К вопросу о врожденных заболеваниях хрусталика глаза у детей

    Актуальность

    Врожденная патология хрусталика (ВПХ) представлена двумя близкими клиническими формами – собственно катарактой и подвывихом-- прозрачной линзы. Обе формы встречаются весьма редко, т.е. всего в 1 случае на 10 тыс. новорожденных.

    Однако же во всей структуре офтальмохирургии они составляют весьма существенную долю (~20%) и требуют сложной курации, начиная с хирургического лечения. При катаракте суть лечения состоит в разблокировании обскурации глаза, коррекции афакии и длительной борьбе с функциональными нарушениями – аметропией, амблиопией и дисбинокулярностью [1–5]. Дети с подвывихом хрусталика требуют иной специфической хирургии – удаления прозрачной линзы и замещения ее за счет имплантирования в полость глаза интраокулярной линзы (ИОЛ) [6–11].

    Эффективность хирургии у больных с ВПХ весьма вариабельна, в основном из-за существенных различий в возрасте больных (от около одного года до 17 лет) и особенностей клиники [12–14]. Уровень эффективности лечения всегда повышают за счет применения новых технологий (например, фемтолазерной капсулотомии, торических ИОЛ и т.д.) [15–17]. Помимо хирургии, пациенты с этой патологией требуют длительной реабилитации – плеопто-ортоптического лечения, лечения амблиопии различного вида (обскурационной и рефракционной) и некоторых других нарушений [18–20].

    Цель

    Оценка результатов исследования и лечения детей с ВПХ глаза.

    Материал и методы

    Под наблюдением находились 110 детей с врожденной катарактой (ВК) и 16 – с сублюксацией хрусталика (СХ) I–III степени. Из них 32 пациента с ВК (45 глаз) и 6 – с СХ (11 глаз), начиная с 2005 г., были оперированы в Санкт-Петербургском филиале «МНТК «МГ» им. С.Н. Федорова» [21–27].

    В процессе удаления катаракты или подвывиха хрусталика компенсировали афакию за счет имплантации различных ИОЛ – сферических (16 глаз) и торических (29 глаз) – у 15 мальчиков и 17 девочек; к возрастной группе от одного года до 3 лет относились 7 детей, 3–7 лет – 8 детей, старше 7 лет – 17 детей.

    Все дети были обследованы с помощью общепринятых офтальмологических методик: визометрии, авторефрактометрии, корнеотопографии (Pentocam), ультразвуковой биометрии, оптической биометрии (IOL Master). В зависимости от наличия или отсутствия патологии связочного аппарата пациенты были разделены на 2 группы.

    Результаты

    1. Врожденная катаракта (ВК). Обследованы дети с односторонней (67 глаз) и двусторонней (43 глаз) катарактой (ОВК и ДВК) разного возраста (от одного года до 17 лет) и обоего пола – 60 девочек и 50 мальчиков. Структура их болезни была представлена двумя клиническими формами – катарактой и катарактой в сочетании с другими патологиями органа зрения (табл. 1). Обе формы были представлены прогностическими симптомами (Сомов Е.Е.):

    • относительно благоприятные – двусторонняя катаракта с устойчивой ортофорией и при остроте зрения с коррекцией на худшем глазу порядка 0,1 и более;

    • условно благоприятные – односторонняя катаракта с ортофорией и при остроте зрения с коррекцией на худшем глазу менее 0,1;

    • негативные – содружественное косоглазие любого вида;

    • критические – микрофтальм, нистагм, патология сетчатки, стекловидного тела и зрительного нерва, синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела (ППГСТ).

    Однако пациенты при всех симптомах требуют оценки состояния характера зрения. В частности, у 78 (70,9%) осмотренных пациентов, несмотря на катаракту, было определено устойчивое бинокулярное зрение. Речь идет о ее различных клинических формах – шовной, полярной (передней и задней), спицевидной, мелкоточечных и ряде других. Иными словами, этим пациентам не требовалось хирургическое вмешательство. В то же время у 32 (29,1%) из этих пациентов была выявлена более «плотная» катаракта и с монокулярным зрением. Причем у 21 пациента (65,6%) имелся односторонний процесс, а у 11 (34,4%) – двусторонний. У всех пациентов оценивали метрические показатели – передне-задний размер глаза (от 19,8 до 24,27 мм) и силу оптики ИОЛ (торической ИОЛ или другой) для получения полноценной компенсации афакии [29]. По нашим данным, наблюдалась благоприятная рефракционная картина глаза (по частоте, в %): эмметропия (Em) – 23,1/56,2; гиперметропия (H) – 53,8/37,5; близорукость (M) – 23,1/6,3*.

    Степень аметропии ее (в среднем, дптр) была низкой: H – сфера (sph.) 0,75; цилиндр (cyl.) 0,75 дптр и M – sph. 0,6; cyl. 1,1 дптр.

    Важнейшей оценкой статуса больных с ВК является также острота зрения. Она зависит от ряда факторов – возраста детей, характера катаракты (односторонняя или двусторонняя катаракта), сочетания с косоглазием. Показатели остроты монокулярного зрения (с коррекцией) у детей с врожденной катарактой в зависимости от возраста представлены в таблице 2. Как и ожидалось, дети до 3 лет имели низкое зрение (до и после операции) и не обладали полноценным бинокулярным зрением. Затем, к школьному возрасту, показатели постепенно повышались до оптимальных значений – в среднем острота монокулярного зрения составляла порядка 0,78.

    Причем пациенты с односторонней катарактой всегда обладали более низким зрением, чем дети с двусторонним процессом. Следует также выделит синдром сочетания ВК, поскольку он представлен двумя различными патологиями – дисбинокулярностью и амблиопией. Первая их них требует длительного и упорного плеопто-ортоптического лечения, а вторая – тренировки с целью развитии зрительного процесса. Считаем полезным также и градуировать амблиопию по степени снижения остроты зрения: I степень – от 0,7 до 0,5; II – 0,4–0,1; III – 0,09–0,01 и IV – менее 0,01. Порядок лечения пациентов с ВК и косоглазием требует особого внимания. Как правило, мы полагаем сначала удалять катаракту, а затем сразу же устранять косоглазие. Цель такова – исправить косметический дефект (важный момент для детей!) и повысить остроту монокулярного зрения.

    Оптимальная курация пациентов с содружественным косоглазием состоит в восстановлении бинокулярного зрения – по нашим данным, она составляет около 40% [30].

    У 5 пациентов (8 глаз) спустя 12–17 месяцев после операции развилась вторичная катаракта. Она потребовала оперативного вмешательства на 4 глазах – путем лазерной операции (3 глаза) и витрэктомии (1 глаз).

    2. Сублюксация хрусталика (СХ). Обследованы 16 детей с синдромом Марфана. Из них 6 детей (11 глаз) оперированы с подвывихом хрусталика II–III степени, причем у 5 пациентов имел место двусторонний процесс. Суть вмешательства состояла в устранение девиации прозрачной линзы, имплантации в афакию ИОЛ и фиксации линзы по методу Шариота. Острота монокулярного зрения оказалась достаточно высокой и составляла с коррекцией от 0,13 до 0,39 (у детей 3–7 лет) и 0,13–0,8 (у подростков 12–15 лет), но без полноценного восприятия зрения. В связи с этим такие пациенты также требуют настойчивого и длительного плеопто-ортоптического лечения.

    Заключение

    Рассмотренные заболевания у детей с ВПХ представлены тяжелой зрительной патологией с пролонгированием ее от новорождения и в последующем периоде жизни, т.е. пожизненно. Процесс лечения таких пациентов сложен и длителен, особенно в период первых 3 лет жизни. Поэтому некоторые авторы, например проф. С.Э. Аветисов, считают целесообразным сначала удалять катаракту (совместно с коррекцией афакии и МКЛ), а затем (после укрепления «физики») имплантировать ИОЛ.

    По нашим данным, такие вмешательства все же не приводят к хорошему зрению. Основная причина – ранний период жизни. У детей старше 3 лет уже можно точно измерять остроту зрения и иные офтальмологические показатели. Итоговый результат мы оценивали по так называемой тактической и стратегической системе, т.е. раздельно по монокулярной остроте зрения и по бинокулярному восприятию зрения. Первые из них являются лишь «кандидатами» в зрительную работоспособность, а для вторых отмечена ее полноценность и высокая продуктивность. Частота их составила 10 и 22 случая.

    В целом структура лечения пациентов с ВК зависит от двух клинических элементов – собственно самой техники операции и состояния функции зрения.

    Первая из них уже четко разработана, а вторая – все еще требует раскрытия глубин различных амблиопий – обскурационной, страбизматической и рефракционной. И те и другие являются важной задачей сегодняшнего и завтрашнего дня для развития новых идей и практических мер.

    Лечение пациентов с СХ также весьма сложно, особенно из-за подвывиха ИОЛ. В то же время методы лечения близки по технике лечения ВК и к подходам реабилитации оперированных пациентов.

    

    Информация об авторах

    Евгений Евгеньевич Сомов, д.м.н., профессор, e.e.somov@ gmail.com, https://orcid.org/0000-0001-8999-6614

    Игорь Валерьевич Хижняк, врач-офтальмолог, igor. khizhnyak126@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-1785- 7794

    Екатерина Анатольевна Панютина, врач-офтальмолог, panutinamntk@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0003-0440- 7206

    Юлия Александровна Павлова, врач-офтальмолог, julpa@ inbox.ru, https://orcid.org/0000-0002-8192-2765

    Information about the authors

    Evgeny E. Somov, Doctor of MedicalSciences, Professor, e.e.somov@gmail.com, https://orcid.org/0000-0001-8999-6614

    Igor’ V. Hizhnyak, Ophthalmologist, igor.khizhnyak126@ yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-1785-7794

    Ekaterina A. Panyutina, Ophthalmologist, panutinamntk@ yandex.ru, https://orcid.org/0000-0003-0440-7206

    Yuliya A. Pavlova, Ophthalmologist, julpa@inbox.ru, https://orcid.org/0000-0002-8192-2765

    Вклад в работу:

    Е.Е. Сомов: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, написание текста, редактирование, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.

    И.В. Хижняк: хирургическое лечение пациентов.

    Е.А. Панютина: сбор, анализ и обработка материала, написание текста.

    Ю.А. Павлова: сбор, анализ и обработка материала, написание текста.

    Author’s contribution:

    E.E. Somov: significant contributions to the concept and design of the work, writing, editing, final approval of the version to be published.

    I.V. Khizhnyak: surgical treatment of patients.

    E.A. Panyutina: collection, analysis and processing of material, writing.

    Yu.A. Pavlova: collection, analysis and processing of material, writing.

    Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.

    Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.

    Согласие пациентов на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной информации.

    Конфликт интересов: Отсутствует.

    Funding: The authors have not declared grant for this research from any funding agency in the public, commercial and not-forprofit sectors.

    Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.

    Patient consent to publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personal information.

    Conflict of interest: There is no conflict of interest.

    Поступила: 14.06.2023

    Переработана: 12.11.2023

    Принята к печати: 15.12.2023

    Received: 14.06.2023

    Final revision: 12.11.2023

    Accepted: 15.12.2023