Клинический случай субпорогового микроимпульсного лазерного воздействия широким пятном при болезни Беста

    Актуальность

    В настоящее время болезнь Беста считается вторым по распространенности видом абиотрофии сетчатки после болезни Штаргардта [9]. При этом в большинстве случаев заболевание начинает развиваться в первое десятилетие жизни [18]. В настоящее время для болезни Беста патогенетически обоснованное лечение отсутствует [1, 11], хотя и высказываются оптимистичные прогнозы относительно разработки методов лечения на основе генной инженерии [10].

    Болезнь Беста характеризуется прогрессирующим дистрофическим процессом в макулярной области. Острота зрения при болезни Беста длительно может сохраняться относительно высокой, и многие пациенты сохраняют способность к чтению на долгие годы. Однако при прогрессировании на последней стадии формируется грубый хориоретинальный рубец, что приводит к серьезной потере зрения и инвалидизации пациента. Длительность прогрессирования до рубцовой стадии очень различна и может варьировать от нескольких лет до нескольких десятилетий.

    Надежная дифференциальная диагностика заболевания с другими патологиями макулярной области требует совместного использования оптической когерентной томографии и флюоресцентной ангиографии глазного дна [2, 15]. В результате повышения доступности данного диагностического инструментария обыденной стала практика выявления поздних стадий болезни Беста не только у детей школьного и дошкольного [4, 8, 16, 17], но даже раннего детского и грудного возрастов [12, 14]. В этой связи выжидательная и наблюдательная тактика при явном прогрессировании процесса в детском возрасте может быть рискованной.

    Для лечения дистрофических процессов в макулярной области, в том числе и при болезни Беста, возможно использование анти-VEGF-терапии [7]. Описан ряд случаев успешного применения данной терапии для пациентов в возрасте от 5 лет [13]. Однако в России применение анти-VEGF у детей до 18 лет не разрешено и применяется только «off label», что сопряжено с целым рядом организационных трудностей [3]. Кроме того, интравитреальное введение анти-VEGF у детей возможно только при общем обезболивании, что создает дополнительную медикаментозную нагрузку на пациента и удлиняет послеоперационный период.

    При этом пациенты школьного и в отдельных случаях дошкольного возраста уже способны вполне осознанно и без применения наркоза переносить процедуру лазеркоагуляции сетчатки. К достаточно эффективным и безопасным методам лечения макулярных отеков относится субпороговое микроимпульсное инфракрасное лазерное воздействие широким пятном (СМИЛВ ШП) [5, 6]. Ниже впервые описан клинический случай применения данной методики при болезни Беста.

    Цель

    Демонстрация возможностей приостановки прогрессирования вителлиформного дистрофического процесса в макулярной области у пациента дошкольного возраста путем

    применения субпорогового микроимпульсного инфракрасного лазерного воздействия широким пятном.

    Материал и методы

    Пациентка – девочка 6 лет с жалобами на снижение зрения (Vis OD=0,7, Vis OS=0,7), метаморфопсиями. При осмотре глазного дна: диски зрительных нервов бледно-розовые, границы четкие, пигментированные, вены расширены, полнокровны, в макулярной области обоих глаз округлое желтоватое образование диаметром 2/3 диска зрительного нерва, проминирующее в полость стекловидного тела, немного меньше слева.

    Данная картина соответствует второй (вителлиформной) стадии болезни Беста, для которой характерно бинокулярное, но асимметричное течение. При сборе анамнеза у родственников документированно-доказанной болезни Беста не выявлено. Горизонтально сканирующая оптическая когерентная томография (ОКТ) подтвердила выставленный диагноз: определяется куполообразная деформация витреоретинального профиля с дефектом пигментного эпителия сетчатки (ПЭС), дефектами мембраны Бруха. Также наблюдается субретинальный гиперрефлективный очаг, изменение структуры хориоидеи с уменьшением хориокапилляров и незначительное увеличение толщины нейроэпителия в точке фиксации. Максимальная высота приподнимания сетчатки в макулярной зоне составила 221 и 224 микрона на правом и левом глазу соответственно.

    При этом на вертикально сканирующей ОКТ отмечается расширение зоны кисты в вертикальном меридиане. Это говорит о начале стадии частичной резорбции справа, что прогностически менее благоприятно. При аутофлюоресценции – слева округлый гиперфлюоресцирующий очаг с четкими гипофлюоресцирующими контурами, а справа –частичное просачивание липофусцина и начало формирования псевдогипопиона. В совокупности это позволило уточнить диагноз: болезнь Беста OD – III стадия, OS – II стадия.

    Учитывая возраст и начало прогрессирования болезни, а также отсутствие неоваскуляризации в макулярной области, было принято решение применить СМИЛВ ШП в макулярной зоне с целью остановки прогрессирования дистрофического процесса путем уменьшения явлений отека. СМИЛВ ШП позволяет воздействовать только на ретинальный пигментный эпителий (РПЭ), не затрагивая нейросенсорный слой, что способствует уменьшению просачивания жидкости и продуктов обмена через РПЭ, и, как следствие, уменьшению отека и формирования стадии псевдогипопиона.

    Было выполнено СМИЛВ ШП обоих глаз с использованием инфракрасного диодного лазера IRIDEX IQ 810  (США) и адаптера к щелевой лампе для широкого пятна. Применялась контактная лазерная линза Reichel-Mainster 1X и местная апикальная анестезия. Параметры излучения при тестировании в непрерывном излучении: мощность – 800 мВт, диаметр пятна – 300 мкм, экспозиция – 0,1 сек – до получения коагулята I степени слабо-серого цвета. Зона тестирования – внутри височных сосудистых аркад, ниже макулярной зоны, паравазально. Параметры излучения при лечении: мощность – 800 мВт, экспозиция – 5 с, повтор импульса (ripit) – 0,1 сек., диаметр пятна – 3 мм, количество – 20, скважность микроимпульса – 20%.

    Pезультаты

    Через 3 мес. после воздействия отмечается уменьшение экссудации и толщины сетчатки в фовеолярной зоне на 35 и 39 мкм соответственно на OD и OS, уплощение кисты, резорбция ее содержимого, что можно расценить как положительный эффект, способствующий временному замедлению дистрофического процесса в макулярной области. Контрольный осмотр пациента назначен через 3 мес.

    Выводы

    Первые результаты применения СМИЛВ ШП при болезни Беста дали обнадеживающие результаты. Вместе с тем, требуется дополнительное наблюдение за пациентом для определения долгосрочности достигнутого эффекта. С точки зрения применения в педиатрической практике особое значение имеют безболезненность, отсутствие необходимости в общем обезболивании и малая стоимость операции.