Клинический случай врожденной аномалии сосудистой оболочки глаза – флоккулы радужки

    

    Актуальность

     Флоккулы радужки представляют собой выраженные изменения заднего пигментного листка. Флоккулы встречаются в двух вариантах: в виде утолщенных компактных бугорков пигментной каймы, выступающих в просвет зрачка или в виде отростков [2, 3]. Многие врожденные заболевания радужки генетически обусловлены и сочетаются с врожденными аномалиями других органов и систем.

    Флоккулы радужки могут быть глазными проявлениями наследственной семейной аневризмы и расслоения грудной аорты, в связи с этим выявляются специфические гены (MYH11, ACTA2) и их мутации [4-5].

    Кисты пигментного эпителия радужки (IPE) могут охватывать край зрачка, среднюю зону или периферическую локализацию или могут свободно плавать в водной или стекловидном теле или застрять в углу передней камеры. Вариант кисты IPE, известный как iris flocculi, может быть маркером системной аневризмы грудной клетки [6].

    Как правило, флоккулы не вызывают жалоб, но являются причиной снижения зрения, если они прикрывают область зрачка.

    У детей флоккулы радужки встречаются крайне редко. В последние годы в детской офтальмологии чаще используются методы лазерной хирургии, которые с учетом клинических, этиологических и возрастных особенностей, с успехом позволяют проводить неинвазивную ИАГ-лазерную деструкцию кист переднего отдела глаза у детей вместо хирургического удаления их со вскрытием глазного яблока [1].

    Цель

    Описание клинического случая флоккулы радужки у девочки 17 лет.

    Результаты исследования

    В поликлинику обратилась пациентка З., 2003 г.р., с жалобами на снижение зрения обоих глаз, преимущественно правого глаза. Пациентка пришла с просьбой выдать ей новый рецепт на очки, так как в старых пациентка существенно стала плохо видеть, а оптометристам не удалось скорректировать правый глаз. Из анамнеза: 3 года назад консультировалась в офтальмологическом центре; было выявлено нарушение аномалии рефракции (близорукость) и изменения в глазах, о которых ни пациентка, ни ее мать не могли ничего рассказать. Однако ни хирургического, ни лазерного лечения не было предложено. Изменения в области зрачков родители заметили в раннем детстве, в последние 3 года изменения увеличились. Из анамнеза: родилась в срок, доношенной, единственный ребенок в семье. У обоих родителей офтальмологических заболеваний нет.

    Объективно: острота зрения правого глаза – 0,1, не корригирует, левого – 0,6 с коррекцией -4,0 Д. Внутриглазное давление (бесконтактная тонометрия) на правом глазу 15 мм рт.ст., на левом – 17 мм рт.ст. При биомикроскопии конъюнктива розовая, блестящая. Роговица прозрачная, сферичная, блестящая. Передняя камера средней глубины, влага прозрачная. Рельеф радужки сохранен.

    Правый глаз: в области зрачка с 4 до 7 часов, с 9 до 13 часов многокамерные пигментные образования зрачкового края радужки средними размерами от 3 до 4 мм, темно-коричневого цвета с четкими контурами, закрывающая более 90% площади зрачка (рисунок 1а). Зрачок диаметром 3,5 мм, ригиден, реакция на свет вялая.

    Левый глаз: на 12 и 6 часах пигментное образование: флоккула зрачкового края радужки, но больше по размеру – 2х4,5 мм, выступающее в область зрачка, и 1х2,5 мм (рисунок 1б). Диаметр зрачка 3 мм, реакция на свет 2-й степени.

    При офтальмоскопии ДЗН бледно-розовый, контуры его четкие, артерии и вены среднего калибра. Сетчатка прилежит. Макула чистая.

    На основании осмотра был выставлен диагноз – флоккулы радужки. Как правило, данная аномалия развития радужки не вызывает жалоб, но в случае пациентки мы видим, что в правом глазу область зрачка прикрыта, что и послужило причиной снижения зрения. Пациентке были назначены мидриатики для открытия оптической зоны и улучшения остроты зрения. Также была рекомендована консультация в МНИГБ Гельмгольца для решения вопроса проведения хирургического или лазерного удаления кистовидных флоккул для устранения обскурации и профилактики амблиопии. По данным литературы, считается, что устранение проминенции флоккулы в область зрачка, освобождение оптически значимой зоны способствует повышению остроты зрения без хирургического вмешательства и осложнений. Дополнительно, кроме наблюдения в динамике у офтальмолога, была рекомендована консультация в медико-генетическом центре всем членам семьи на наличие мутаций в генах MYH11и ACTA2.

    Выводы

    Таким образом, представленный редкий клинический случай еще раз свидетельствует, что необходимо проведение своевременного хирургического лечения, с помощью которого можно достичь эффективных результатов. Лечение должно проводиться как можно скорее, так как потеря зрения относится к зоне высокого риска развития обскурационной амблиопии.