К вопросу о клинической сути содружественного косоглазия, функциональных нарушениях и распространении в популяции

    

    Проблемы страбизмологии уходят корнями в глубь веков. Пациентов тех давних времен беспокоил в основном косметический дефект. С ним и пытались бороться доступными тогда средствами – специальными лечебными масками (рис.) [1]. Не сразу, но со временем стало ясно, что манифестное косоглазие является не более чем внешней частью своеобразного айсберга. Основная его клиническая суть заключается в глубоком дефекте бинокулярного зрения.

    Разработка вопросов, относящихся к функциональному происхождению содружественного косоглазия, началась еще в XVIII в. и продолжается до сих пор. Тем не менее базисными все же остаются воззрения четырех крупнейших авторитетов в этой сфере XIX – начала XX вв.: А. Грефе, Ф. Дондерса, А. Парино и С. Уорса.

    Основоположник мышечной теории – немецкий хирург-офтальмолог, приват-доцент Берлинского университета Альбрехт фон Грефе (A. Grefe). Он полагал то, что в основе косоглазия лежит неравноценность глазодвигательных мышц. Его теория подводила и реально подводит сейчас базу под вмешательства на глазодвигательных мышцах с недостаточной или, напротив, избыточной функцией [2].

    Автором аккомодационной теории является голландский биолог, физиолог и врач-офтальмолог, основатель Нидерландского глазного госпиталя Франц Корнелиус Дондерс (F. Donders). Он утверждал, что содружественное косоглазие развивается из-за нарушения баланса во взаимосвязанной работе аккомодации и конвергенции у лиц с аномалиями клинической рефракции. Так, у гиперметропов аккомодационные усилия выше, а у миопов ниже, чем у эмметропов, при оптической установке глаз к одной и той же точке пространства. Чем сильнее степень аметропии, тем более выраженным становится этот диссонанс. Отсюда и всеми признанный вывод о необходимости его устранения путем адекватной коррекции выявленной аметропии [3].

    Анри Парино (A. Parino) – французский офтальмолог и невролог – предложил функциональную теорию, которая объясняет развитие косоглазия врожденной недостаточностью аппарата бинокулярного зрения. Мышечный аппарат глаза признается нормальным. Ответственность за развитие патологии перекладывается на нарушения, которые возникают в работе сенсорного аппарата глаза. Данная теория дала толчок для быстрого развития нехирургических методов лечения, которые относятся к ортоптике. Однако попытки решить все проблемы косоглазия только с ее помощью оказались безуспешными. Накопленные факты свидетельствуют о том, что аппарат бинокулярного зрения следует воспринимать как многоуровневую систему, включающую как сенсорные, так и моторные структуры [4].

    Клод Уорс (S. Worth) – британский офтальмолог, изобретатель четырехточечного теста и амбилоскопа, пионер ортоптического лечения косоглазия, разработал фузионную теорию, которая по сути детализирует функциональную теорию А. Парино [5]. Он полагал, что сенсорные нарушения приводят к монофиксации. Отсюда и правило – у кого нет бификсации, у того нет ортофории.

    Развивая учение К. Уорса и А. Парино, выдающийся отечественный офтальмолог профессор Э.С. Аветисов [6] пришел к выводу, что непосредственной причиной возникновения содружественного косоглазия является нарушение механизма бификсации за счет резкого снижения остроты зрения одного из парных глаз или анизометропической анизейконии. В результате нарушается сенсорика зрительного восприятия и «блокируется» фузионный механизм.

    Каждая из названных выше теорий легла в основу последовательных этапов лечения содружественного косоглазия: коррекция аметропии и ношение очков, нормализующих аккомодационные усилия и состояние конвергенции, хирургические вмешательства на глазодвигательных мышцах, системы функциональных методов восстановления моно- и бинокулярных зрительных функций [7].

    Содружественное косоглазие «характеризуется тем, что при ненарушенной иннервации глазодвигательных мышц парных глаз страдает их функциональное взаимодействие» [8, с. 92]. Заболевание характеризуется отклонением зрительной оси одного из глаз от общей точки фиксации, нарушением бинокулярных, а также нередко и монокулярных зрительных функций. Наиболее часто оно возникает в возрасте 2–3 лет, когда происходит активное формирование и совершенствование бинокулярного зрения. Чем раньше появилось косоглазие, тем труднее оно поддается лечению. Это объясняется ранним возникновением и закреплением таких осложняющих факторов, как амблиопия. Нарушения бинокулярного зрения при содружественном косоглазии приводят к сложной функциональной перестройке всей бинокулярной системы, которая на ранних стадиях возникновения косоглазия проявляется в форме диплопии, а затем – феноменом функционального торможения зрительных образов в поле зрения косящего глаза. В связи с отсутствием бинокулярного зрения восприятие внешнего мира осуществляется неполно, пациент не в состоянии правильно и быстро определить пространственное отношение окружающих его предметов. Также оно является косметическим недостатком, весьма тягостным в психологическом отношении. Все это затрудняет зрительную деятельность больных с косоглазием и ограничивает их в выборе профессии в дальнейшем [9–17].

    Содружественное косоглазие относится к числу наследственных заболеваний. Его наследственный характер доказан [17–21]. Ранее считалось, что характер наследования косоглазия аутосомно-рецессивный, затем появились гипотезы об аутосомно-доминантном наследовании с неполной пенетрантностью, сейчас превалирует мнение о мультифакторном, митохондриальном и спорадическом типе наследования косоглазия [21]. В результате обширных исследований установлено то, что приблизительно у 30% детей, рожденных от родителей с косоглазием, также развивается косоглазие. Исследования семей и близнецов подтверждают наследственную природу содружественного косоглазия, конкордантность среди монозиготных близнецов составляет 73–82% и 35–47% – среди гетерозиготных [21, 22]. Более высокая конкордантность среди гетерозиготных близнецов по сравнению с сиблингами, вероятно, отражает влияние факторов внешней среды. По данным К.С. Хойт, Д. Тейлора [23], встречаемость монозиготных близнецов с эзо- и экзотропией одинакова. Исследования показывают то, что относительный риск развития косоглазия при больном родственнике первой степени родства оценивается от 3 до 5% [24, 25], что соответствует оценкам риска развития других мультифакторных аномалий. Однако одного конкретного гена, отвечающего за развитие косоглазия, не выявлено. Различные пренатальные факторы, такие как недоношенность, курение матери и осложнения во время беременности, повышают риск косоглазия, так же, как и высокая гиперметропическая рефракция в раннем детстве [26]. Были проведены многочисленные исследования, чтобы понять генетику косоглазия [26–29]. Несмотря на сложную схему наследования [30–32], анализ связей в родословных указывает на наличие нескольких локусов генов, ответственных за развитие содружественного косоглазия: рецессивная модель 7p22.1 (STBMS1) [25], доминантная модель 7p22.1 (STBMS1) [33], локусы 4q28.3 и 7q31 [28]. Последние исследования выявили геномно-значимый локус на хромосоме 17q25 (сообщается примерно о 20 вариантах в кластере генов NPLOC4-TSPAN10-PDE6G 20). Популяционный риск для этого локуса составил приблизительно 8,4%, что указывает на важную роль в восприимчивости к косоглазию [34].

    Содружественное косоглазие является одной из частых форм патологии органа зрения в дошкольном возрасте. Частота косоглазия среди европейцев составляет, по данным разных авторов, от 1,5 до 4% детей [6, 8, 35–40]. В 60–70% случаев патология возникает в возрасте до двух лет. Среди пациентов детских офтальмологических стационаров дети с косоглазием составляют от 15 до 35% [41].

    Среди всех пациентов с косоглазием содружественное составляет 95% случаев, и только 5% приходятся на долю различных видов несодружественных форм [42]. По данным отечественных авторов, сходящееся содружественное косоглазие диагностируется в 70–80%, расходящееся – в 10–15% случаев [36]. По данным зарубежных авторов, также четко прослеживается преобладание эзотропии над экзотропией: соотношение колеблется от 2,3:1 до 5,4:1 [22, 31, 43–45].

    Не существует половой предрасположенности к косоглазию, оно встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек во всех исследованиях [46, 47].

    Пациенты, страдающие содружественным косоглазием, обладают рядом базовых функциональных нарушений, таких как дисфункция бинокулярного зрения и рефракционно-страбизматическая амблиопия. Первая задача состоит в поисках способов исследования бинокулярного зрения путем анаглифной или растровой гаплоскопии. Для детей 5–6 лет используют четырехточечный тест Уорса (Worth C.) или полосчатые стекла Баголини [48]. Все остальные методики очень сложны для исследования в детском возрасте.

    Амблиопия, впервые описанная еще в ХVII в. как некий новый вид офтальмопатологии, является особым видом зрительного статуса, который все еще не имеет четкого клинического определения [49]. Например, Е.Е. Сомовым дана следующая формулировка: «амблиопия – специфическая форма врожденной офтальмопатологии, которая проявляет себя стойким снижением остроты зрения одного или обоих глаз на ту или иную величину без ощутимого ее улучшения с помощью оптических средств коррекции, если они требуются, вследствие сенсорных или анатомических нарушений, возникающих в зрительной сфере ребенка в период его внутриутробного развития и препятствующих нормальному созреванию функций сетчатки» [8, с. 84]. Отечественные авторы под амблиопией понимали «нарушение центрального зрения с сохранением нормальных границ периферического зрения» (Л.И. Сергиевский) [50, с. 50]; «различные по происхождению формы понижения остроты зрения, причиной которого преимущественно являются функциональные расстройства зрительного анализатора» (Э.С. Аветисов) [51, с. 27]; «резкое понижение зрения косящего глаза без видимых органических изменений на глазном дне» (Е.И. Ковалевский) [52, с. 149]; «обратимое функциональное снижение остроты зрения ниже уровня возрастной нормы, возникшее в результате нарушения передачи и восприятия адекватного изображения» (И.Л. Плисов) [53, с. 4]; «о наличии амблиопии стало принятым говорить тогда, когда выявлено различие остроты зрения лучшего и худшего глаза на 0,2 и более. Эту разницу в 0,2 между остротой зрения правого и левого глаза принимают как "эталон" в диагностике односторонней амблиопии» (В.И. Поспелов) [54, с. 45–46]; «ослабление зрения в связи с дисфункциями центральных зрительных механизмов – часто сочетается с косоглазием, но может иметь место и при правильной позиции глаза» (Г.И. Рожкова, С.Г. Матвеев) [55, с. 233]. Такой известный за рубежом специалист по рассматриваемой тематике, как K.J. Ciuffreda, вместе с соавторами понимают под амблиопией различные по происхождению формы снижения зрения, причиной которого являются расстройства функции зрительного анализатора без изменений на глазном дне и органических поражений зрительных путей и центров [56].

    Как видим, все упомянутые авторы едины в понимании того, что манифестно амблиопия проявляет себя неким снижением остроты центрального зрения, но расходятся во мнениях относительно причин этого явления и его пороговых значений. С.В. Кравков [50] и Е.И. Ковалевский [52] говорят о резком понижении остроты зрения, а Г.И. Рожкова, С.Г. Матвеев [55] и K.J. Ciuffreda, D.M. Levi, A. Selenow [56] – о некотором его снижении. В свою очередь, Н.В. Хватова, Н.Н. Слышалова, А.Е. Вакурина [57] считают глаз амблиопичным, если острота его зрения ниже 1,0; Э.С. Аветисов [51] – ниже 0,9. Однако амблиопия служит достаточно часто уделом детей первых лет жизни, так как у них зрительное созревание протекает постепенно, начиная с достаточно низких ступеней. Именном поэтому указанные выше зрительные мерки, если и приемлемы, то для детей, по крайней мере, школьного возраста.

    Сегодня существует ряд классификаций амблиопии, наиболее распространенные – две из них. Первая, предложенная в 1968 году Э.С. Аветисовым, основана на степени снижения центрального зрения [51]. Принципиально отличается от нее классификация амблиопии, представленная Е.Е. Сомовым [8] (а также в соавторстве с Н.Е. Кононовой [58]). Он предлагает оценивать степень выраженности амблиопии по сохранению характера зрения. Оно является интегральным показателем функционального статуса зрительного анализатора. Это действительно существенный момент, ибо, как правило, непременным спутником амблиопии любого генеза служат нарушения, выявляемые в бинокулярном зрении. Например, ребенок с альтернирующим косоглазием может обладать высокой, даже полной (1,0), остротой зрения на оба глаза, но не иметь при этом бинокулярного зрения, по крайней мере для дали. Кроме того, следует иметь в виду, что у детей «созревание» центрального и бинокулярного зрения происходит постепенно, но с разной скоростью и, стало быть, с разными показателями. В целом нужно признать то, что хорошие показатели проведенной плеоптики, которыми врачи обычно оценивают результат лечения пациентов с амблиопией и содружественным косоглазием, нельзя рассматривать как конечные, фактически они – только этапы в терапевтическом цикле. Из сказанного вытекает практически важный вопрос: по каким именно критериям должна производиться оценка промежуточных и конечных результатов лечения амблиопии?

    Согласно принятой в настоящее время гипотезе, амблиопия возникает вследствие нарушения согласованности между изображениями каждого глаза: информация от одного глаза становится привилегированной, в то время как изображение, поступающее от другого глаза, активно подавляется зрительной корой [59, 60].

    Принципиальным является разделение содружественного косоглазия на два основных вида: монолатеральное и альтернирующее. Они различаются как по клинической картине, так и по патогенезу.

    При альтернирующем косоглазии каждая монокулярная система обладает центральной функциональной дееспособностью с переменным торможением зрительного анализатора то правого, то левого глаза за счет функциональной скотомы. Нарушения в координации движений глаз, по-видимому, обусловлены «сломом» регуляторных механизмов, заложенных в центральной нервной системе. Попеременное видение каждым глазом становится возможным за счет попеременного торможения в корковом отделе зрительного анализатора сенсорного образа, возникающего на сетчатке косящего в данный момент глаза.

    Напротив, при монолатеральном косоглазии зрительная система находится в состоянии стабильного торможения только одного из парных глаз. В первую очередь это касается коркового представительства центрального участка сетчатки. Поначалу, на первых стадиях становления косоглазия, это торможение под влиянием адекватных раздражителей может исчезнуть. С течением времени оно становится все более стойким и в итоге составляет патогенетическую основу дисбинокулярной амблиопии. Более того, для монолатерального косоглазия характерна нецентральная зрительная фиксация. При лечении детей с двумя последними вариантами зрительной фиксации офтальмологи сталкиваются со значительными трудностями [62, 63]. С появлением новых диагностических приборов продолжаются поиски причин терапевтических неудач в лечении амблиопии. Оптическая когерентная томография позволила увидеть объективные изменения центральных отделов сетчатки. Известно, что утолщение сетчатки в макулярной зоне при анизометропической и обскурационной амблиопии обнаружено во многих исследованиях [64–70]. Однако часто отмечают то, что эти изменения в макуле скорее связаны с рефракцией и длиной глаза, но не с амблиопией, так как после лечения морфометрические данные не изменялись. В работах других исследователей, напротив, говорится об отсутствии значительных анатомических и физиологических нарушений в сетчатке при страбизмической, анизометропической и депривационной амблиопии [71, 72].

    Механизм возникновения бинокулярных нарушений при содружественном косоглазии объясняется феноменом корреспонденции сетчаток и феноменом диплопии из-за смещения зрительной оси при девиации и проекции изображения объекта фиксации на диспаратный участок сетчатки. В силу адаптационных механизмов, что особенно легко проявляется в детском возрасте, зрительная нервная система приспосабливается к ассиметричному положению глаз и возникает функциональное подавление, торможение или, по определению Л.И. Сергиевского, «нейтрализация» изображения в косящем глазу, что клинически проявляется возникновением функциональной скотомы [50, с. 146]. Она существует только при двух открытых глазах и исчезает при монокулярной фиксации. При монолатеральном косоглазии наличие постоянной скотомы в косящем глазу приводит к стойкому снижению зрения. При альтернирующем косоглазии скотома проявляется поочередно то в правом, то в левом глазу [6, 22, 36].

    Сенсорная и моторная фузия неразрывно связаны друг с другом. Моторная фузия – способность физически двигать глазами таким образом, чтобы направлять их в одну сторону, что позволит корреспондирующим участкам сетчаток каждого глаза поворачиваться в направлении рассматриваемого объекта. Сенсорная фузия – получение изображения от каждой корреспондирующей зоны сетчаток и их совмещение в бинокулярных клетках затылочной коры. Сенсорная фузия невозможна, если глаза направлены в разные стороны, а в механизме моторной фузии сенсорная играет роль обратной связи. Сенсорная фузия возможна, когда работают механизмы моторной фузии. При отсутствии сенсорной фузии у механизмов моторной фузии отсутствует обратная связь, и могут возникать двигательные расстройства, приводящие к нарушению выравнивания глаз [22].

    Знание функциональных особенностей различных видов содружественного косоглазия позволяет проводить патогенетически обоснованное лечение представленной патологии. Лечение пациентов, страдающих содружественным косоглазием, остается сложной и многопрофильной проблемой, требующей не только устранения косметического дефекта, но и восстановления бинокулярного зрения. Данная тема требует дальнейшего углубленного изучения.

    

    Информация об авторах

    Надежда Евгеньевна Кононова – врач-офтальмолог, nali-6@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-2145-1762

    Евгений Евгеньевич Сомов – д-р мед. наук, профессор, e.e.somov@gmail.com, https://orcid.org/ 0000-0001-8999-6614

    Елена Леонидовна Ефимова – к.м.н., доцент, elena.efi@mail.ru, https://orcid.org/0000-0003-2381-8385

    Information about the authors

    Nadezhda E. Kononova – Ophthalmologist, nali-6@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-2145-1762

    Evgeny E. Somov – Doct. of Sci. (Med.), Professor, e.e.somov@gmail.com, https://orcid.org / 0000-0001-8999-6614

    Elena E. Efimova – PhD (Med.), Associate Professor, elena.efi@mail.ru, https://orcid.org/0000-0003-2381-8385

    Вклад авторов в работу:

    Н.Е. Кононова: сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование.

    Е.Е. Сомов: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    Е.Л. Ефимова: сбор, анализ и обработка материала, написание текста, редактирование.

    Author's contribution:

    N.E. Kononova: collection, analysis and processing of material, statistical data processing, editing.

    E.E. Somov: a significant contribution to the concept and design of the work, writing, editing, final approval of the version to be published.

    E.E. Efimova: collection, analysis and processing of material, statistical data processing, editing.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

    Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.

    Конфликт интересов: отсутствует.

    Funding: The authors have not declared grant for this research from any funding agency in the public, commercial and not-forprofit sectors.

    Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.

    Conflict of interest: There is no conflict of interest.

    ORCID ID: N.E. Kononova, 0000-0002-2145-1762

    Поступила: 29.11.2022.

    Переработана: 26.05.2023.

    Принята к печати: 27.06.2023.

    Originally received: 24.10.2022.

    Final revision: 26.05.2023.

    Accepted: 27.06.2023.