Рис. 1. Биомикроскопия переднего отрезка глаза. Структурные изменения стромы радужки у больных с мезодермальной прогрессирующей атрофией радужки и роговицы
Рис. 2. Биомикроскопия переднего отрезка глаза. Изменения зрачка у пациентов с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом
На сегодняшний день, основываясь на теоретических исследованиях, можно выделить два основных механизма развития глаукомы на фоне патологических изменений стромы радужной оболочки. Это глаукома, обусловленная наличием мезенхимального дисгенеза в переднем сегменте глаза, и глаукома, вызванная формированием мембраны, провоцирующей избыточную эндотелиальную пролиферацию и иридокорнеальное слипание.
К первой группе относятся синдромы Ригера, Аксенфельда, Петерса, Франк-Каменецкого. Вторую группу составляют заболевания, входящие в состав иридокорнеального эндотелиального синдрома: синдром Чандлера, синдром Когана-Риза, прогрессирующая эссенциальная мезодермальная атрофия радужки.
Исторически сложилось, что синдром Ригера и синдром Франк-Каменецкого изначально относили к числу разновидностей хронических иридоцилиарных дистрофий [6]. Однако, по мере дальнейшего изучения этих болезней и появления новых данных об их происхождении, стало закономерным выделение их в отдельную категорию аномалий, связанных с мезенхимальным дисгенезом. Клиническая картина данных синдромов включает гипоплазию переднего мезодермального листка радужки в сочетании с гониодисгенезом и последующим развитием вторичной глаукомы.
1920 г. немецкий офтальмолог Theodor Axenfeld впервые описал проявления гониодисгенеза с наличием заднего эмбриотоксона. Проявления мезенхимального дисгенеза варьируют от бессимптомных изменений структур угла передней камеры до выраженной патологии всего переднего отрезка глаза.
Рис. 3. Биомикроскопия переднего отрезка глаза. Изменения роговицы у пациентов с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом: помутнения стромы, преципитаты, эрозии, буллы
Рис. 4. Гониоскопическая картина угла передней камеры. Периферические передние синехии
В специальной литературе как прошлого, так и нынешнего веков нечасто встречаются сведения о причинах и особенностях течения иридокорнеального эндотелиального синдрома, хотя первое подробное сообщение об эссенциальной мезодермальной атрофии радужки, входящей в состав данной нозологии, относится к 1903 г. В основе развития этого синдрома лежит пролиферация патологически измененного эндотелия роговицы и миграция его в виде мембраны на трабекулярную зону угла передней камеры и переднюю поверхность радужной оболочки. Избыточная пролиферация ведет к формированию периферических синехий в области открытого угла передней камеры, что приводит к развитию вторичной закрытоугольной глаукомы. Результатом сокращения мембраны становится выворот пигментного листка радужки и изменение положения зрачка. Растягиваясь в стороны противоположных синехий, ткань радужки истончается и рвется с формированием сквозных дефектов, что в итоге может привести к аниридии. Постепенно продолжается дальнейшая прогрессия дистрофического процесса. Отверстия в ткани радужки увеличиваются и сливаются друг с другом. Деформированное зрачковое отверстие при этом сдвигается к лимбу, сливаясь с гониосинехиями и передними синехиями, которые блокируют большую часть периметра камерного угла. В этих условиях развивается рефрактерная вторичная глаукома с необратимой потерей всех зрительных функций.
Течение глаукомы при синдроме Франк-Каменецкого отличается, прежде всего, отсутствием острой декомпенсации офтальмотонуса. Диапазон и степень выраженности проявлений мезенхимального дисгенеза в каждом конкретном случае определяют тяжесть и возраст возникновения глаукомы. Тонографические показатели характерны для ретенционного течения глаукомы с резким уменьшением коэффициента легкости оттока внутриглазной жидкости до 0,02–0,05 мм³/ мин•мм рт.ст. Глаукома нередко диагностируется поздно и часто носит злокачественный характер, постепенно приводящий к слепоте.
Рис. 5. УБМ угла передней камеры. Гониосинехии. Изменение профиля угла. Укорочение радужки. Изменение формы зрачка. Зрачок подтянут к спайке
Рис. 6. Гониоскопическая картина угла передней камеры у обследуемых пациентов: наличие мембраноподобной ткани на структурах угла
Актуальность проблемы состоит в выборе оптимальной тактики ведения пациентов с атипично текущей глаукомой, развивающейся вследствие дегенеративных изменений в переднем сегменте увеального тракта глаза, на возможно ранних стадиях развития болезни с целью сохранения зрительных функций на весь период ожидаемой продолжительности жизни.
Цель – изучить причины и особенности течения редких форм глауком в сочетании с мезодермальной атрофией радужки на примере больных, направленных на консультацию в нашу клинику.
Материал и методы. Одним из приоритетных направлений работы нашей клиники является консультативная деятельность. ККОБ является специализированным консультативным центром, куда стекается обширный поток пациентов с различной офтальмологической патологией со всех концов большого региона. Многих из них направляют офтальмологи городских и районных поликлиник с целью уточнения диагноза и выбора дальнейшей тактики ведения. Нами проанализировано 9 случаев различных проявлений мезодермальной дистрофии радужки в сочетании с изменениями офтальмотонуса у больных различного возраста.
Рис. 7.УБМ угла передней камеры. Задний эмбриотоксон
Рис. 8. Гониоскопическая картина угла передней камеры. Переднее крепление радужки. Задний эмбриотоксон
Результаты и обсуждение. Обследовано 8 лиц женского пола и 1 – мужского. Возраст варьировал от 22 до 81 года. Пациенты были направлены с диагнозами: кератоувеит, осложненный вторичной офтальмогипертензией; острый приступ глаукомы; вторичная увеальная оперированная глаукома; увеопатия Фукса; подозрение на глаукому. Троим пациентам неоднократно назначались безуспешные курсы противовоспалительной и антибактериальной терапии, одна пациентка была направлена в противотуберкулезную службу с подозрением на туберкулезную этиологию увеита.
Острота зрения с максимальной коррекцией у обследуемых пациентов варьировала в диапазоне от 0,005 до 1,0.
Различная степень повышения внутриглазного давления (ВГД) выявлена у 7 человек. В четырех случаях офтальмогипертензия носила эпизодический характер, клинически напоминая острый приступ глаукомы с высокими цифрами ВГД на фоне выраженного отека стромы и булл роговицы. В процессе купирования острого состояния и стабилизации роговичных проявлений, стабилизировалось и глазное давление, возвращаясь к нормальным величинам. В одном случае односторонний глаукомный процесс на фоне вывернутого грушевидного зрачка за время наблюдения в течение двух лет имел стабильный медикаментозно–компенсированный характер. В двух случаях мы наблюдали картину рефрактерной декомпенсированной глаукомы, развившейся на фоне выраженного синехиального процесса в углу передней камеры.
Рис. 9. Изменения переднего сегмента глаза у пациенток с проявлениями мезенхимального дисгенеза: а) иридошизис; б) двухцветное окрашивание радужки; в) задний эмбриотоксон
Рис. 10. Биомикроскопия переднего отрезка глаз больной Р., 49 лет.
Из числа клинических признаков у всех обследуемых лиц была выявлена атрофия переднего мезодермального листка радужки различной степени выраженности от нерезкой гипоплазии и гипохромии до формирования сквозных дефектов (рис. 1 в Приложении с. ХХХ).
Изменения зрачка обнаружены в 5 случаях в виде смены формы с круглой на грушевидную либо треугольную с наличием увеального эктропиона или без него, дислокации из центра к периферии, слияния с дефектами радужки (рис. 2 в Приложении с. ХХХ).
Со стороны роговицы у 5 человек были выявлены такие симптомы, как мелкие рассеянные преципитаты, невнятные пятна на эндотелии и, в более тяжелых случаях, наличие субъэпителиальных булл с эрозированием и отеком стромы (рис. 3 в Приложении с. ХХХ).
Гониоскопически в 7 случаях было выявлено наличие периферических передних синехий в углу передней камеры, которые сильно отличались по степени выраженности и распространенности (рис. 4 в Приложении с. ХХХ). Синехии являются причиной тракций радужки, искривления формы зрачка, а главное – развития вторичной закрытоугольной глаукомы. Различные варианты изменения профиля угла передней камеры у наших пациентов иллюстрируют результаты ультразвуковой биомикроскопии переднего сегмента глаза (рис. 5 в Приложении с. ХХХ).
В 2 случаях зафиксировано наличие мембраноподобной ткани на структурах угла и передней поверхности радужки (рис. 6 в Приложении с. ХХХ).
Проявления гониодисгенеза в виде заднего эмбриотоксона были обнаружены в 2 случаях, в одном из которых – в сочетании с передним, однако УБМ-характеристики этого симптома выглядят не столь наглядно, как непосредственная визуализация (рис. 7, 8 в Приложении с. ХХХ).
Рис. 11. Исследование угла передней камеры больной Р., 49 лет: передние периферические синехии
Рис. 12. Гониоскопическая картина угла передней камеры больной Р., 49 лет: наличие мембраноподобной ткани в углу передней камеры и на передней поверхности радужки
У двух пациенток, 22 и 38 лет, с нерезко выраженной гипоплазией переднего листка радужки и двухцветным ее окрашиванием в одном из случаев, мы обнаружили проявления мезенхимального дисгенеза переднего сегмента глаза в виде заднего эмбриотоксона, переднего крепления радужки, наличия тяжей и иридошизиса (рис. 9 в Приложении с. ХХХ). Однако значимых изменений офтальмотонуса зафиксировано не было. Диагноз глаукомы Франк-Каменецкого не был установлен ни в одном из случаев.
Более подробно представляем случай двусторонней мезодермальной прогрессирующей атрофии радужки и роговицы у пациентки Р., 49 лет, которая обратилась в Кировскую клиническую офтальмологическую больницу в феврале 2015 г. с целью консультации по поводу дальнейшей тактики ведения многократно оперированной рефрактерной глаукомы. Ранее, в 2013 г., был установлен диагноз глаукомы Франк-Каменецкого, хотя в анамнезе присутствуют упоминания об увеальном характере глаукомы.
Впервые жалобы появились в 28 лет на изменение формы зрачка на левом глазу с круглой на треугольную. В 36 лет было впервые зафиксировано повышение ВГД до 26 мм рт.ст. и назначена терапия β–блокаторами. В течение 12 лет пациентка наблюдалась с диагнозом открытоугольная глаукома обоих глаз у офтальмолога по месту жительства. За этот период неоднократно проводились оперативные вмешательства непроникающего характера на обоих глазах, а также лазерная трабекулопластика. Эффекта от хирургии пациентка не отмечала, также как и от медикаментозной терапии β–блокаторами. В 2013 г. проведено комбинированное оперативное лечение на левом глазу – факоэмульсификация катаракты в сочетании с трабекулотомей ab interno. Уже через месяц после операции цифры ВГД составили 36 мм рт.ст., и только тогда были назначены комбинированные антиглаукомные глазные капли. На этот момент острота зрения составляла 0,6 – на правый глаз и 0,4 – на левый. Зрительные функции продолжали необратимо падать, и уже в августе 2014 г. острота зрения на правый глаз составила 0,1, а на левый – 0,005. С такими зрительными функциями пациентка поступила в нашу клинику в феврале 2015 г. Было выявлено концентрическое сужение периферического зрения до 15-40º от точки фиксации на правом глазу и абсолютное выпадение центрального зрения с сохранением треугольного островка периферического зрения – на левом. На фоне постоянной гипотензивной терапии цифры ВГД составили 23-29 мм рт.ст. на правом глазу (фотил–форте + глаупрост) и 24-34 мм рт.ст. – на левом (азарга + глаупрост).
Объективная картина заболевания пациентки отличается большим разнообразием клинических симптомов, хорошо заметных уже при первой биомикроскопии (см. рис. 10 в Приложении с. ХХХ). В первую очередь обращает на себя внимание значительное истончение переднего листка радужки, местами вплоть до полной атрофии с формированием несквозных дефектов и деформацией зрачка на одном глазу. Изменения роговицы как бы «теряются» на фоне грубых изменений радужки, но при более внимательном осмотре видны и мелкие диссеминированные преципитаты, и невнятные разнообразные немногочисленные пятна на эндотелии роговицы. Офтальмоскопия позволила оценить глаукомное состояние ДЗН и уровень экскавации, что характерно для любого типа далеко зашедшей глаукомы. Но самые важные данные были выявлены при гониоскопии: наличие различных передних периферических синехий практически во всех секторах угла передней камеры, периодически перемежающихся с небольшими участками, где все структуры угла просматриваются (см. рис. 11 в Приложении с. ХХХ). В нескольких локальных зонах выявлено наличие грязно–белой мембраноподобной ткани на трабекуле и на передней поверхности радужки (см. рис. 12 в Приложении с. ХХХ). Признаков мезенхимального дисгенеза переднего сегмента глаза, которые лежат в основе развития глаукомы Франк-Каменецкого, выявлено не было.
Характерное многообразие клинических симптомов, повлекших за собой развитие вторичной декомпенсированной рефрактерной глаукомы, позволило выявить редкую форму иридокорнеального эндотелиального синдрома: эссенциальную прогрессирующую мезодермальную атрофию радужки.
Пациентке проведена медикаментозная коррекция офтальмотонуса путем комбинации препаратов β–блокаторов, ингибиторов карбоангидразы и α–адреномиметиков (азарга + альфаган), в результате которой ВГД снизилось до 22 мм рт.ст. на правом глазу и до 25 мм рт.ст. – на левом. Через две недели после предварительной подготовки на правом глазу выполнено оперативное вмешательство – лимбсклерэктомия с клапанным аутодренированием. В результате сформирована обширная фильтрационная подушка с хорошей фильтрацией. Послеоперационный период осложнился развитием плоской отслойки сосудистой оболочки, с которой удалось справиться при помощи медикаментозного лечения. В результате больная была выписана с давлением 16 мм рт.ст. на оперированном глазу.
Таким образом, у наших пациентов характерные патологические изменения со стороны переднего отрезка глаза явились причиной развития и прогрессирования вторичного глаукомного процесса. При этом глаукома отличается от первичной по характеру течения, что вызывает необходимость индивидуального подхода к ведению таких пациентов. Глаукома Франк-Каменецкого развивается в результате мезенхимального дисгенеза угла передней камеры, имеет генетически детерминированное происхождение и в нашем регионе практически не встречается (табл.).
Выводы. Вторичная глаукома, развивающаяся на фоне прогрессирования иридокорнеального эндотелиального синдрома, имеет особенный характер и склонность к рефрактерному течению. Своевременно поставленный диагноз поможет выбрать наиболее верный подход к индивидуальному комбинированному ведению подобных пациентов.
