Репозиторий OAI—PMH
Репозиторий Российская Офтальмология Онлайн по протоколу OAI-PMH
Конференции
Офтальмологические конференции и симпозиумы
Видео
Видео докладов
Реферат RUS | Реферат ENG | Литература | Полный текст |
УДК: | 617.713-007.23 DOI: https://doi.org/10.25276/2410-1257-2023-3-50-56 |
Усубов Э.Л., Валишин И.Д., Титоян К.Х., Исрафилова Г.З.
Хирургическое лечение первичных дистрофий роговицы
Актуальность
Среди дистрофий роговицы выделяют первичные (врожденные или генетически детерминированные) и вторичные (приобретенные). Первичные дистрофии роговицы – группа наследственных невоспалительных заболеваний. Для первичных дистрофий роговицы, причиной которых являются как местные, так и общие расстройства обмена веществ (гиалина, амилоида, липидов, холестерина и т.п.), характерно развитие заболевания в раннем возрасте, двусторонний и симметричный характер с медленно прогрессирующим течением. Кроме того, их отличает наличие точечных, узелковых, полосчатых и/или пятнистых помутнений, главным образом в поверхностных слоях собственной ткани роговицы и с преимущественным расположением в центре, которые симметричны по отношению к парному глазу.
Примерно 0,09% населения планеты страдают дистрофическими поражениями роговицы. В клинической практике офтальмологу довольно редко приходится встречаться с дистрофиями роговицы, нередко он испытывает трудности с постановкой правильного диагноза и выбором эффективного лечения. В рутинной практике терапия дистрофий роговицы ограничивается коррекцией функциональных симптомов, таких как рецидивирующие эрозии, светобоязнь, ощущение инородного тела, сухость глаз и т.п., с применением слезозаместительной терапии и средств, способствующих заживлению роговицы [1–4].
В качестве терапии второй линии при поверхностных поражениях роговой оболочки глаза хорошо зарекомендовала себя фототерапевтическая кератэктомия (ФТК). При необходимости могут быть использованы более инвазивные вмешательства – послойная или сквозная кератопластика. Большая доля дистрофий роговицы приходится на лиц трудоспособного возраста, и своевременная диагностика и лечение важны для комфортной жизни с максимально возможными зрительными функциями [5–8].
Классификация дистрофий роговицы основывается на вовлечении в процесс того или иного ее слоя (в качестве примера приведем наиболее известные из них):
• эпителиальные дистрофии – например, дистрофия Месманна – наследственная по аутосомно-доминантному типу, проявляется в первые годы жизни явлениями раздражения глаз и формированием точеных мелких кист в эпителии;
• дистрофия мембраны Боумена – наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в первую декаду жизни ребенка рецидивирующими эрозиями, светобоязнью и снижением зрения вследствие помутнения Боуменовой мембраны;
• стромальные дистрофии – например, решетчатая Диммера – наследуется по аутосомно-доминантному типу, проявляется в конце первой декады жизни рецидивирующими эрозиями, которые, как правило, предшествуют типичным изменениям стромы – стромальным точечным помутнениям, сливающихся в тонкие, похожие на паутину линии;
• зернистая или узелковая дистрофия Гренува – проявляется в подростковом возрасте, в 10–15 лет, синдромом рецидивирующей эрозии и значительным снижением остроты зрения вследствие появления сначала в поверхностных слоях стромы роговицы мелких депозитов с четкими границами, напоминающих крошки хлеба, с увеличением их числа и распространением в глубину к 40 годам;
• эндотелиальные дистрофии – наиболее известная дистрофия Фукса, а также другие редкие формы с локальными или обширными очагами «облысения» эндотелия с внешним видом роговицы от серо-голубой до тотально помутневшей, проявляется вскоре после рождения [9–14].
Согласно международной классификации (IC3D) дистрофий роговицы (2015) выделяют:
• эпителиальные и субэпителиальные дистрофии (дистрофии базальной мембраны эпителия, студенистая каплевидная дистрофия и дистрофия роговицы Месманна – К1, эпителиальная дистрофия роговицы Лиша – К2, дистрофия эпителиальной рецидивирующей эрозии – К3 и, наконец, субэпителиальная мукоидная дистрофия – К4);
• эпителиально-стромальные дистрофии, связанные с нарушением TGF-βI (дистрофия Рейса – Бюклерса, дистрофия роговицы Тиля – Бенке, решетчатая дистрофия роговицы, тип I, гранулярная дистрофия роговицы, тип I, гранулярная дистрофия роговицы, тип II – К1);
• стромальные дистрофии (пятнистая дистрофия роговицы, дистрофия роговицы Шнайдера, врожденная стромальная дистрофия роговицы, крапчатая дистрофия роговицы – К1, задняя аморфная дистрофия роговицы – К3, центральная облаковидная дистрофия Франко, предесцеметова дистрофия роговицы – К4);
• эндотелиальные дистрофии (эндотелиальная дистрофия роговицы Фукса – К1, К2, К3, задняя полиморфная дистрофия роговицы – К1 или К2, врожденная эндотелиальная дистрофия – К1, X-связанная эндотелиальная дистрофия роговицы – К2) [15–20].
Дистрофии, связанные с геном TGF-b1. Наиболее хорошо известны классическая гранулярная дистрофия I типа и один из ее вариантов с поражением поверхностных слоев роговицы. Они обнаруживаются у половины членов семей с этой патологией. Из-за отсутствия полного учета статистики данных пациентов распространенность этих редких состояний четко не установлена, приближаясь к 137 на 1 млн человек. Гомозиготные фенотипы более выражены, чем гетерозиготные. Среди наиболее распространенных дистрофий различают: дистрофию Рейса – Бюклерса или Тиля – Бенке, а также их варианты, где основной признак – вовлечение в первую очередь слоя Боумена и передней стромы; гранулярную дистрофию Авеллино I типа, II типа, решетчатую дистрофию I типа Бибера – Хааба – Диммера или позднюю решетчатую дистрофию III типа и решетчатую дистрофию IV типа – все они сопровождаются вовлечением в процесс преимущественно стромы [5, 7, 21–26].
Цель
Оценка эффективности различных хирургических подходов к лечению передних дистрофий роговицы на отдельных клинических примерах.
Результаты
Клинический пример № 1
Пациентка 43 лет обратилась в Уфимский НИИ глазных болезней с жалобами на снижение зрения обоих глаз. Из анамнеза заболевания выяснилось, что зрение ухудшалось постепенно с юных лет. Диагноз дистрофии роговицы впервые был выставлен в 18 лет. У родственников по линии отца также отмечалось ухудшение зрения уже в молодом возрасте. Длительное время зрение у пациентки оставалось вполне удовлетворительным для комфортной жизни. Однако в последние несколько лет она отмечает уже значительное снижение зрения, что негативно стало сказываться на ее повседневной жизни.
При осмотре пациентки – оба глаза спокойные, при биомикроскопии визуализировались поверхностные помутнения роговицы в виде узелков на уровне базального слоя ее эпителия и передней стромы, преимущественно в центральной зоне. Часть помутнений имела сливной характер, в промежутках между ними определялись оптически прозрачные зоны. Передняя камера средней глубины, влага прозрачная, радужка имеет четкий рельеф, хрусталик прозрачный, осмотр стекловидного тела и глазного дна (офтальмоскопировалось за флером) затруднено из-за помутнения в оптической зоне роговицы (рис. 1).
Объективно: острота зрения обоих глаз – 0,1, не корригирует (н/к), внутриглазное давление – 17,0/19,0 мм рт.ст.
На основании жалоб, анамнеза и клинической картины – невоспалительное и долгое время протекающее бессимптомно, прогрессирующее и двухстороннее поражение роговицы, характеризующееся явлениями синдрома «сухого глаза» легкой степени и наличием узловатых субэпителиальных голубовато-серых ее помутнений, различающихся по количеству, форме (округлой, конической или призматической) и размеру (около 1,0– 1,5 мм) – был выставлен диагноз: OU – Гранулярная дистрофия II типа. Вторичный синдром «сухого глаза» легкой степени.
Пациентке было выполнено хирургическое вмешательство: эксимерлазерная фототерапевтическая кератэктомия (ЭФТК) на правом глазу. Протокол операции: обработка операционного поля бетадином 10% двукратно, анестезия эпибульбарная раствором инокаина 0,4% 3-кратно. На веки наложен блефаростат. После предварительной деэпителизации с помощью эксимерного лазера (Technolase, Bauch&Lomb, США, с длиной волны 1062 нм, режим абляции Planoscan) удален слой роговичной ткани толщиной 82 мкм в пределах оптической зоны 6,5 мм. После операции – обработка раствором антибиотика (левофлоксацин 0,5%) и антисептика (бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмоний), наложена мягкая контактная линза с бандажной целью.
Послеоперационный период – без особенностей. Динамика остроты зрения после проведенного лечения проводилась через 3 дня после полной эпителизации и снятия контактной линзы и через 1 месяц после операции.
Объективно на следующий день после операции сохранялась незначительная инъекция конъюнктивы, роговица была прозрачная, визуализировался участок деэпителизации 6,5×6,5 мм с наличием бандажной линзы на роговице. Передняя камера средней глубины с прозрачной влагой, радужка сохраняла четкий рисунок, зрачок – круглый, реакция на свет сохранена, хрусталик прозрачный, стекловидное тело и глазное дно без особенностей. Через 3 дня после полной эпителизации (хотя эпителий сохранял незначительную отечность) острота зрения оперированного глаза составила 0,3, н/к, ВГД – 15,0 мм рт.ст.(рис. 3, а).
После повторного осмотра через 1 месяц полностью отсутствовали признаки воспаления глаза, роговица была практически прозрачной, определялись единичные включения в передней строме на средней периферии, не влияющие на остроту зрения. Между тем она повысилась до 0,7, н/к, а внутриглазное давление составило 17,0 мм рт.ст.(рис. 3, б).
По данным оптической когерентной томографии (ОКТ) роговицы на уровне эпителия, базального слоя и передней стромы в оптической зоне роговицы отсутствовали фокусы депозитов, структура роговицы была однородна по всей глубине, однако имелись единичные депозиты на границе передней и средней стромы вне оптической зоны (рис. 4).
В отдаленные сроки, а именно через 12 месяцев после операции, роговица сохраняла свою прозрачность, острота зрения составляла 0,7, н/к. Эффект от ЭФТК был стабилен за счет абляции пораженной роговичной ткани в передних слоях на глубине до 60–70 мкм.
Клинический пример № 2
Пациентка 18 лет с жалобами на незначительное снижение зрения обоих была направлена в Уфимский НИИ глазных болезней в апреле 2022 г. Со слов пациентки, к офтальмологу впервые обратилась в 2017 г., и ей был выставлен диагноз: OU – дистрофия роговицы. Получала консервативное лечение в виде увлажняющих капель без видимой положительной динамики для зрения. При первичном осмотре в оптической зоне роговицы обнаружились дистрофические очаги в передних и средних слоях стромы в виде отдельных сливных узелков. Передняя камера средней глубины, влага прозрачная, радужка рельефная, хрусталик прозрачный, осмотр стекловидного тела и глазного дна затруднен из-за выраженного помутнения в оптической зоне роговицы (рис. 5). Острота зрения правого глаза – 0,09 н/к, левого – 0,1 н/к. Внутриглазное давление обоих глаз – 13/15 мм рт.ст.
На основании характерной клинической картины и жалоб на снижение зрения, болевой синдром, наличие небольших отдельных бело-сероватых гранул в виде хлебных крошек, располагающихся в передних и средних слоях стромы роговицы, был выставлен диагноз: OU – гранулярная дистрофия роговицы I типа. Согласно записи в амбулаторной карте, пятна на роговице за последний год стали больше и начали сливаться, захватывая оптическую зону, при этом периферия оставалась чистой. Учитывая глубину поражения роговицы, пациентке было предложено радикальное оперативное вмешательство на правом глазу – передняя послойная кератопластика (ППК) с фемтосекундным лазерным сопровождением.
Ход операции. Обработка операционного поля стандартная раствором бетадина 10% двукратно. Анестезия субтеноновая – раствор лидокаина 2% – 2,0 мл; эпибульбарно – раствор инокаина 0,4% трехкратно. Подготовка донорского материала. Корнеосклеральный лоскут помещен на искусственную переднюю камеру (ИПК) эндотелием книзу, фиксирован аппланационным кольцом диаметром 12 мм. Установлен ограничитель. Путем ирригации достигнуто оптимальное давление в ИПК. Рабочая головка лазера установлена на роговицу, достигнута аппланация донорской роговой оболочки. При помощи фемтосекундного лазера (Femto LDV Z8, Швейцария) выкроен стромальный диск роговицы толщиной 450 мкм и диаметром 7,8 мм.
Подготовка глаза к трансплантации роговицы. На веки наложен блефаростат. При помощи шпателя отмечен анатомический центр роговицы. При помощи фемтосекундного лазера (Femto LDV Z8, Швейцария) выкроен стромальный диск роговицы толщиной 400 мкм и диаметром 7,6 мм с целью удаления всей пораженной стромы. Стромальный диск реципиента осторожно удален. Произведена укладка донорского трансплантата на роговичное ложе. Предварительно трансплантат фиксирован 4 узловыми швами 10-0. Донорская ткань фиксирована обвивным непрерывным швом нейлон 10-0 на 3/4 толщины роговицы. После операции субконъюнктивально введен гентамицин 20 мг, закапан моксифлоксацин 0,5% и наложена асептическая повязка. Послеоперационный период проходил без особенностей. Противомикробное и противовоспалительное лечение выполняли по стандартной методике, локальная стероидная терапия была назначена только после полной эпителизации роговицы.
Объективно на 1-й день после операции: глаз раздражен незначительно, инъекция конъюнктивы небольшая, на трансплантате незначительный отек по периферии, шов состоятельный, края раны адаптированы, в оптической зоне эпителий отсутствует. Передняя камера средней глубины, влага прозрачная, радужка рельефная, зрачок – круглый, хрусталик прозрачный, стекловидное тело – прозрачное, глазное дно – розовый рефлекс. Острота зрения правого глаза – 0,2, левого – 0,1, н/к. Внутриглазное давление обоих глаз – 14/15 мм рт.ст.
Через месяц при повторном осмотре: объективно конъюнктива бледно-розовая, трансплантат прозрачный, интерфейс роговицы чистый. Передняя камера средней глубины, влага прозрачная, радужка рельефная, зрачок – круглый, хрусталик и стекловидное тело – прозрачное, глазное дно – розовый рефлекс.
Острота зрения правого глаза – 0,3 с корр. sph. –1,75 cyl. –1,5 ax 0 = 0,4, а левого глаза – 0,1, н/к. Внутриглазное давление обоих глаз – 14 мм рт.ст. После снятия шва с роговицы через год после операции глаз спокоен, роговица прозрачная, интерфейс роговицы чистый без посторонних включений и новых депозитов, свидетельствующих о рецидиве (рис. 6).
По данным ОКТ роговицы, эпителиальный слой цельный, адгезия полная, трансплантат прозрачный, прилежит, определяется демаркационная линия между донорской роговицей и ложем роговицы реципиента(рис. 7).
Обсуждение
Этиология и патогенез дистрофий роговицы недостаточно изучены, однако многочисленные исследования установили участие в роли вероятных триггеров раннего начала и тяжелого течения заболевания как генетических факторов, носящих первостепенный характер, так и факторов окружающей среды. Клиническая симптоматика обычно зависит от локализации депозитов в различных слоях роговой оболочки и особенностей поражения оптической зоны.
Гранулярная стромальная дистрофия имеет в основном аутосомно-доминантный тип наследования с мутацией в гене TGF-b1 на хромосоме 5q31. Заболевание манифестирует в первой или во второй декаде жизни. Пациенты жалуются на снижение зрения, болевой синдром. Особенностью течения данного заболевания является нарушение адгезии эпителиального слоя и, как следствие, формирование микроэрозий.
При лечении заболевания в легких случаях применяют препараты искусственной слезы, витаминные капли, мази и антибиотики для профилактики вторичной инфекции. В более тяжелых случаях целесообразно использование мягких контактных линз, поверхностной кератэктомии, ЭФТК, послойной и сквозной кератопластики. ЭФТК показывает себя достаточно успешной в большинстве случаев в плане улучшения остроты зрения и снижения болевого синдрома. В развитых стадиях заболевания при вовлечении в процесс большего объема ткани роговицы (средних и глубоких слоев ее стромы) предпочтительно радикальное вмешательство – пересадка роговицы. Однако следует учитывать, что любое хирургическое вмешательство обеспечивает прозрачность оптических сред, но не влияет на патогенетические механизмы заболевания. Это обстоятельство лежит в основе его рецидива, который может возникнуть как после ФТК, так и после кератопластики. В случае возникновения рецидива после хирургического вмешательства, ФТК может применяться также повторно, в том числе и на трансплантате.
Первыми симптомами рецидива могут быть следующие признаки: ощущение инородного тела, боль, светобоязнь, блефароспазм как причина нестабильности слезной пленки на поверхности и нарушение функции базального слоя эпителия. При дальнейшем прогрессировании заболевания и накоплении депозитов отмечается значительное снижение зрения, особенно при плохой освещенности. Диагностика основывается, прежде всего, на биомикроскопическом исследовании с использованием щелевой лампы. К дополнительным исследованиям можно отнести пахиметрию, ОКТ переднего сегмента и конфокальную микроскопию. Размер и расположение узелков, а также тяжесть симптомов определяют тактику лечения. В большинстве случаев заболевание можно лечить консервативно, но в более развитых стадиях, как в представленных случаях, может потребоваться хирургическое вмешательство. При наличии синдрома «сухого глаза» или блефарита рекомендуется поддерживающая терапия с использованием лубрикантов, теплых компрессов и гигиены век.
Заключение
Лечение первичных дистрофий роговицы должно быть направлено на устранение основных жалоб пациента и основываться на правильной диагностике типа дистрофии, оценке объема поражений стромальной ткани, а также рисков развития рецидива заболевания. Основной целью хирургического лечения является обеспечение прозрачности оптических сред, в частности роговицы, а объем и вид вмешательства должны быть минимизированы и носить щадящий характер.
Информация об авторах
Эмин Логманович Усубов – кандидат медицинских наук, заведующий отделением хирургии роговицы и хрусталика Уфимского НИИ ГБ ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, Уфа, emines.us@inbox.ru, https:/orcid.org/0000-0002-1008-1516
Валишин Искандер Дамирович – научный сотрудник отделения офтальмологической и медицинской эпидемиологии Уфимского НИИ ГБ ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, Уфа, iskander0796@yandex.ru, https:/orcid.org/0000-0003-0016-6353
Титоян Карине Хачатуровна – кандидат медицинских наук, врач-офтальмолог высшей категории Уфимского НИИ ГБ ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, Уфа, oko-ufa@yandex.ru, https:/orcid.org/0000-0003-3529-3491
Гульнара Зуфаровна Исрафилова – заведующая 2-м микрохирургическим отделением Уфимского НИИ ГБ ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, Уфа, israfilova_gulnara@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6180-115Х
Information about the authors
Emin L. Usubov – PhD, Head Department of Corneal and Cataract Surgery, Ufa Eye Research Institute FGBEO HE of BSMU of the Ministry of Health of Russia, Ufa, emines.us@inbox.ru, https:/orcid.org/0000-0002-1008-1516
Iskander D. Valishin – Researcher, Department of Ophthalmic and Medical Epidemiology, Ufa Eye Research Institute FGBEO HE of BSMU of the Ministry of Health of Russia, Ufa, iskander0796@yandex.ru, https:/orcid.org/0000-0003-0016-6353
Karine K. Titoyan – PhD, ophthalmologist of the highest category, Ufa Eye Research Institute FGBEO HE of BSMU of the Ministry of Health of Russia, Ufa, oko-ufa@yandex.ru, https:/orcid.org/0000-0003-3529-3491
Gulnara Zufarovna Israfilova – Head of the 2nd Microsurgical Department of the Ufa Eye Research Institute FGBEO HE of BSMU of the Ministry of Health of Russia, Ufa, israfilova_gulnara@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6180-115X
Вклад авторов
Усубов Э.Л. – написание текста, концепция и дизайн исследования, консультирование.
Валишин И.Д. – сбор и обработка материала.
Титоян К.Х. – сбор и обработка материала.
Исрафилова Г.З. – редактирование.
Authors'contributions
Usubov E.L. – typing, research concept and design, consulting.
Valishin I.D. – collection and processing of the clinical material.
Titoyan K.Kh. – collection and processing of the clinical material.
Israfilova G.Z. – text editing.
Финансирование: авторы не получали финансирование при проведении исследования и написании статьи.
Конфликт интересов: отсутствует.
Funding: the authors received no specific funding for this work.
Conflicts of interest: none declared.
Поступила: 21.08.2023
Переработана: 28.08.2023
Принята к печати: 01.09.2023
Originally received: 21.08.2023
Final revision: 28.08.2023
Accepted: 01.09.2023
Страница источника: 50
OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article59055
Просмотров: 2012
Каталог
Продукции
Организации
Офтальмологические клиники, производители и поставщики оборудования
Издания
Периодические издания
Партнеры
Проекта Российская Офтальмология Онлайн