Клинический случай врожденной назоорбитальной черепно-мозговой грыжи

    Актуальность

    Врожденные черепно-мозговые грыжи являются пороком развития, при котором происходит выпячивание головного мозга и его оболочек через врожденные дефекты черепа. Этот один из самых редких пороков развития встречается, по данным разных авторов, в одном случае на 35 000–40 000 детей [1].

    По локализации дефекта различают передние, задние и базальные грыжи. При передней назоорбитальной грыже интракраниальный дефект располагается между лобной и решетчатой костями и выходит наружу в медиальной стенке глазницы между лобным отростком верхней челюсти и слезной костью. Кроме грыжевого выпячивания, при передней грыже, значительно уродующей лицо ребенка, в большинстве случаев имеются такие изменения, как орбитальный гипертелоризм, деформация носа, дистопия глазницы и внутренних углов глазной щели, эпикантус.

    При лечении таких грыж устраняют дефекты твердой мозговой оболочки, иссекают грыжевое выпячивание, выполняют реконструкцию орбиты и окружающих частей глаза, используя при этом транскраниальный и трансфасциальный способы.

    Шейка грыжи перевязывается и пересекается. Дефекты черепа устраняют костными аутотрансплантатами с использованием титановых минипластин и минивинтов, которые удаляют через 6 месяцев. По возможности операции нужно проводить в грудном возрасте. В реальности, по данным ФГАУ НМИЦ нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко, в грудном возрасте оперируются 28 % детей, с 1 года до 3 лет – 30 %, с 4 до 6 лет – 15 % [2].

    Представляет интерес описание клинического случая с такой редкой патологией у ребенка 9 лет.

    Клинический случай

    Пациент Д., 9 лет, с диагнозом «левосторонняя врожденная назоорбитальная черепно-мозговая грыжа» находится под наблюдением детского офтальмолога и невролога городской детской поликлиники № 1 г. Перми с марта 2015 г. по настоящее время.

    Ребенок родился 04.09.2014 г. в Кунгурском районе Пермского края у матери 22 лет, от шестой беременности, протекавшей на фоне злоупотребления алкоголем; третьих родов, проходивших в домашних условиях в сроки 36–37 недель беременности, вес ребенка при рождении 2480 г, рост 48 см.

    Со слов родителей, изменения век заметили сразу же после родов, но к офтальмологу обратились только 28.10.2014 г. и были направлены в глазное отделение Краевой детской клинической больницы (КДКБ) с диагнозом «глубокое воспаление тканей нижнего века слева».

    При осмотре состояние было следующее. В области нижнего века и нижне-внутренней стенки левой орбиты под слегка синюшной и гиперемированной кожей и конъюнктивой нижнего свода выступает объемное образование, эластичное, малоподвижное, смещающее глазное яблоко кнаружи. Слезные органы без видимой патологии. Конъюнктива склеры физиологической окраски. Роговица прозрачная.

    Передняя камера средней глубины. Радужка не изменена, зрачок черного цвета, округлой формы, реакции на свет живые. Хрусталик прозрачный. Глазное дно: диск зрительного нерва (ДЗН) бледно-розовый, границы четкие, сосуды нормального калибра, сетчатка без очаговых изменений. Внутриглазное давление пальпаторно в пределах нормы.

    По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) орбиты от 06.11.2014 г. выявлено: слева в медиальных отделах имеется кистозное образование с наличием немногочисленных перегородок, компримирующее ретробульбарную клетчатку, глазное яблоко и глазной нерв латерально, общим размером 23 х 13 х 23 мм. В области лобных долей с обеих сторон с распространением на межполушарную щель определяется расширение арахноидального пространства. Рекомендовано наблюдение у невролога в Кунгурском районе. С марта 2015 г. ребенок проживает с опекуном в г. Перми.

    На повторной МРТ от 28.05.2015 г. обнаружено: мозговое вещество левой лобной доли тонкой полоской проникает между лобной, решетчатой и слезной костями в полость орбиты. По передней и внутренней поверхностям орбиты визуализируется объемное образование неправильной формы размером 30 х 35 х 35 мм с неровными контурами. Желудочки не расширены. Заключение: назоорбитальная черепно-мозговая грыжа слева.

    Пациент консультирован в ФГАУ НМИЦ нейро- хирургии имени академика Н. Н. Бурденко, диагноз подтвержден, оперативное лечение отложено из-за неудовлетворительного общего состояния ребенка.

    На осмотре у офтальмолога по месту жительства 11.01.2016 г. отмечаются изменения на глазном дне левого глаза: ДЗН стал более бледным, границы нечеткие, артерии сужены, вены полнокровные. Консультирован в КДКБ, поставлен диагноз: частичная атрофия зрительного нерва (ЧАЗН) на левом глазу. 03.03.2016 г. (в возрасте 1,5 года) в ФГАУ НМИЦ нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко проведена операция: устранение назоорбитальной черепно-мозговой грыжи слева. Проявлений неврологической симптоматики нет. Данные биопсии: менингоэнцефалоцеле.

    Осмотр офтальмолога через 2 месяца после операции. Положение глаз правильное. Эпифора. На глазном дне: побледнение ДЗН левого глаза, нечеткость его границ, вены полнокровные.

    С 03.06.2016 по 17.06.2016 находился на лечении в неврологическом отделении детской больницы им. Пичугина г. Перми с диагнозом резидуальные явления перинатального поражения центральной нервной системы. Электроэнцефалограмма эпилептиформной активности не выявила.

    Консультирован в КДКБ 13.07.2016 г.: при скиаскопии на правом глазу (ОD) выявлена гиперметропия в 2,0 дптр, на левом глазу (ОS) – гиперметропия в 3,0 дптр. Поставлен диагноз: ЧАЗН, гиперметропия слабой степени обоих глаз, анизометропия. На компьютерной томографии (КТ) через 8 месяцев после операции: кора – белое вещество развито правильно. В лобных долях с обеих сторон обширная зона кистозных изменений. В медиальных отделах левой глазницы определяется неправильной округлой формы мягкотканной плотности образование 17 х 15 х 23 мм. Боковые желудочки симметричны, сужены, субарахноидальное пространство сужено.

    Послеоперационные дефекты в лобной кости.

    В дальнейшем ребенок ежегодно проходил лечение в неврологическом детском отделении, получал курсы нейропротекторной терапии. На контрольных КТ и МРТ – стабильные показания. С 3 лет носит очки, периодически проводит окклюзию, курсы плеоптического лечения в дневном стационаре.

    Острота зрения на левом глазу снизилась с 0,9 в 2017 г. до 0,1 в 2021 г.

    В настоящее время объективные данные следующие. Положение глаз правильное, подвижность их в полном объеме. Веки, слезные органы развиты правильно. Пальпируется уплотнение во внутреннем углу левого глаза размерами до 6 мм. Оптические среды глаза прозрачные. Глазное дно: ДЗН блед- но-розовый, очерчен, калибр сосудов не изменен, рефлекс в области макулы неоднородный, периферия без патологии. Характер зрения – монокулярное.

    Рефрактометрия: ОD – sph +0,25 cyl +0,5 ах 66; ОS – sph +3,0 cyl+3,0 ах 19 VOD=1,0 VOS = 0,1 sph+0,75 cyl+3,0 ax19=0,15.

    Диагноз: последствия оперированной назоорби- тальной грыжи, ЧАЗН, сложный гиперметропический астигматизм, амблиопия левого глаза.

    Заключение

    Операция по устранению врожденной назоорбитальной черепно-мозговой грыжи имеет хорошие косметические последствия, устраняет слезотечение.

    Однако у пациента произошло прогрессирующее снижение остроты зрения из-за частичной атрофии зрительного нерва и формирования сложного гиперметропического астигматизма.

    Возможно, более раннее оперативное лечение могло бы дать лучшие результаты из-за своевременного устранения давления врожденного образования в назоорбитальной области на зрительный нерв.

    Сведения об авторах

    Ширинкина Татьяна Александровна, врач-офтальмолог, ГБУЗ ПК «Городская детская клиническая поликлиника № 1» Россия, 614017, г. Пермь, ул. Лебедева, 42 E-mail: shirinkina ta@gmail.com

    Субботина Ирина Николаевна, д.м.н., профессор кафедры офтальмологии, ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е. А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации Россия, 614000, г. Пермь, ул. Петропавловская, 26 E-mail: irasubbotina@gmail.com

    Гаврилова Татьяна Валерьевна, чл.-корр. РАН, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой офтальмологии ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е. А. Вагнера» Министерства здравоохранения Российской Федерации E-mail: gavrilova.tv@mail.ru.

    Information about the autors

    Shirinkina Tatyana Alexandrovna, ophthalmologist, SBHI PR “City children’s Clinical polyclinic No. 1” Russia, 614017, Lebedeva Str., 42, Perm

    E-mail: shirinkina ta@gmail.com

    Subbotina Irina Nikolaevna, Doctor of Medical Sciences, Professor, Department of Ophthalmology, FSBEI HE “Academician E. A. Wagner Perm State Medical University” the Ministry of Healthcare of Russian Federation Russia, 614000, Petropavlovskaya Str., 26, Perm E-mail: irasubbotina@gmail.com

    Gavrilova Tatyana Valerievna, Corresponding member of the Russian Academy of Sciences, Dr of Med. Sci., professor, Head of the Department of Ophthalmology FSBEI HE “Academician E. A. Wagner Perm State Medical University” the Ministry of Healthcare of Russian Federation E-mail: gavrilova.tv@mail.ru.