходимо понимать, что имплантация комплекса «искусственная радужка – ИОЛ» может сопровождаться неконтролируемым повышением ВГД, компенсация которого возможна только с помощью дренажных систем [10].
Фемтосекундная кератопигментация роговицы (татуаж) – новый метод, который был предложен для коррекции косметических дефектов непрозрачной роговицы [13].
Очевидно, что нет ни одного вмешательства, которое могло бы полностью справиться с осложнениями ИЭС. Из-за редкости этого синдрома трудно определить оптимальную стратегию ведения этих пациентов. Очевидно, что многим пациентам требуются многократные вмешательства и для контроля ВГД, и для обеспечения прозрачности роговицы. Однозначным является то, что кератопластические операции необходимо проводить только после компенсации ВГД. Уже на ранних стадиях заболевания требуется откровенное обсуждение с пациентом всех проблем, которые могут быть обусловлены ИЭС, чтобы честно
Рис. 9. Эндотелиальная микроскопия правого и левого глаза пациентки А.
Рис. 10. Данные оптической когерентной томографии правого и левого глаза пациентки А.
Рис. 11. Данные компьютерной периметрии OCTOPUS правого и левого глаза пациентки А.
Рис. 12. Ультразвуковая биомикроскопия левого глаза пациентки А.
Клинический случай 1
Пациентка В, 69 лет. Впервые обратилась в Центр в 2007 г. с жалобами на изменение формы зрачка, дискомфорт в правом глазу и направительным диагнозом «подозрение на новообразование радужки правого глаза».
Соматический статус отягощен сердечно-сосудистой патологией, наличием сахарного диабета 2-го типа, ожирением 3-й ст.
VOD = 1.0; VOS = 0.75 Sph + 0.5 = 0.8 Cyl н/к;
ВГД (Pt) OD = 17 мм Hg (м)/OS = 15 мм Hg (б/м).
При проведении биомикроскопии обращали на себя внимание подтянутость зрачка к 3 ч, выворот пигментной каймы, наличие структурных изменений по периферии радужки с 2 до 5 ч, на фоне разреженной светлой стромы наблюдались «островки» пигментных клеток (рис. 1).
При гониоскопии УПК открыт, в нижних отделах распыление пигмента, с носовой стороны гониосинехии.
По данным эндотелиальной микроскопии – начальные морфологические изменения эндотелиальных клеток, участки пустот, средняя плотность в пределах возрастной нормы (рис. 2).
По данным сканирующей лазерной поляриметрии (GDxVCC) толщина слоя нервных волокон была в пределах нормы (рис. 3).
При проведении ультразвуковой биомикроскопии визуализировалось истончение периферических отделов радужки в секторе с 12:30 до 5 ч, периферическая синехия (рис. 4).
Был поставлен диагноз: иридокорнеальный эндотелиальный синдром, вторичная компенсированная глаукома правого глаза, рекомендовано динамическое наблюдение. В 2011 г. в связи с некомпенсированным ВГД пациентке была проведена непроникающая глубокая склерэктомия правого глаза. В 2013 г. выполнена десцеметогониопунктура, затем факоэмульсификация с имплантацией интраокулярной линзы. В 2019 г. в связи с повторной декомпенсацией ВГД была выполнена транссклеральная циклолазеркоагуляция, затем рассечение вторичной катаракты правого глаза.
В 2020 г. в связи с развитием кистозного макулярного отека было выполнено субтеноновое введение кеналога.
При последней явке от 08.11.2023: VOD = 0.75 Sph + 0.25 Cyl –0.5 Ax 20 = 0.8; VOS = 0.8 Sph – 0.5 = 0.9 Cyl н/к; ВГД (Pi) OD = 16 мм Hg (м)/OS = 18 мм Hg (б/м).
При биомикроскопии визуализировались дистрофические изменения эндотелия роговицы, подтянутость зрачка в носовую сторону, неравномерное утолщение стромы радужки с носовой стороны, ИОЛ в правильном положении (рис. 5).
По данным эндотелиальной микроскопии сохранялись морфологические изменения эндотелиальных клеток правого глаза, средняя плотность снижена относительно возрастной нормы (рис. 6).
При проведении оптической когерентной томографии наблюдается снижение толщины слоя нервных волокон в верхненосовом секторе правого глаза (рис. 7).
Пациентке рекомендовано дальнейшее динамическое наблюдение.
Клинический случай 2
Пациентка А. 54 лет обратилась в Центр 24.11.2023 г. с жалобами на ухудшение зрения левого глаза. Направительный диагноз: анизокория неясной этиологии.
В анамнезе псориаз.
VOD = 0.6 Sph + 0.5 = 1.0; VOS = 0.45 н/к;
ВГД (Pt) OD = 19 мм Hg/OS = 56 мм Hg.
При биомикроскопии выявлены изменения эндотелия роговицы по типу cornea guttata, зрачок неправильной формы, подтянут к 3 ч, выворот пигментной каймы, секторальная атрофия радужки с 1 до 3 ч., передние синехии в наружном секторе (рис. 8).
При гониоскопии УПК неравномерный, иридо- корнеальное сращение с 1 до 5 ч, в других секторах угол открыт.
По данным эндотелиальной микроскопии – патологические изменения формы и размеров, значительное снижение средней плотности эндотелиальных клеток (рис. 9).
Оптическая когерентная томография выявила истончение слоя нервных волокон, выраженные изменения комплекса ганглиозных клеток сетчатки и нейроретинального пояска на левом глазу (рис. 10).
По данным компьютерной периметрии наблюда-ется выпадение большей части поля зрения за исключением небольшого участка в височном секторе и точечного участка в центре (рис. 11).
По данным ультразвуковой биомикроскопии УПК закрыт в височном секторе, иридокорнеальное сращение с 2 до 5 ч (рис. 12).
Был поставлен диагноз: вторичная далекозашедшая некомпенсированная (б/м) глаукома, иридокорнеальный эндотелиальный синдром левого глаза.
Пациентке была назначена гипотензивная терапия и рекомендовано проведение антиглаукомной операции в ближайшее время. 04.12.2023 г. была выполнена непрониающая глубокая склерэктомия левого глаза, 11.01.2024 г. – лазерная десцеметогониопунктура левого глаза с последующей компенсацией ВГД и стабилизацией зрительных функций.
Пациентка продолжает наблюдение.
Заключение
Иридокорнеальный эндотелиальный синдром является редкой патологией, однако может встретиться в офтальмологической практике. Знание основных проявлений позволяет распознать ранние признаки заболевания и отличать его от другой патологии переднего отрезка глаза. По нашему опыту, наиболее часто направительным диагнозом является новообразование радужной оболочки. До- полнительными методами функциональной диагностики, позволяющими уточнить диагноз, являются эндотелиальная микроскопия и ультразвуковая биомикроскопия. Осложнения ИЭС могут потребовать множества хирургических вмешательств, таких как пересадка роговицы, хирургия вторичной глаукомы, катаракты и т. д. Пациенты нуждаются в пожизненном динамическом наблюдении.
Сведения об авторах
Сафонова Ольга Владимировна, врач-офтальмолог, заведующая отделением функциональной диагностики и лечебного контроля АО «Екатеринбургский центр МНТК «Микрохирургия глаза» Россия, 620149, г. Екатеринбург, ул. Академика Бардина, 4а E-mail: o.safonova@list.ru
Лиханова Ирина Михайловна, врач-офтальмолог отделения функциональной диагностики и лечебного контроля E-mail: irinkalix2012@yandex.ru
Information about the autors
Safonova Olga Vladimirovna, ophthalmologist, Head of the department of functional diagnostics and treatment control, IRTC Eye Microsurgery Ekaterinburg Center Russia, 620149, Academician Bardin Str., 4a, Ekaterinburg E-mail: o.safonova@list.ru
Likhanova Irina Mikhailovna, ophthalmologist, department of functional diagnostics and treatment control E-mail: irinkalix2012@yandex.ru
