Рис. 1. Клиническая картина ретинита Коатса: а) до лечения, цветное изображение глазного дна; б) после лечения, цветное изображение глазного дна
Рис. 2. Интравитреальная инъекция ингибитора сосудистого эндотелиального фактора роста
Ретинит Коатса является следствием врожденной аномалии сосудов сетчатки (телеангиэктазии и аневризмы). Гистологически ретинит Коатса характеризуется заменой капилляров на более широкие расширением артериол и венул. PAS-позитивная окраска подтверждает утолщение гомогенного полисахаридного слоя под эндотелием, что приводит к атрезии и окклюзии ретинальных сосудов. Световая и электронная микроскопия выявляет потерю эндотелиальных и муральных клеток сосудов. Большое количество PAS-позитивного экссудата определяется в наружных слоях сетчатки, сочетаясь с ее разрушением. До сих пор остается дискутабельным вопрос, носит ли эта патология врожденныйхарактер или является следствием метаболических нарушений[1]. Тем не менее, связь с несколькими синдромами и генами (гены NDP и CRB1) предполагает генетический компонент [8].
Развивающиеся аневризмы артерий при ретините Коатса не кровоточат. Причины, по которым аневризмы при болезни Коатса почти не кровоточат, но пропотевает жидкость, не полностью поняты и требуют дальнейшего изучения.
Гистопатологические исследования при ретините Коатса показали диффузное утолщение адвентиции капилляров сетчатки и области полного отсутствия перицитов и сосудистого эндотелия, согласующихся с двумя патологическими процессами, которые проявляются при ретините Коатса. Первый процесс состоит в разрушении барьера сетчатки на уровне эндотелия, что вызывает пропотевание плазмы и местами утолщение стенки сосуда, в дальнейшем это приводит к некрозу и дезорганизации, так появляются сосуды в форме «сосисок».
Второй процесс касается наличия аномальных перицитов и эндотелиальных клеток в кровеносных сосудах сетчатки, которые впоследствии вырождаются, вызывая аномальную васкуляризацию сетчатки и образование аневризм, а также спадение сосудов и, как следствие, развитие ишемии [7].
Лейкокория, косоглазие и низкая острота зрения являются наиболее распространенными клиническими проявлениями ретинита Коатса [6]. Спектр клинических проявлений может варьировать от тяжелой отслойки сетчатки с экссудацией, лейкокорией, косоглазием и слабовидением у детей, до бессимптомных сосудистых аномалий у взрослого человека. Хотя типичные клинические проявления у молодого мужчины – это безболезненная односторонняя потеря зрения, лейкокория или косоглазие, наблюдаются двусторонние случаи и развитие заболевания в виде неоваскулярной глаукомы с болью в глазах [6].
При отсутствии лечения Ретинит Коатса прогрессирует, что приводит к развитию тотальной отслойки сетчатки [3]. Поскольку ранее патогенез болезни Коатса оставался неясным, терапия часто была направлена против пропотевания сосудов сетчатки с применением транссклеральной криокоагуляции или коагуляцией аргоновым лазером сетчатки. В глазах с экссудативной отслойкой сетчатки выполнялись операции вдавления склеры и витрэктомия pars plana с дренированием субретинальной жидкости (внутренним или внешним) и эндотампонады [8].
Представляем собственное наблюдение результатов применения ингибитора сосудистого эндотелиального фактора роста пациенту с ретинитом Коатса.
Пациент З.А., 11 лет, впервые обратился к офтальмологу в сентябре 2016 г. с жалобами на внезапно появившееся косоглазие и резкое снижение остроты зрения правого глаза до 0,05 с коррекцией.
Анамнез жизни без особенностей. Из перенесенных заболеваний – острая респираторная вирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз.
При осмотре выявлено постоянное сходящееся монолатеральное косоглазие справа. Движения глаз в полном объеме. Конвергенция удовлетворительная.
При офтальмоскопии правого глаза пациента определялся отек сетчатки, стушеванность рефлексов макулярной области. Сосуды сетчатки расширены. Отмечена складка сетчатки от диска зрительного нерва к периферии височного отдела. Наблюдалось формирование умеренной тракции сосудистого пучка к виску. На периферии височного отдела сетчатки множественные хориоретинальные дистрофические очаги с экссудативными включениями, с отложением и без отложений пигмента. Отмечался «влажный» экссудат с участками «сухого» экссудата в виде фиброзных включений на протяжении всего височного квадранта (рис. 1а).
Пациенту поставлен диагноз активной формы ретинита Коатса на правом глазу.
В последующем пациенту были проведены пять интравитреальных инъекций афлиберцепта (ингибитора сосудистого эндотелиального фактора роста) в дозировке 0,02 мл (рис. 2).
При осмотре пациента через год наблюдалась положительная динамика со стороны зрительных функций. Острота зрения правого глаза повысилась до 0,15 c коррекцией.
При офтальмоскопии правого глаза пациента констатировано уменьшение отека сетчатки и нивелирование экссудативного компонента в результате применения ингибитора сосудистого эндотелиального фактора роста(рис. 1б).
По данным зарубежной литературы у пациентов с ретинитом Коатса доказано увеличение про- и ангиогенных факторов в стекловидном теле [9]. С разработкой терапии ретинита Коатса ингибитором сосудистого эндотелиального фактора роста у витреоретинальных специалистов появилось новое эффективное дополнение в устранении экссудатов, отека макулы и серозной отслойки сетчатки [5]. Интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза в сочетании с транспупиллярной лазеркоагуляцией сетчатки дает обнадёживающие результаты на 3а стадии заболевания [2]. Однако имеется и другое мнение. Некоторые авторы считают, что интравитреальные инъекции ингибитора сосудистого эндотелиального фактора роста у пациентов с ретинитом Коатса применимы только в случаях с тяжелой экссудативной отслойкой сетчатки и первичным рубеозом [4].
Таким образом, описанное наблюдение представлено с целью привлечь внимание к редкой форме заболевания, обусловленное врожденной аномалией сосудов сетчатки. Офтальмоскопическую картину в ходе лечения ингибитором сосудистого эндотелиального фактора роста пациента с ретинитом Коатса, с нашей точки зрения, можно рассматривать как дополнительный аргумент целесообразности его назначения с целью уменьшения отека сетчатки и нивелирования экссудативного компонента.
Сведения об авторах
Сидоренко Евгений Евгеньевич – канд. мед. наук, доцент кафедры офтальмологии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им Н.И. Пирогова» Минздрава РФ, ведущ. науч. сотрудник ГБУЗ «НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы».
Сидоренко Евгений Иванович – докт. мед. наук, профессор, член-корр. РАН, зав. кафедрой офтальмологии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова».
Суханова Ирина Владимировна – врач-офтальмолог ГБУЗ «НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого ДЗ г. Москвы».
Назаренко Анастасия Олеговна – клинический ординатор кафедры офтальмологии педиатрического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им Н.И. Пирогова».
Назаренко Александр Васильевич – студент ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов»
