Хирургия врожденных катаракт с одномоментной имплантацией ИОЛ при синдроме персистирующей фетальной сосудистой сети

    Актуальность

     Синдром первичной фетальной сосудистой сети (ПФСС) – редкая врожденная аномалия, впервые описанная Collins E.T. (1908), затем Reese A.B. (1949), а также рядом других авторов [15, 19- 22, 26]. В основе синдрома лежит задержка обратного развития гиалоидной артерии и эмбриональной сосудистой оболочки хрусталика [14, 15, 23]. Goldberg M.F. (1997) в Jackson Мемориальной лекции предложил единый термин – ПФСС ­– для замены существовавших более ранних обозначений синдрома (ретролентальная фиброплазия, персистирующая гиперплазированная ткань хрусталика, персистирующая сосудистая сумка хрусталика, персистирующая гиалоидная артерия, врожденная мембрана позади хрусталика, фиброзная псевдофакия и др.).

    Цель – разработка способа хирургического лечения катаракты с одномоментной имплантацией ИОЛ при синдроме ПФСС.

    Материал и методы

    Разработана оригинальная технология хирургии врожденных катаракт с одномоментной имплантацией ИОЛ при синдроме ПФСС (патент Украины № 512331), заключающаяся в предварительном производстве эндодиатермии сосудов мембраны фетального стекловидного тела после аспирации-ирригации хрусталиковых масс; введении под имплантированную внутрикапсульно ИОЛ вискоэластика с формированием (иглой и микроножницами) отверстия в задней капсуле и мембране фетального стекловидного тела; производстве эндодиатермии art.hyaloidea в зоне фиксации к задней капсуле хрусталика; пересечении art.hyaloidea микроножницами за сформированным лоскутом задней капсулы и мембраны фетального стекловидного тела; пересечении art.hyaloidea и удалении лоскута задней капсулы и фетального стекловидного тела с частичной передней витрэктомией; стабилизации положения ИОЛ и ушивании операционных разрезов [2].

    В детском отделении ГУ «Институт глазных болезней и тканевой терапии им. В.П. Филатова НАМН Украины» по оригинальной технологии прооперировано 6 детей в возрасте от 4 мес. до 1 г. 8 мес. с монокулярными катарактами при синдроме ПФСС. В наблюдаемой группе – мальчиков было 5, девочка – 1. Во всех случаях монокулярная патология осложнялась амблиопией, сходящимся косоглазием. При предоперационном обследовании: глазное дно не офтальмоскопировалось ни в одном случае. Проведение УЗ-сканирования заднего отдела позволило обнаружить гиалоидную артерию только в 4 случаях. Острота зрения до операции была снижена до светоощущения – 0,01.

    Результаты и обсуждение

    Нами разработан способ удаления катаракты при синдроме ПФСС. Преимущества представлены в табл. [2].

    Операция и послеоперационный период протекали без осложнений. В послеоперационном периоде дети получали стандартную противовоспалительную терапию. Однако несмотря на высокую технику операции, ранний возраст оперированных детей и возможность осуществления одномоментной коррекции афакии с помощью ИОЛ, визуальные результаты у оперированной группы детей с синдромом ПФСС оказались более чем скромными. Достигнутая острота зрения колебалась в пределах 0,08-0,12. Назначен курс лечения амблиопии.

    Anteby I. с соавт. (2002) считают передний подход более предпочтительным, поскольку он позволяет осуществлять одновременную имплантацию ИОЛ [10]. Hаddad R. c соавт. (1978) также отдают преимущество переднему подходу перед задним, поскольку он позволяет лучше визуализировать периферию сетчатки, которая может прикрепляться к цилиарному телу либо врастать в ретролентальную мембрану [14].

    Имплантацию ИОЛ рекомендуется осуществлять в мешок или цилиарную борозду в зависимости от обстоятельств.

    По мнению Vasavada A. (2006) показания к имплантации ИОЛ при синдроме ПФСС являются неоднозначными и противоречивыми [28].

    Совместное с проф. Vasavada A. исследование [29], включающее 33 глаза у 33 детей раннего возраста (1-24 мес.), средний возраст 6,3±5,16 (SD), c монолатеральной катарактой при синдроме ПФСС, показало значительно лучшие оптические результаты псевдофакичных глаз, которые впоследствии продолжали улучшаться, по сравнению с афакичными.

    Вместе с тем, авторы указывают на сложность проведения хирургии при указанном синдроме. Исходное состояние позволило авторам осуществить имплантацию ИОЛ только в 48,5% случаев, из них на 14 глазах произведена эндокапсулярная имплантация моноблочных гидрофобных ИОЛ «Acrysof» и на 2-х глазах – 3-составной «Acrysof» с фиксацией в цилиарной борозде. В 51,5% – от имплантации пришлось отказаться.

    Из операционных осложнений авторы указывают на кровотечение из васкуляризированных тканей в переднюю камеру и стекловидное тело (15 глаз) и неполный капсулорексис (2 глаза).

    В отдаленном периоде обскурация зрительной оси, развившаяся в среднем в сроки 7,03±4,5 мес., была отмечена у 6 детей (2 афакичных глаза и 4 – псевдофакичных). Вторичная 2-портовая мембранэктомия через плоскую часть осуществлена во всех случаях.

    На 2-х глазах с предварительной субкомпенсацией развилась вторичная глаукома, потребовавшая проведения трабекулотомии в связи с неэффективностью медикаментозной терапией.

    Авторы полагают, что низкий процент послеоперационных осложнений в их наблюдениях обеспечивается, прежде всего, высокой хирургической техникой и опытом хирургов, использованием различных приемов хирургии «закрытого» глаза, оригинальных технологий, «тяжелых» вискоэластиков и эндокапсулярной имплантации гидрофобных акриловых ИОЛ [29].

    Заключение

    На глазах с синдромом ПФСС отмечены значительные морфологические изменения. Хирургия катаракты в таких случаях требует неординарных подходов с использованием различных методов аппаратного вмешательства (ирригация-аспирация, ленсвитрэктомия, витреальный инструментарий и др.). В послеоперационном периоде следует ожидать выраженной воспалительной реакции оболочек глаза на вмешательство, развитие таких серьезных осложнений, как вторичная глаукома и отслойка сетчатки. Первичную имплантацию ИОЛ (желательно в капсульный мешок) возможно осуществить в половине случаев. Оптические функции оперированных глаз, несомненно, определяются исходной тяжестью синдрома, монолатеральностью поражения, амблиогенным фактором, требующим активного плеопто-ортоптического лечения. Рекомендуется динамическое наблюдение за оперированными глазами для возможно раннего выявления отдаленных осложнений и своевременной их коррекции.