Репозиторий OAI—PMH
Репозиторий Российская Офтальмология Онлайн по протоколу OAI-PMH
Конференции
Офтальмологические конференции и симпозиумы
Видео
Видео докладов
Реферат RUS | Реферат ENG | Литература | Полный текст |
УДК: | 617.7-007 DOI: https://doi.org/10.25276/2410-1257-2023-4-53-58 |
Коленко О.В., Белоноженко Я.В., Сорокин Е.Л., Семёнова Т.К.
Клинический случай хирургической реконструкции зрачка у молодого пациента с аномалией Петерса
Хабаровский филиал «НМИЦ МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» Минздрава РФ
Дальневосточный государственный медицинский университет
Институт повышения квалификации специалистов здравоохранения Министерства здравоохранения Хабаровского края
Актуальность
Одной из форм редкой врожденной аномалии роговицы и переднего отдела глаза у детей является офтальмопатология, получившая свое название по фамилии автора – Петерса, который впервые ее описал в 1906 г.
Представлена она симптомокомплексом дисгенеза глазного яблока, преимущественно мезодермального происхождения [1–9].
По данным мировой статистики, частота встречаемости аномалии Петерса (АП) невелика и составляет 1:200 000. Ее этиология остается неизученной, но многие авторы указывают на генетический фактор. В 67,2% случаев поражаются оба глаза, что обусловлено высокой частотой системных пороков развития (71,8%) [2].
Развитие АП фиксируется на 4–7-й неделях эмбрионального развития вследствие частичного поглощения и расщепления мезодермы, которая связана центральными зонами радужки и роговицы (тип I, или мезодермальный) либо нарушения отделения хрусталикового пузырька от эктодермы (тип II, или эктодермальный).
При морфологическом изучении центральной области помутнения роговицы диагностируется отсутствие эндотелия и Десцеметовой оболочки.
Тип І АП, как правило, сопровождается помутнением роговицы и дефектами ее эндотелия, Десцеметовой мембраны, нередко и задней стромы и, кроме того, – мощными центральными спайками [1]. Помимо этого, для данной формы офтальмопатологии характерно наличие таких изменений, как микро- и склерокорнеа, а также врожденная глаукома, возникающая из-за недоразвития трабекулы или Шлеммова канала, развивается примерно у 50% пациентов.
При эктодермальной форме АП (II тип) наблюдаются следующие изменения: корнеолентикулярные спайки, полярная либо передняя субкапсулярная катаракта, нередко с передним смещением хрусталика, и помутнение роговицы в области роговично-хрусталикового контакта, а также аномалии радужки (корэктопия, колобома, гипоплазия, аниридия), первичное персистирующее стекловидное тело, хориоретинальная колобома, гипоплазия сетчатки и диска зрительного нерва (ДЗН), микрофтальм, вторичная глаукома, которая диагностируется у 70–90% пациентов [7, 10–13]. Следует также отметить, что у почти трети пациентов с АП диагностируется патология центральной нервной системы (гидроцефалия, эпилепсия и др.), сердца (врожденные пороки), мочеполовой системы и др. [6].
Для более редкой формы заболевания – при так называемом типе Петерс-плюс характерно сочетание глазных и системных симптомов, например таких, как укорочение туловища и конечностей, задержка психомоторного развития и т.д. АП может наблюдаться при синдроме Krause – Kivlin, имеющего также изменения в виде нарушения слуха, краниофациального дисморфизма и коротких конечностей.
Лечение глазных проявлений АП направлено на устранение тех или иных превалирующих синдромных его проявлений (формирование возможностей для прохождения изображения через помутневшую оптическую зону роговицы, устранение патологической формы зрачка, снижение уровня офтальмотонуса при глаукоме и т.д.) [2, 3, 14–18].
Одним из нередких симптомов АП является неправильная форма зрачка, его сужение, эктопия и т.д.
Неадекватные размеры и форма зрачка могут иметь тяжелые последствия для ребенка, т.к. влекут формирование тяжелой обскурационной амблиопии.
В литературе имеются работы, посвященные хирургическому формированию зрачка при врожденной глазной патологии, после травм, тяжелых воспалительных процессов переднего отрезка глаза [19–21]. Однако мы не нашли данных об особенностях хирургического расширения зрачка при его заращении у взрослого пациента с АП, об интраоперационных сложностях выполнения данной процедуры. Поэтому нам хотелось бы поделиться собственным опытом.
Цель
Демонстрация клинического случая хирургической реконструкции зрачка при двусторонней АП.
Материал и методы.
Пациент Ф., 20 лет. Впервые обратился в нашу клинику в 2009 г. Жалобы на ухудшение зрения левого глаза за последние 5–6 лет. Пациент контактен, сбор анамнеза не затруднен. При внешнем осмотре пациента обращают на себя внимание непропорционально короткие верхние и нижние конечности, его низкорослость, брахидактилия.
Окружающие орбиту ткани – без изменений с обеих сторон, положение глаз в орбите правильное, их движения в полном объеме, глазные щели не изменены. Оба глаза спокойные. Vis OD 0,2 sph +9,0 = 0,4. Vis OS 0,05 sph +10,0 = 0,08.
Левый глаз: микрокорнеа, диаметр роговицы уменьшен до 7–8 мм, на роговице полиморфные стромальные помутнения. Передняя камера мелкая, неравномерная.
Имеются множественные радужно-роговичные спайки, преимущественно в параоптической зоне на 2,5 и 7 часах, в зонах радужно-роговичных сращений передняя камера вообще отсутствует. Зрачок узкий – 1,0 мм, круглый, эктопирован на 2,2 мм кверху от оптического центра роговицы, имеется задняя стромальная круговая синехия (рис. 1). В результате указанных изменений зрачковое отверстие находится вне оптической зоны роговицы. Вследствие круговой задней синехии полностью отсутствует реакция зрачка на свет и мидриатики. При этом имеет место тенденция к заращению зрачка на левом глазу. Так, по данным диагностической карты, если диаметр зрачка в 2009 г. составлял в условиях мидриаза 2,5?3 мм, то к настоящему времени он сузился до 1,0 мм и уже не реагирует на мидриатики.
Радужка атрофична, ее рельеф сглажен, отсутствуют глубокие лакуны. Из-за узкого и эктопированного зрачка значительно затруднена визуализация хрусталика и глубжележащих сред, рефлекс с глазного дна не определяется.
Правый глаз: микрокорнеа, диаметр роговицы 7–8 мм, множественные ее локальные полиморфные стромальные помутнения в оптической и параоптической зонах, а также на периферии. С лимба на поверхность роговицы врастают единичные новообразованные сосуды, доходящие до ее параоптической зоны.
Определяются множественные радужно-роговичные спайки (рис. 2), расположенные на 12, 3 и 7 часах в оптической и параоптической зонах. Глубина передней камеры неравномерная, в зонах радужно-роговичного сращений отсутствует, влага ее прозрачная. Визуализируется гипоплазия стромы радужки в виде сглаженности ее рельефа и отсутствия лакун.
Зрачок узкий – 1,5?2,5 мм, неправильной формы, слегка эктопирован кнаружи за счет протяженной задней стромальной синехии от 1 до 10 часов. Реакция зрачка на мидриатики имеется лишь в небольшой зоне – от 11 до 12 часов, свободной от стромальных синехий. Хрусталик прозрачный, просматривается частично. Наличие помутнений в оптической зоне роговицы и узкий зрачок значительно затрудняют офтальмоскопию, поэтому детали глазного дна не офтальмоскопируются, рефлекс ослаблен.
По данным ультразвукового В-сканирования витреальной полости (Aviso, Quantel medical, Франция; датчик 10 Мрц, разрешение 0,2 мм), внутренние оболочки обоих глаз прилежат, в витреальной полости плюс-ткани не выявлено.
Показатель передне-задней оси ОD = 21,25 мм, ОS = 20,94 мм (Carl Zeiss Meditec AG, IOL Master 700).
Тонометрическое внутриглазное давление (ВГД) OD = 19 мм рт.ст., OS = 21 мм рт.ст.
Из анамнеза выяснилось, что при рождении у пациента имело место гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы (кесарево сечение у матери на 8-м месяце беременности). Впоследствии, будучи ребенком, он наблюдался у невролога по поводу резидуальной энцефалопатии, синдрома внутричерепной гипертензии.
По данным кардиолога, у пациента имеется кардиомиопатия, вегетососудистая дистония по гипертоническому типу, синусовая брадикардия.
На основании офтальмологического осмотра, аномалий строения тела, данных общего обследования пациенту был выставлен клинический диагноз: плоскостное круговое заращение зрачка с тенденцией к его полной окклюзии, микрокорнеа левого глаза, гиперметропия высокой степени обоих глаз, врожденная АП.
Ввиду угрозы полной окклюзии зрачка на левом глазу было показано его хирургическое формирование, на которое было получено согласие пациента.
Результаты
Оперативное вмешательство производилось под общей ларинго-трахеальной анестезией. На 9 часах сформирован тоннельный корнеосклеральный разрез, шириной 2,0 мм, а также 2 парацентеза: на 2 и 6 часах. Для протекции эндотелия роговицы передняя камера заполнена высококогезивным вискоэлатиком дисковиск. Ввиду почти полного отсутствия объема передней камеры, для минимизации ятрогенных повреждений ее структур нами использовались витреальные ножницы 25G [3, 16].
С их помощью удалось аккуратно и последовательно иссечь все радужно-роговичные сращения. При этом несколько углубилась передняя камера, что расширило технические возможности для дальнейших безопасных манипуляций в передней камере.
После этого с помощью встроенной в микроскоп навигационной системы VERION была определена оптимальная зона расположения зрачкового отверстия относительно центра оптической зоны роговицы. Через локальную зону отсутствия задних синехий, остаточного нативного зрачкового отверстия (1,0 мм) под плоскость радужки был подведен тонкий плоский шпатель 0,6 мм.
Легкими его движениями в обе стороны была деликатно выполнена задняя синехиотомия в области проекции будущего зрачка [7, 22–24]. Однако это не позволило увеличить диаметр зрачка, что было обусловлено ригидностью ткани радужки, а также наличием более периферичных задних синехий. Поскольку остаточный зрачок был значительно эктопирован кверху, он совпадал лишь с краем проецируемой зоны планируемого расположения нового зрачка. Для максимального исключения механического контакта рабочих частей ножниц с передней капсулой хрусталика, а также для более длительного поддержания глубины передней камеры мы повторно ввели высококогезивный вискоэластик как под радужку, так и над ее поверхностью. Затем с помощью 25G ножниц было проведено деликатное расширение имеющегося зрачкового отверстия в зоне его запланированной локализации.
Таким образом, в проекции оптического центра роговицы был сформирован округлый зрачок в 4,2 мм. В завершение операции из передней камеры был вымыт вискоэластик и проведена стандартная герметизация хирургических доступов. Субконъюнктивально введено 2 мг дексона и 10 мг гентамицина. Операция прошла запланировано, без осложнений.
На следующие сутки пациент отметил улучшение яркости визуального изображения, у него расширился зрительный обзор. При осмотре в зонах устранения радужно-роговичных сращений передняя камера немного углубилась до 1,0–1,5 мм, хотя и оставалась неравномерной. Имелись локальные явления десцеметита. В оптическом центре радужки определялось сформированное округлое зрачковое отверстие диаметром 4,2 мм, хотя его реакция на свет отсутствовала (рис. 3).
Сформированное зрачковое отверстие создало возможность свободной визуализации глубжележащих структур: хрусталик и стекловидное тело были прозрачными, рефлекс с глазного дна розовым с хорошо просматриваемыми деталями, а именно бледно-розовым ДЗН, контуры которого были четкими, а соотношение калибра артериол и венул нормальным. Очаговых изменений макулы, экватора и периферии сетчатки не обнаружено.
На 2-е сутки максимальная корригированная острота зрения OS увеличилась, составив 0,1 с/д (0,05 sph +8,0 cyl −2,0 ax 180 = 0,1). Уровень ВГД 20 мм рт.ст. (тонометр I-care, Stormoff, Финляндия).
Пациент отмечал улучшение яркости, четкости воспринимаемого изображения и был удовлетворен результатами выполненной операции. Он выписан под наблюдение офтальмолога по месту жительства с рекомендациями 4-разовых инстилляций в течение 5 дней 0,5% моксифлоксацина и 0,1% дексаметазона и снижением кратности закапываний до 1 раза в сутки в течение последующих 5 дней. Предписано динамическое наблюдение за состоянием роговицы и хрусталика.
Обсуждение
Глазная АП характеризуется полиморфностью морфологических нарушений переднего отрезка глаза [2, 3]. Но одним из серьезных, осложняющих ее моментов является вероятность заращения зрачка, нарушающего нормальное прохождение зрительного изображения к макуле. Учитывая наличие тяжелых полиморфных изменений переднего отрезка глаза, в подобных условиях формирование зрачка представляет значительные технические трудности и создает риск серьезных интра- и послеоперационных осложнений [9].
На наш взгляд, представленный клинический случай весьма показателен тем, что исходный узкий зрачок находится вне оптического центра радужки, в сочетании с круговой задней стромальной синехией и радужно-роговичными сращениями. При этом он обнаруживал тенденцию к полному заращению. Поэтому пациенту было выполнено хирургическое расширение зрачкового отверстия с его передислокацией в оптический центр глаза. Это позволило улучшить зрительные функции пациента, устранив риск полной окклюзии зрачка. Выбранный нами именно такой размер диаметра зрачка (4,2 мм) был обусловлен не только критерием оптимального прохождения зрительного изображения внутрь глаза, но и созданием оптимальных условий для последующей имплантации интраокулярной линзы в случае выполнения факоэмульсификации (рис. 4).
Заключение
Представленный клинический случай продемонстрировал возможности хирургического расширения зрачка при его тенденции к полному заращению в глазу с врожденной АП.
Информация об авторах
Олег Владимирович Коленко, д.м.н., директор, заведующий кафедрой офтальмологии, профессор кафедры общей и клинической хирургии, naukakhvmntk@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-7501-5571
Ярослав Владимирович Белоноженко, к.м.н., заведующий отделением хирургии катаракты, naukakhvmntk@mail.ru, https://orcid. org/0000-0002-4648-937X
Евгений Леонидович Сорокин, д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе, профессор кафедры общей и клинической хирургии, naukakhvmntk@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-2028-1140
Татьяна Константиновна Семёнова, врач-офтальмолог, naukakhvmntk@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-5514-0882
Information about the authors
Oleg V. Kolenko, Dr. Sci. (Med.), Director of the Khabarovsk branch of
the S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, Head of the
Ophthalmology Department, Professor of the General, naukakhvmntk@ mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-7501-5571
Yaroslav V. Belonozhenko, Cand. Sci. (Med.), Head of the Cataract Surgery, naukakhvmntk@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-4648-937X
Evgenii L. Sorokin, Dr. Sci. (Med.), Professor, Deputy Head for Scientific
Work, Professor of the General and Clinical Surgery, naukakhvmntk@mail. ru, https://orcid.org/0000-0002-2028-1140
Tatiana K. Semenova, ophthalmologist, naukakhvmntk@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-5514-0882.
Вклад авторов в работу:
О.В. Коленко: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, окончательное утверждение версии, подлежащей публикации.
Я.В. Белоноженко: написание текста.
Е.Л. Сорокин: существенный вклад в концепцию и дизайн работы, редактирование.
Т.К. Семёнова: сбор, анализ и обработка материала, написание текста.
Author’s contribution:
O.V. Kolenko: significant contribution to the concept and design of the work, final approval of the version to be published.
Ya.V. Belonozhenko: writing the text.
E.L. Sorokin: significant contribution to the concept and design of the work, editing.
T.K. Semenova: collection, analysis and processing of material, writing the text.
Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторе.
Авторство: Все авторы подтверждают, что они соответствуют действующим критериям авторства ICMJE.
Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.
Конфликт интересов: Отсутствует.
Funding: The authors have not declared a specific grant for this research from any funding agency in the public, commercial, or non-profit sector.
Authorship: All authors confirm that they meet the current ICMJE authorship criteria.
Patient consent for publication: No written consent was obtained for the publication of this material. It does not contain any personally identifying information.
Conflict of interest: None.
Поступила: 01.11.2023
Переработана: 06.11.2023
Принята к печати: 09.112023
Originally received: 01.11.2023
Final revision: 06.11.2023
Accepted: 09.11.2023
Страница источника: 53
OAI-PMH ID: oai:eyepress.ru:article59627
Просмотров: 1345
Каталог
Продукции
Организации
Офтальмологические клиники, производители и поставщики оборудования
Издания
Периодические издания
Партнеры
Проекта Российская Офтальмология Онлайн