Рис. 1. Биомикроскопическая картина левого глаза при поступлении
Рис. 2. Данные кератотопографии роговицы обоих глаз на приборе Sirius (Schwind) при поступлении
Актуальность
Дистрофия передней базальной мембраны роговицы (микроскопическая кистозная дистрофия Когана, эпителиопатия по типу «отпечатков пальцев») относится к первичным дистрофиям и встречается, по некоторым данным, у 2–5% населения, преимущественно у лиц женского пола [1].
Этиология до конца не ясна, однако исследования показывают, что в большинстве случаев патология обусловлена реакцией на воздействия со стороны внешней среды, например, микротравмы, поражение вирусом герпеса I–II типов, наличия других патологий со стороны передних слоев роговицы. Также ряд исследователей в качестве предрасполагающих факторов выделяет наличие дисфункции мейбомиевых желез, сухого кератоконъюнктивита, сахарного диабета, состояния после рефракционных операций [2]. Несмотря на это у малой группы пациентов дистрофия Когана имеет наследование, связанное с мутацией гена TGFBI в локусе 5q31 [3]. Было также сообщено о дистрофии передней базальной мембраны в связи с наличием синдрома делеции 22q11.2 (синдром Ди Джорджи) [4]. В результате происходит неправильная ориентация базальной мембраны, которая образует выросты, расщепляющие эпителиальный слой, что приводит к инволюционной дегенерации эпителиальных клеток и несостоятельной адгезии эпителия роговицы к строме с развитием синдрома рецидивирующей эрозии роговицы. Биомикроскопически для данной эпителиопатии характерен полиморфизм, однако чаще всего наблюдаются микрокисты серо-белого цвета, представляющие клетки эндотелия, запертые под множественными внедренными вглубь эпителия базальными мембранами. Также можно наблюдать появление «географической карты» (субэпителиальные, интраэпителиальные помутнения за счет разрастания утолщенной базальной мембраны в толщу эпителия), при которой пациенты могут жаловаться на появление монокулярной «диплопии» или «зрения с тенями», нередко можно наблюдать и появление «отпечатков пальцев» (тонких помутнений волнистой формы в глубоких слоях эпителия). Наиболее информативным методом исследования дистрофии Когана является оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего сегмента [5, 6].
Рецидивирующие эрозии на начальных этапах эпителизируются за несколько часов, однако в дальнейшем при распространении патологического процесса эпителизация может занять несколько дней. Пациенты могут испытывать спонтанные боли в ночное время, связанные с поверхностным отеком эпителия из-за гипотонии слезной пленки, а также при пробуждении, что связано с механическим движением век, когда открывание глаз провоцирует сдвиг эпителиального слоя, превышающий по силе его адгезию к подлежащим слоям. Любая микротравма у таких пациентов может также легко приводить к синдрому рецидивирующих эрозий роговицы.
Цель
Представить клинический случай одноэтапного хирургического лечения дистрофии передней базальной мембраны роговицы у пациентки с миопией слабой степени методом трансэпителиальной фоторефракционной кератэктомии (транс-ФРК).
Методы
В феврале 2025 г. в Клинику микрохирургии глаза ОКДЦ ПАО «Газпром» обратилась пациентка, 42 года, с жалобами на периодически возникающую боль, слезотечение по утрам из левого глаза. За последние 2 года отмечает 5–6 обострений, после каждого из которых самостоятельно лечилась консервативно инстилляцией в глаз антибактериальных капель и применяла «Корнерегель» в течение нескольких дней, благодаря чему отмечала временное улучшение состояния глаза.
Данные, полученные при первичном обращении.
Субъективная коррекция
Vis OD = 0,5 sph (–)0,75 cyl (–)0,25 ax 130 = 1,0.
&nbs;Vis OS = 0,7 sph (–)0,5 cyl (–)0,5 ax 55 = 0,9.
Зрение бинокулярное, ведущий глаз: OD.
Внутриглазное давление: OD — 21 мм рт.ст., OS — 21 мм рт.ст.
Данные пахиметрии: OD — 595 мкм, OS — 604 мкм.
Корнеометрия: OD — 11,2 мм, OS — 11,2 мм.
Рис. 3. ОКТ-изображение роговицы левого глаза при поступлении: а) в режиме Map; б) в режиме Corneal Cube
Рис. 4. Биомикроскопическая картина левого глаза на 3-и сутки после операции
При биомикроскопии левого глаза визуализировались крупные выраженные помутнения по типу «географической карты», микрокисты Когана, расположенные в оптической и параоптической зонах в нижней половине роговицы (рис. 1).
Предоперационное состояние переднего отрезка исследовалось на кератотопографе Sirius (Schwind). Протоколы исследования представлены на рисунке 2.
На сагиттальной карте передней поверхности роговицы обоих глаз отмечалась иррегулярность. Пациентке была выполнена ОКТ роговицы левого глаза в режимах: Map, Line, Corneal Cube (рис. 3 а, б).
На рисунке 3 a представлена карта эпителия левого глаза до операции. Отмечается неравномерное утолщение эпителия в центре и на периферии. На рисунке 3 б представлен оптический срез роговицы на глубине от 27 до 58 мкм, где отмечаются выраженные помутнения по типу «географической карты» в оптической зоне.
Учитывая данные анамнеза, осмотра, клинико-инструментальных исследований установили диагноз: дистрофия передней базальной мембраны роговицы, миопия слабой степени, сложный миопический астигматизм, пресбиопия обоих глаз. Поскольку пациентка отмечала частые рецидивы заболевания на левом глазу, а также тот факт, что левый глаз не ведущий, было принято решение провести оперативное вмешательство поэтапно — сначала на левом глазу, несмотря на то что правый глаз пациентки также имеет признаки дистрофии Когана. Таким образом, пациентке с целью лечения дистрофии и коррекции аметропии было рекомендовано оперативное лечение левого глаза транс-ФРК. В начале марта была проведена транс-ФРК левого глаза на эксимерном лазере SCHWIND Amaris 1050, с наложением бандажной мягкой контактной линзы (МКЛ).
Результаты
В послеоперационном периоде проводилась антибактериальная и противовоспалительная терапия в виде инстилляции капель (Тобрекс, Накван) в первые 4 суток. МКЛ была удалена на 3-и сутки после операции. Далее был назначен стероидный препарат по убывающей схеме на 1 месяц, инстилляции капель «Тимолол 0,5%» 1 раз в сутки.
С контролем внутриглазного давления через 2 недели по месту жительства.
На 3-и сутки после операции были получены следующие данные: в МКЛ: Vis OS = 0,7. После снятия МКЛ: Vis OS = 0,5 sph (–)0,75 cyl (–)1,0 ax 109 = 0,7. Состояние переднего отрезка в послеоперационном периоде оценивалось с помощью щелевой лампы и ОКТ переднего отрезка. Данные послеоперационной биомикроскопии левого глаза на 3-и сутки представлены на рисунке 4.
Данные биомикроскопические находки подтверждают ОКТ-изображения роговицы (рис. 5 а, б).
Рекомендована явка через 1 месяц для осмотра и определения дальнейшей тактики ведения. Через месяц после операции острота зрения: Vis OS = 1,0. Данные послеоперационной биомикроскопии левого глаза через месяц представлены на рисунке 6. Отмечается гладкая, равномерная поверхность роговицы, помутнения отсутствуют.
Снимки ОКТ роговицы левого глаза через месяц представлены ниже (рис. 7 a, б).
Для подтверждения безопасности технологии проведенной операции проведено исследование эндотелия сканирующим эндотелиальным микроскопом NIDEK CEM530 (рис. 8). Также проведена аберрометрия обоих глаз (OPD-Scan III, NIDEK) (рис. 9).
Рис. 5. ОКТ-изображение роговицы левого глаза на 3-и сутки после операции: а) в режиме Map; б) в режиме Corneal Cube
Рис. 6. Биомикроскопическая картина левого глаза через 1 месяц после операции
Обсуждение
Лечение определяется стадией процесса. При незапущенности процесса возможно консервативное лечение кератопротекторами, стимуляторами регенерации эпителия роговицы, препаратами искусственной слезы, прием внутрь доксициклина с кортикостероидами, применение аутологичных сывороток, ингибиторов металлопротеиназ. В случаях, когда у пациента в качестве этиологического фактора доказано наличие герпетического поражения, рекомендуется дополнять терапию противовирусным лечением. Также существует практика использования силикон-гидрогелевой линзы на время эпителизации в случаях более выраженных эрозий. Тем не менее в ситуациях, когда у пациентов не удалось достигнуть эффективного положительного результата после консервативного лечения, и в некоторых случаях, когда эрозивный процесс мог затронуть оптический центр, нередко с развитием роговичного астигматизма, когда у пациента произошло значительное снижение зрения, при частых, долго заживающих эрозиях оптимальным выбором будет рассмотрение хирургического лечения. Для лечения синдрома Когана могут быть рассмотрены различные хирургические методики, выбор которых будет индивидуален для каждого пациента в соответствии с его клиникой и симптоматикой, например, это могут быть передняя стромальная пункция, поверхностная кератэктомия (т.е. полировка боуменовой мембраны алмазным бором), проведение фототерапевтической кератэктомии [2, 5].
Можно рассматривать в качестве хирургического способа лечения и проведение транс-ФРК одноэтапно или в сочетании с фототерапевтической кератэктомией (ФТК) (поэтапно).
Передняя стромальная пункция основана на том, что при рецидивирующих эрозиях глубокие слои не затронуты, а значит, возможно улучшить адгезию эпителия к мембране Боумена за счет образования рубцовой ткани, что можно вызвать прямыми 25G-проколами или же с использованием Nd:YAG лазера, но важно не затронуть при лечении сам оптический центр.
Поверхностная кератэктомия алмазным бором считается методикой, эффективность которой сопоставима с проведением фототерапевтической кератэктомии, а по количеству последующих рецидивирующих эрозий может быть даже эффективнее ФТК. ФТК — один из самых популярных методов, поскольку показывает высокую терапевтическую эффективность и успешно применяется в настоящее время [2].
Согласно представленному в 2022 г. исследованию немецких коллег факультета офтальмологии Медицинского центра Саарландского университета в Хомбурге, даже эффективность проведения ФТК значимо не зависела от используемых лазерных систем и показывала исчезновение рецидивирующих эрозий роговицы на длительное время (период наблюдения пациентов составлял 8 месяцев, ретроспективное исследование включало пациентов с дистрофией передней базальной мембраны роговицы, прошедших ФТК в период с 2007 по 2017 г.) [6].
Рис. 7. ОКТ-изображение роговицы левого глаза через 1 месяц после операции: а) в режиме Map; б) в режиме Corneal Cube
Рис. 8. Протокол эндотелиальной микроскопии обоих глаз (CEM-530, NIDEK)
В том же 2022 г. было сообщено о случае, когда пациентке с двусторонней дистрофией Когана, страдающей синдромом рецидивирующих эрозий роговицы с выраженным болевым синдромом, которой не помогли другие способы лечения, была выбрана хирургическая тактика, заключавшаяся в выполнении пересадки изолированного трансплантата мембраны Боумена с восстановительной целью по отношению к роговичному эпителию.
После проведенной операции на протяжении 1,5 года не отмечалось рецидива синдрома рецидивирующих эрозий, что для данной пациентки можно считать положительным результатом, а соответственно, данный метод может быть рассмотрен для пациентов, прошедших терапию без положительного эффекта и страдающих болезненными частыми эрозиями вследствие наличия данной дистрофии [7]. Важным вопросом является оптимальный выбор операции для коррекции аметропии у таких пациентов. В настоящее время есть данные, что в случаях незамеченной дистрофии передней базальной мембраны роговицы проведение лазерного кератомилеза in situ (LASIK) может усугубить эпителиальную травму за счет скользящего механического движения головки микрокератома по роговице и риска появления таких осложнений, как врастание эпителия под сформированный роговичный лоскут, появление диффузного ламеллярного кератита (синдрома «песков Сахары») и др.
Учитывая это, можно было бы рассматривать проведение лазерного кератомилеза in situ с использованием фемтосекундного лазера вместо микрокератома для формирования лоскута (Femto LASIK), однако это не дает 100% гарантии того, что дистрофия не проявит себя в будущем, поскольку есть данные о минимум двух случаях проявления дистрофии Когана после фоторефракционной лазерной операции при помощи фемтосекундного лазера (через 4 дня после операции и через 9 месяцев).
Можно предположить, что в ситуации, когда пациентам с дистрофией Когана требуется лазерная коррекция, при допустимых показателях роговицы, а также в рамках дополнительного терапевтического лечения за счет скарификации эпителия имеет смысл рекомендовать проведение транс-ФРК в силу недостатков остальных методик. Этот же способ коррекции возможно рассматривать при манифестации дистрофии после рефракционной операции другим способом на парном глазу [8–11]. В иностранной литературе описывается клинический случай успешного проведения двусторонней фоторефракционной кератэктомии у пациента с дистрофией Когана и миопией средней степени обоих глаз.
Несмотря на субэпителиальный хейз, который держался первые 3 месяца после оперативного вмешательства и значимо снижал остроту зрения пациента, в последующие месяцы наблюдалось значительное улучшение зрительных функций, а через год после операции была достигнута высокая острота зрения обоих глаз без каких-либо следов хейза, а также не наблюдалось каких-либо клинических или биомикроскопических находок, указывавших на появление дистрофии передней базальной мембраны роговицы [9]. В целом возможно проведение ФТК с терапевтической целью с последующим проведением транс-ФРК, либо наоборот, в некоторых случаях, как отмечено выше, достаточно проведения только транс-ФРК, что говорит о необходимости выбора тактики лечения в каждом случае с учетом всех индивидуальных особенностей конкретного пациента.
В нашем случае операцией выбора стало одноэтапное проведение транс-ФРК левого глаза.
В послеоперационном периоде на 3-и сутки наблюдалось нежное помутнение эпителия, которое исчезло через месяц после операции, а острота зрения составила 100%.
Учитывая высокие зрительные функции, отсутствие осложнений, удовлетворенность пациентки результатами после операции, приняли решение оперативного лечения правого глаза по тому же алгоритму, пациентка готовится в плановом порядке к операции на втором глазу.
Для большей наглядности динамики восстановительного процесса ниже приведены данные биомикроскопии, ОКТ-изображений до операции, на 3-и сутки и через месяц после операции (рис. 10 а–в).
Рис. 9. Показатели аберрометрии обоих глаз (OPD-Scan III, NIDEK)
Рис. 10. Данные инструментальных обследований левого глаза до операции, на третьи сутки и через 1 месяц после операции: а) биомикроскопическая картина; б) ОКТ-изображение роговицы (Epithelial Map); в) ОКТ-изображение (EnFace)
Заключение
Данный подход, а именно проведение транс-ФРК у пациентов с дистрофией Когана в один этап, оправдал себя.
Несмотря на неравномерность эпителия, а также появление нежного помутнения, что мы связываем с его гиперплазией в раннем послеоперационном периоде на 3-и сутки, удалось достигнуть 100% остроты зрения и отсутствия каких-либо послеоперационных осложнений через 1 месяц после операции. Кроме того, можно сделать вывод о том, что метод не только эффективный, но и безопасный, на что указывают данные биомикроскопических находок, ОКТ-снимков и проведение в послеоперационном периоде аберрометрии со всеми полученными значениями, соответствующими норме. Следовательно, можно сделать вывод о том, что одноэтапное проведение транс-ФРК у пациентов с дистрофией Когана оправданно, эффективно и безопасно, а значит, его можно рекомендовать как один из вариантов лечения у пациентов с данной патологией.
Информация об авторах
Татьяна Сергеевна Кузнецова, к.м.н., врач-офтальмолог Клиники микрохирургии глаза ОКДЦ ПАО «Газпром», доцент кафедры глазных болезней ИУВ ФГБУ «Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова Минздрава России, tskuznetsova2013@gmail.com, https://orcid.org/0000-0003-4024-6817
Владимир Дмитриевич Антонюк, к.м.н., начальник Клиники микрохирургии глаза ОКДЦ ПАО «Газпром», Заслуженный врач РФ, center@medgaz.gazprom.ru, https://orcid.org/0009-0003-3099-0658
Юлия Алексеевна Жукова, ординатор 2-го года кафедры глазных болезней ФГБУ «Национальный медико-хирургический Центр им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, juliazhukova31@yandex.ru, https://orcid.org/0009-0005-8995-9908
Финансирование: Авторы не получали конкретный грант на это исследование от какого-либо финансирующего агентства в государственном, коммерческом и некоммерческом секторах.
Согласие пациента на публикацию: Письменного согласия на публикацию этого материала получено не было. Он не содержит никакой личной идентифицирующей информации.
Конфликт интересов: Отсутствует.
Поступила: 18.05.2025
Переработана: 30.05.2025
Принята к печати: 09.06.2025
