Клинический случай синдрома Фогта-Коянаги-Харада

    Резюме

    Представлен клинический случай синдрома Фогта-Коянаги-Харада, при манифестации проявившийся в виде серозных отслоек сетчатки и рецидивировавший в качестве панувеита на фоне ранней отмены кортикостероидной и иммунносупрессивной терапии.

    Актуальность

    Синдром Фогта-Коянаги-Харада представляет собой системное заболевание, характеризующееся формированием аутоиммунной реакции против антигенов меланоцитов, наружных сегментов фоторецепторов и мюллеровских клеток. Оно протекает с поражением глаз, ушей, кожи, менингиальных оболочек [1, 4, 5]. В настоящее время диагноз синдрома Фогта-Коянаги-Харада может быть установлен при наличии изолированных глазных проявлений и трех условий: отсутствие проникающей травмы глаза в анамнезе, отсутствие клинических или лабораторных данных, свидетельствующих о наличии другого глазного заболевания, двухсторонний характер поражения [3]. Лечение синдрома Фогта-Коянаги-Харада базируется на системном, агрессивном применении кортикостероидов и иммуносупрессоров (цитостатиков) [2, 6, 7].

    Цель

    Анализ клинического случая синдрома Фогта-Коянаги-Харада.

    Материал и методы

    Пациентка М., 53 лет, поступила в стационар с жалобами на острое двухстороннее снижение остроты зрения, появление метаморфопсий на фоне повышения температуры тела, головной боли и общего недомогания. При поступлении острота зрения обоих глаз составляла 0,4 с коррекцией; уровень ВГД на правом глазу составлял 19 мм рт.ст., на левом — 20 мм рт.ст. Со стороны переднего отрезка глаза и стекловидного тела патологии не было выявлено. С обеих сторон на глазном дне определялся перипапиллярный отек, в макулярной области и в нижнем квадранте до экватора отмечалась плоская транссудативная отслойка сетчатки. На ОСТ макулярной области с обеих сторон была выявлена плоская отслойка нейроэпителия. При проведении ФАГ на обоих глазах на протяжении всех фаз исследования отмечалась гиперфлюоресценция диска зрительного нерва, а также, начиная с хориоидальной фазы — диффузная гиперфлюоресценция в виде точечных фокусов с последующей диффузией флюоресцеина и заполнением им участков отслойки нейроэпителия.

    При проведении лабораторных обследований у пациентки были выявлены антитела к вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна-Барра (Ig G). В иммунограмме отмечалась выраженная лейкопения (до 3,2 тыс.) с понижением популяции Т-хелперов, повышением популяции Т-цитотоксических лимфоцитов. Антиген HLA-В27 выявлен не был. Больная была обследована ревматологом, исключившим ревматологический процесс и подтвердившим аутоиммунный характер заболевания.

    Результаты и обсуждение

    На основании острого начала заболевания, двухстороннего характера поражения в виде серозных отслоек сетчатки, данных флюоресцентной ангиографии, активации Т-цитотоксических лимфоцитов по данным иммунограммы, несмотря на полное отсутствие явлений переднего увеита, пациентке был выставлен диагноз синдрома Фогта-Коянаги-Харада. Дифференциальный диагноз проводился с буллезной центральной серозной хориопатией.

    Пациентке была назначена пульс-терапия метипредом в дозе 500 мг/сут. в течение 5 дней с последующим пероральным приемом преднизолона в дозе 0,5 мг/кг в сочетании с азатиоприном в дозе 100 мг/сут. В результате лечения отметился быстрый положительный клинический эффект.

    При выписке (на 18-й день) острота зрения правого глаза составляла 0,6 некорригированная (н/кор.), левого глаза — 0,6 н/кор., отмечалось прилегание отслойки нейроэпителия на обоих глазах, что явилось основанием для постепенного снижения дозы преднизолона.

    При осмотре через 1 месяц у пациентки были выявлены обширные зоны депигментации на глазном дне с обеих сторон («свет солнечного заката»). Она была направлена для наблюдения и лечения к иммунологу. Однако, амбулаторно преднизолон был некорректно быстро отменен — к концу 2 месяца лечения, азатиоприн — к концу 1 месяца лечения.

    Через 6 месяцев пациентка вновь поступила в стационар с клиникой двухстороннего панувеита, осложнившегося заращением зрачков обоих глаз.

    Острота зрения правого глаза снизилась до 0,2 н/ кор., левого глаза — до 0,3 н/кор. Уровень ВГД на правом глазу составлял 21 мм рт.ст., на левом — 20 мм рт.ст. На обоих глазах выявлялись преципитаты на эндотелии роговицы, круговая задняя синехия без признаков бомбажа радужки. В стекловидном теле имела место выраженная клеточная экссудация. По данным ОКТ, на обоих глазах отмечалась субфовеальная отслойка пигментного эпителия и кистозный макулярный отек.

    Пациентке был назначен преднизолон по 30 мг в сутки, в результате чего был достигнут регресс явлений увеита на обоих глазах. При выписке острота зрения правого глаза составляла 0,6 н/кор.; левого глаза — 0,4 н/кор., на обоих глазах сохранялись круговые задние синехии, на левом глазу имел место остаточный макулярный отек. Она была выписана на поддерживающей кортикостероидной терапии под наблюдение иммунолога.

    Выводы

    1. Проведение пульс-терапии метипредом в сочетании с азатиприном позволило купировать острые симптомы заболевания у пациентки.

    2. Полагаем, что рецидив двустороннего панувеита был связан с быстрой отменой преднизолона и азатиоприна, что свидетельствует о недооценке врачами на амбулаторном этапе клинической картины.

    3. Важным в лечении пациентов с синдромом Фогта-Коянаги-Харада является активное взаимодействие с иммунологом, назначение патогенетически ориентированной терапии, а также длительное не менее 2-3-х лет динамическое наблюдение.