Рис. 1. Родословная пациента. Генеалогическое древо семьи ребенка Т., 2005 г.
Рис. 2. Фото правого и левого глаза матери 1968 г.р. ребенка Т., 2005 г. Диагноз: OU – врожденная аниридия, сублюксация хрусталика III степени, врожденная катаракта
Цель
Изучение эффективности лечения и клинико-функциональных особенностей обоих глаз у ребенка с врожденной аниридией, врожденной катарактой и сублюксацией хрусталика.
Материал и методы
Под наблюдением находился ребёнок Т., 2005 года рождения, с диагнозом: OU – сублюксация хрусталика врожденная III степени. Катаракта врожденная внутриутробная полиморфная. Аниридия врожденная наследственная. Глаукома врожденная внутриутробная начальная субкомпенсированная (м). Миопия врожденная высокая с астигматизмом. Нистагм горизонтальный мелкокалиберный постоянный.
Anamnesismorbi: со слов матери ребенка отмечает низкое зрение обоих глаз с рождения. По месту жительства обратились к офтальмологу. Выставлен диагноз: OU – врожденная катаракта. Врожденная аниридия. По утверждению матери ребенка, были неправильно информированы и до 13 лет не проходили осмотр, не консультированы по поводу лечения. Ребенок ходит в специализированную школу для слабовидящих. Было рекомендовано: OU – ФАК+ИОЛ+ВКК с имплантацией комплекса «Искусственная радужка» + передняя витрэктомия.
Anamnesisvitae: туберкулез, вирусный гепатит, кожно-венерические заболевания отрицает. Сахарный диабет отрицает.
Как представлено на рис. 1, ребенок Т., 2005 г., имеет больную мать и больного старшего брата. Родители матери, остальные братья, сестры матери ребенка Т. здоровые.
Как видно на рис. 2, 3 обоих глаз матери ребенка и старшего брата, кроме врожденной аниридии, имеется врожденная катаракта с сублюксированным хрусталиком и кератопатией, неоваскуляризация роговицы, врожденная глаукома. Мать ребенка страдает с рождения, не обследована. Отец ребенка Т. абсолютно здоровый. В семье трое детей, у старшего, первого сына врожденная аниридия с врожденной глаукомой. Второй ребенок по соматическому состоянию и со стороны обоих глаз без изменений, здоровый. У третьего ребенка Т., 2005 г., врожденная аниридия. Эти генетические данные подтверждают тип наследования «семейной аниридии» [6].
Клинико-инструментальное обследование ребенка Т., 2005 г.:
Острота зрения при поступлении:
OD – 0,01 с/к sph(-) 5,0 D=0,08; OS – 0,04 с/к sph(-) 5,0 D=0,08
Рис. 3. Фото правого и левого глаза старшего брата 1990 г.р. ребенка Т., 2005 г. Диагноз: OU – врожденная аниридия, сублюксация хрусталика III степени, врожденная катаракта, неоваскуляризация роговицы
Рис. 4-5. Фото правого и левого глаза ребенка Т., 2005 г.
УЗИ ОD ПЗР 26,94 мм, OS 26,94 мм. OU – деструкция стекловидного тела. Сетчатка прилежит.
Оптическая когерентная томография (ОКТ), 3D Macula Report глаза на аппарате «TOPCON Triton (Ver.10.13)», Япония: OU – рельеф макулы сглажен, слои не дифференцированы, истончение на всем протяжении.
Объективно: OD – постоянные горизонтальные движения глазного яблока. Конъюнктива бледно-розовая. Склера белая. Роговица прозрачная. D=10 мм. Передняя камера неравномерная, влага прозрачная. Остатки корня радужки в виде кольца. Хрусталик смещен вверх и наружно, диффузно мутен во всех слоях. С 3:00 до 9:00 ч цинновые связки ослаблены. На 6:00 часах полный отрыв цинновой связки. Глублежащие среды детально не просматриваются (рис. 4).
OS – постоянные горизонтальные движения глазного яблока. Конъюнктива бледно-розовая. Склера белая. Роговица прозрачная. D=10 мм. Передняя камера неравномерная, влага прозрачная. Остатки корня радужки в виде кольца. Хрусталик уменьшен в размере, смещен вверх и наружно, равномерно помутнен в кортикальных слоях. С 3:00 до 9:00 ч цинновые связки ослаблены. На 6:00 часах полный отрыв цинновой связки. Глублежащие среды детально не просматриваются (рис. 5).
Проведена операция обоих глаз: OU – факоаспирация катаракты с имплантацией ИОЛ + ВКК с имплантацией комплекса «Искусственная радужка» + передняя витрэктомия.
Результаты
Рис. 6. Фото правого глаза ребенка Т., 2005 г. ,после операции
Рис. 7. Фото правого глаза ребенка Т., 2005 г., после операции
Острота зрения при выписке:
OD – 0,08 с/к cyl (+)1.0D=0,2; OS – 0,1 н/к.
ВГД контактно: OD – 19,0 мм рт.ст. OS – 16,0 мм рт.ст.
OU – постоянные умеренные горизонтальные движения глазного яблока. Нежные послеоперационные рубцы конъюнктивы. Склера белая. Роговица прозрачная. D=10 мм. Передняя камера средняя, влага прозрачная. Комплекс «Искусственная радужка» в правильном положении. ИОЛ в задней камере, положение правильное. На задней капсуле дисцизионное «окно». Деструкция стекловидного тела. Глазное дно: Диск зрительного нерва бледный, границы четкие. Э/Д 0,5. Миопический конус. Артерии и вены умеренно сужены. Ход сосудов прямые и калибр сосудов прямой. В макулярной зоне рефлекс сглажен (рис.6, 7).
Врожденная аниридия является редким пороком развития глаз. Ее встречаемость в мире колеблется от 1:40 000 до 1:96 000 [7].
В детской офтальмологии важным является определение клинических признаков, имеющих прогностическое значение на течение заболевания в будущем. В связи с этим очень важна ранняя диагностика и раннее выявление осложнений с целью сохранения зрительных функций, полей зрения, снижения действия повреждающих факторов и обеспечения лучшего качества жизни для аниридийных пациентов [3].
Выводы
1. Использование комплекса «Искусственная радужка» с одномоментной имплантацией ИОЛ для коррекции устранения врожденной аниридии дает возможность достижения высоких косметических и функциональных результатов.
2. Ребенок и родители ребенка довольны косметическим эффектом после операции.
3. Ребенок после перенесенной коррекции аниридии блоком «Искусственная радужка» требует постоянного динамического наблюдения офтальмологом.
4. Необходимо учитывать высокий риск развития у ребенка послеоперационной офтальмогипертензии и возможность повторных вмешательств.
